幾年前,一位26歲的荷蘭婦女被確診為變異型克—雅綜合症。消息傳來,免不了讓生活在北美大陸的人們想到不久前、另一位被同樣疾病奪去了生命的美國佛羅裏達州姑娘查琳。她生病時的年齡隻有22歲。兩位病人雖然住在不同的國家,然而她們生病的原因都和吃了被“瘋牛病”汙染的牛肉有關係。瘋牛病的學名叫牛型大腦海綿樣病變。得了這種病的牛開始時行為異常、脾氣暴躁。隨著病情進展,神經組織也開始出現明顯的病理變化。發展到晚期,病變部分腦組織退化、被一個又一個空洞所取代、整個大腦變得象海綿一樣。最後,病牛在一陣拳打腳踢之後自行到地而死。瘋牛症最早出現在英國。從1986年開始,相繼報告了超過18萬以上瘋牛病例,對英國牛肉工業造成了沉重打擊。之後,由於采取了有效的防範措施,才使得這種瘋狂增加的疾病受到控製。從1992年開始,瘋牛病例逐年下降。2002年隻有755例報告。雖然世界上其他國家也發現過零星的瘋牛病,先後共有800多例,在數量上遠不能和英國比較。
女孩患瘋牛症驚動全美。大部分情況下,人和其它動物之間的疾病本不該互相傳染。遺憾的是,自從發現瘋牛症的一天起,全世界已經有大約150人受到感染、發病。直到今天也沒有人能夠解釋、為什麽20多歲的年輕人最容易受到瘋牛病的攻擊。患者中絕大多數是英國人,這顯然和瘋牛病流行的地理界限有著密切的關係。就連美國佛羅裏達州的女孩查琳、也曾經在瘋牛病流行的日子裏隨父母住在英國。也許就在1992年以前的那段時間,查琳在英國吃了受感染的牛肉,從而埋下了這種致命性疾病的隱患。瘋牛症的病原體在人體內致病的潛伏期很長,一般需要10到15年才會出現精神和神經係統症狀。從醫學記錄分析,這種病原體有時可以進入休眠狀態,與宿主相安無事長達40年。查琳生病前是個活潑的女孩。她原本計劃在畢業後找個理想的工作,同時花時間好好想想究竟應該準備繼續攻讀碩士學位、還是下力氣取得律師資格。就在這時,可怕的疾病悄悄向她尾隨而來。起初隻是注意力不集中、記憶力減退;後來發展到連寫字的手也開始顫抖、走起路來兩條腿打拌、而且摔跤的次數也從無到有、有增無減。精神渙散更加危險。有一次開車出門竟然沒有看到紅燈、撞了前麵停下的車。除此以外,查琳的性格不再是活潑健談,脾氣也變得喜怒無常。醫生認為她得了抑鬱症, 治療起來當然沒有效果。後來看病看到經驗豐富的英國醫生、才對她的病做出了正確的診斷——變異型克—雅綜合症。也就是瘋牛病傳染給人類造成的神經係統退化性疾病。因為沒有特效藥,查琳的病情在兩年時間裏逐漸惡化、臥床不起。疾病使她不得不放棄專心學業的計劃。就在她25歲的時候,查琳悄然離開了人世。
變異型克-雅綜合症對醫學界來說仍然是個新問題。它和正宗的克雅綜合症不同。從發病年齡上觀察,克-雅綜合症主要發生在65歲以上的老年人,而變異型克雅綜合症則主要危害20多歲的年輕人;從患病到死亡的時間上統計,克-雅綜合症的病人隻能維持4個多月,而變異型克雅綜合症病人大多可以生存1年多時間。無論如何,兩種疾病都是由同一種目前正在研究之中的病原體造成的。這種病原體不是細菌,不是病毒,也不是寄生蟲;它在人身上不會引起免疫和炎症反應;它能夠以一種未知的方式自我複製;還能夠在最有效的消毒液中生存;它襲擊受害者的方式悄然無聲。這一切都給生物醫學研究工作者提出了一個又一個未解的謎。
早在1920年,德國醫生克茨費德就報告了一例奇怪的病例。患者也是一位22歲的青年婦女。她發病過程隱匿、進展速度快,而且無藥可醫。很快,病人就不治而死。後來雅克博醫生也報告了4例相似的病例。克—雅綜合症後來就以這兩位醫生名字的字頭命名。許多年過去後,醫學界對這種神經退化性疾病的了解還局限在它的名字上。事實上,人類對克-雅綜合症認識的第一次突破發生在1957年。當時,在新幾內亞部落之中流行著一種病、叫克魯病。土著人又稱之為“笑死病”。因為病人臨死前麵部表情怪異、象苦笑一樣。並發的其他神經係統症狀表現為肌肉震顫、麻痹、癡呆。與克-雅綜合症相似,克魯病病程進展快。病人出現症狀後大約在1年內死亡。奇怪的是,病人中的大多數都是部落中的婦女和兒童,很少在成年男性中發病。經過調查發現,部落中婦女和兒童,常常在祭奠的時候分食死者大腦,以此來表達對家族前輩的尊敬,同時吸取長者的智慧和預見力。沒想到,這種活動給傳播疾病創造了絕無僅有的機會。事實證明,當地政府禁止這種祭祀活動之後,克魯病的發病率受到了有效的控製。這說明克魯病的病原體是通過食入方式實現人類個體之間的傳播。
幫助人們理解克-雅綜合症的另一項研究涉及到羊群中流行的搔癢病。這種病雖然最終的結果和瘋牛病一樣、造成動物大腦組織的海綿樣變性,但最初表現卻好像無關痛癢。病羊常常會在圈牆、欄杆、電線杆子上蹭來蹭去,以消解皮膚刺癢。這些病羊起到了正反兩方麵的作用。一方麵,病羊被加工處理後用作牛飼料,結果把病原體傳給了牛群,誘發了英國的瘋牛病大流行;受到汙染的牛肉被做成牛排,又把病原體傳給了人類。另一方麵,通過對病羊致病原因的研究,終於在尋找人類克-雅綜合症病原體的大道上邁出了重要的一步。原來,瘋牛病、瘙癢症、庫魯病、克-雅綜合症、變異型克—雅綜合症的病原體很可能同屬一類,它就是依然戴著神秘麵紗的蛋白病毒。蛋白病毒是一種由蛋白質分子組成的、無法用滅活核酸的手段殺滅的顆粒。它可以通過改變生物體內自身蛋白的結構實現自我複製。目前,醫學界對蛋白病毒致病的細節所知甚少。據統計,全世界每一百萬人中就有一人受到蛋白病毒的威脅。而且,每一萬名死者中也許有一位蛋白病毒攜帶者。
生活中,蛋白病毒感染犧牲者的方式主要有兩種。一.從消化道進入人體;二.通過遺傳將病原體的特質傳給下一代。經驗告訴人們,任何懷疑受到蛋白病毒感染的動物都必須絕對禁止引入人類食物鏈。不僅人不能吃、也不能作為飼料。隻要嚴格控製食品衛生、避免引進帶有病原體的動物製品,就能有效地避免查琳的悲劇重演。