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從奧斯卡頒獎典禮上聯想到的遺傳與疾病

(2019-02-28 07:42:17) 下一個

 

今年的奧斯卡頒獎典禮上,最佳女主角是由在關於英國皇室秘史的影片《寵兒》中扮演安妮女王的角色的奧利維亞科爾曼的得到的。這個電影裏演的安妮女王像個精神病病人,經常突然發作, 歇斯底裏。她時不時茫然無措,神遊天外。但是有時又會清醒過來,發揮她精明的一麵。她狡猾地利用自己所掌握的權力,與自己宮廷中的情人及權臣周旋,從而達到自己的目的。奧利維亞的表演非常精彩, 把這個角色刻畫得活靈活現,入木三分。

 

 

這裏我不想討論電影裏的各種陰謀詭計,爭權奪利 以及爭風吃醋,你死我活。我想說的是她的孩子。根據這一段英國的曆史記載,安妮女王總共17次懷孕,其中12次都是流產或者死胎, 隻有5個孩子生了下來。這五個活著生下來的孩子, 其中兩個, 在生下的一天之內就去世了;另外兩個不到兩歲就過世了, 隻有一個兒子活得最長,也隻活到到了11歲。因為她生的孩子都沒有活到長大成人, 所以她沒有直係的王位繼承人。而她是從她的姐姐瑪麗二世皇後那裏繼承的王位, 因為瑪麗二世也沒有生下孩子繼承王位。

 

在電影裏,安妮女王養了很多兔子, 她把每個兔子都當成自己的孩子。 她說她有過17個孩子,都沒有活下來的。每次我的一個孩子離我而去,都把我的一部分帶走了。我覺得她有那麽多慘痛的經曆,無怪乎會抑鬱成疾,精神分裂。

 

安妮女王所有的孩子都沒有長大成人,肯定是有醫學上遺傳上問題。具體原因在書中網上都有很多種說法。我不是曆史專家,也沒有過深入研究, 所以真正的原因我沒有找到,也不知道。 但是從英國以及歐洲的一些皇家曆史記載來看, 遺傳的疾病肯定占了很大的比例。

 

這裏麵最重要的原因應該是近親繁殖的後果。從前歐洲的王室之間互相通婚,很多都是表兄弟堂姐妹們等。瑪麗二世皇後和她的丈夫威廉三世國王是表兄妹(瑪麗的父親和威廉的母親是姐弟)。安妮女王和她的丈夫丹麥王子喬治是第二代的表兄妹, 就是祖父一代是親兄弟姐妹。

 

從前的人在孟德爾發現了基因遺傳規律之前,不知道人在發育過程中顯現的表征,如眼睛的顏色,身體某些部位的形狀,某些遺傳的疾病,等等,有顯性和隱性遺傳基因的表達之分。每個人身上的每一個細胞都含23對染色體。染色體是遺傳基因的載體。 每個人的出生都是由父母的精子和卵子結合而來,所以細胞裏的每一對染色體都是從父親和母親那裏各自獲取其染色體對中的一個。顯性基因就是在一對染色體中隻要含有一個這樣的基因,比如棕色的眼睛, 就會在的孩子身上顯現出來。而隱性的基因則是必須父母雙方都含這個基因, 比如藍色的眼睛,孩子才會顯現藍色的眼睛。 近親結婚會讓父母雙方各自攜帶的相同的隱性基因合並的機會大大增加,從而導致在身體發育中顯現出來。

 

近親結婚的後果有多種。 通常的表現有生育能力降低; 嬰兒出生率減低,死亡率增高;存活的孩子帶有各種先天缺陷,本身的免疫能力低下, 等等。

 

古時候歐洲的皇室成員很多人都有一個著名的哈布斯堡下巴。就是往前突出的下頜骨, 厚厚的下嘴唇,常常還有大舌頭。嚴重的連上下牙齒咬不攏。 據說這是從波蘭的皇室傳下來的。從流傳下來的畫像上看, 第一個帶有哈布斯堡下巴的人是羅馬皇帝馬克西廉一世。在中世紀的歐洲, 哈布斯堡下巴出現在很多皇室肖像中。 歐洲皇室之間為了血統的保證以及政治和宗教信仰的原因,有著互相聯姻的傳統。所以有著數不清的表兄弟姐妹之間的聯姻。 最後一個有著一個顯著的哈布斯堡下巴的人是西班牙的國王查理二世, 他以他身上的殘疾而著稱。除了下巴突出讓說話和吞咽困難以外, 他的個矮腿瘸,身體很弱,四歲才說話,八歲才能走路, 還有有癲癇病,早衰, 35歲就禿了頭。 他的父母是叔侄的關係。他在去世的時候沒有留下任何直係後代。

 

再舉一個例子。大約從19世紀到20世紀的時候,在歐洲的皇室中的流傳著一種致命的病-血友病。得這種病的人,凝血機製發生問題。平常即使是有小傷口也會大量出血。稍微嚴重一點,比如騎馬,滑雪等運動時受傷,或做個小手術,就會出血不止, 直到死亡。當時這種病皇室中非常廣泛, 而不見於普通人家, 所以被叫做是皇家疾病,意思是皇室的人才會得的疾病。血友病在歐洲皇室的起源是維多利亞女王。 她是在安妮女王以後的英格蘭,蘇格蘭和愛爾蘭的統治者。 因為皇家的家譜記載完全,所以是從維多利亞女王的家譜中可以看到血友病的遺傳規律。 維多利亞女王應該是血友病基因的攜帶者, 也許是因為基因突變而來的。 血友病的基因是存在在性染色體X上的隱性基因。女兒從父母身上各獲得一個X染色體, 兒子則是從母親身上得到一個X染色體,再從父親身上得到一個Y染色體。如果從母親身上的X 染色體是帶病的,那麽女兒從父親身上得到的X染色體上相對的正常基因就會顯現出來。女兒是病因攜帶者, 但不是發病者; 而兒子從父親來Y染色體上沒有相對的基因,所以兒子從母親身上得到的血友病的隱性基因就會顯現出來。 所以血友病主要影響男性。維多利亞女王的兒子利普德死於血友病。她的孩子與歐洲的皇室廣泛地聯姻。有證據表明血友病基因已經通過女王的兩個女兒傳到了西班牙,德國和俄國的皇室後裔。

 

 

維多利亞女王的最後一個攜帶血友病基因的後代是1914年出生的嬰兒Don Gonzalo 所以現在英國及歐洲的皇室不再攜帶血友病的基因。 

 

當然近親結婚的後代也不一定都是不正常的。但現代大部分國家的婚姻法都禁止表親以堂親之間的通婚, 還是有很多的科學道理的。

 

 

 

 

 

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閱讀 ()評論 (3)
評論
河東獅 回複 悄悄話 基因遺傳太強大了。從容貌智商性格身材到各種疾病如高血壓,心腦血管,癌症甚至近視眼。。。
一笑回眸人衣白 回複 悄悄話 是的, 他的帶病基因是從母親那裏得來的。而維多利亞女王是他母親的外祖母。
chufang 回複 悄悄話 好像沙皇尼古拉二世的太子亞曆山大也有血友病,所以拉斯普京被召入宮,而最後沙皇被推翻。
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