“在疾病來臨的時候，麵對生命和財產，不要猶豫，一定選擇生命。留得青山在，不怕沒柴燒，因為隻有人在，錢的作用才可能發揮價值。活著，才是最大的勝利。”
堅持：踏破鐵鞋無覓處
父親是我心中最棒最帥的男人。我記憶裏的他，永遠是七歲那年他騎車馱著我穿越槐花飄香的弄堂。作為一個老師， 他站在講堂上意氣風發口若懸河的樣子總是讓我喜歡；三十多年的時間，他培養出了無數優秀的學生，包括我，他的女兒。本來他應該享受退休後的美好生活，但是一場病魔卻撕碎了這美好……
記得很清楚，2016年5月12日，我在舊金山接到母親的電話，她哽咽地對我說，你爸爸被診斷出原發性心肌澱粉樣變性。
原發性心肌澱粉樣變性是個什麽？
穀歌百度輪流問候了一番，我心裏驟然冰涼：
早在1850年，德國醫生Virchow發現人體組織細胞間有一種沉積物，與碘接觸後呈現類似澱粉的顏色反應。Virchow稱其為澱粉樣物質，並將沉積該物質的組織稱為澱粉樣變性。現已證明，所謂澱粉樣物質，實為由不同成分組成的蛋白質，故稱其為澱粉樣蛋白更為合適。
目前，在發達國家，大部分心髒澱粉樣變性的患者一般可得到明確診斷，而國內誤診率和漏診率仍較高，值得加強重視。盡管治療上有所改進，但心髒澱粉樣變性患者預後仍然較差。
學理工的我，善於抽絲剝繭看清問題的本質，就父親的病情，我發現兩點：
1．父親的病是個難纏的病。
2．鑒於現實情況，這個病在國內的治療技術和效果遠不如我目前正在工作的美國。
很顯然，幫爸爸尋求靠譜的美國專家的治療方案可能是比較好的路子，所以從一開始我就避開了國內尋醫問藥的彎路。
但我所知的赴美就醫的花費，對我們這樣的非商非貴的家庭來說，雖然可以承擔，但是，那樣會是一個很大的經濟負擔。從父母的心底裏來說，動用他們給我準備的壓箱底的嫁妝錢來治病，肯定像是心頭上割肉。也許從治療效果來說，確實在身體上起到了效果，但給二位老人心理上帶來的負麵影響可能會更大。
權衡利弊，我開始四處尋找一些好的遠程會診機構，我認為，這個機構提供的會診服務要滿足：
1．能得到美國專家的會診方案。這樣從根本上保證父親得到先進權威的診療方案；
2．能在國內落地治療。這樣保證花費承擔得起，讓家人心理基本零負擔；
3．可以開具最新的美國藥物。這是最關鍵的一條，因為中美治療方案最大的差異之一就是藥品。即使有了好的方案，如果用不上國外的新藥，一切都等於零。
幸運：有時就是得來全不費功夫
我平時積攢的好人品爆發了。
一個校友看到我在朋友圈發到的求助信息，主動聯係我，他在矽穀的MORE health愛一傳遞國際會診公司工作，說他們公司的國際專家聯合會診服務應該能幫到我，並邀請我到他們公司來了解下具體情況。
踏破鐵鞋無覓處，得來全不費功夫。MORE Health愛一傳遞公司離我很近，我當天下午就趕到他們辦公室，見到了案例部經理Bob，根據多這麽多年來識人閱世的經驗，幾分鍾下來，我就覺得他們團隊和公司都很靠譜，當即簽訂相關協議並準備提交病曆資料，請求他們盡快進行會診。
MORE Health愛一傳遞案例部門根據父親的病情，找到了治療“心肌澱粉樣變性”的國際專家Dr Jignesh Patel。Dr Patel 是美國西達賽奈醫學中心心髒病專家，擔任心髒移植項目聯席主任。Dr Patel 通過MORE Health 愛一傳遞的網上會診平台查看了父親所有病曆和各項檢查結果，給出了診斷：
雖然父親的國內診斷提示原發性心髒澱粉樣變性，但這還沒有得到證實。血清和尿液的檢查並沒有發現輕鏈，沒有典型的低電壓心功能（僅有Holter的結果），心房顫動，嚴重的心房擴大。這個疾病可能在早期階段尤其是僅有中度心室肥厚。同時，針對父親的情況，Dr Patel提出多項檢查建議：確認抽吸脂肪墊；心肌活檢-剛果紅、卡普蘭巴漬和鐵，以評估肉芽腫性浸潤（結節病）；血清遊離輕鏈κ/λ比-如果這個指標＜0.5或＞5，則高度提示是原發性澱粉樣變性；血清免疫固定電泳；尿免疫固定電泳；血清鐵蛋白和轉鐵蛋白以排除血色病；12導聯心電圖，以評估心電電壓；血液學檢查以肯定和治療AL澱粉樣變性病；心髒澱粉樣變性病的確認後心髒移植評估。
另外，Dr Patel對我們提出的用藥問題進行了詳細的回答，如果證實是AL澱粉樣變性，Velcade是目前主要的治療方法，常常聯合環磷酰胺和地塞米鬆（cy-bor-d）來治，carfilzomib也可以用，但建議推遲用，並由治療澱粉樣變性的血液學專家來決定。
Dr Patel同時指出，澱粉樣蛋白對心肌浸潤程度的心髒活檢評估可能對預後有評估價值。最近的一項研究表明，與對化療無應答者相比，隻有澱粉樣變性小於20%的患者對化療展示出明顯變好的生存率 （參考JACC雜誌2016年7月的論文）。心髒澱粉樣變性病的總體預後差，所以這些患者應該進行心髒移植手術的評估。對化療反應不良者可以在心髒移植後進行自體幹細胞移植，但這種治療在世界各地隻有幾個移植中心可以實行。
外行看熱鬧，內行看門道。說實話，對這個診斷結果，我最初看得也是一頭霧水。我一邊穀歌百度，一邊谘詢了身邊學醫的相關專科的朋友，他們都認為這個診療方案全麵客觀，尤其是主診醫生，看到這個會診方案後，也給予了肯定，這也讓父親和母親很滿意。
一場疾病下來，父親的觀點也發生了改變，父親說會積極配合檢查和治療，等病情稍微穩定了，如果有需要，一定接受MORE Health 愛一傳遞赴美就醫服務，花錢也在所不惜。
我也很高興父親這個榆木疙瘩終於開竅了。在疾病來臨的時候，麵對生命和財產，不要猶豫，一定選擇生命。留得青山在，不怕沒柴燒，因為隻有人在，錢的作用才可能發揮價值。活著，才是最大的勝利。
好了，元氣滿滿，正能量爆棚，寫到這兒，天色熹微，我要“打上雞血”努力掙美元為父親治病了。感謝MORE Health 愛一傳遞，也祝福父親早一天徹底康複，重回七歲那年他騎車馱著我穿越槐花飄香的弄堂的神采……
（原作者：大君）
