案例1:小胡最近1個月出現刷牙時牙齦出血,想到之前從未有過這種情況,再加上最近加班頻繁,感覺身體疲憊,不由得一陣緊張,懷疑自己是否患了白血病,到醫院一查,原來隻是牙周炎,經過口腔科治療後痊愈,經過休息,身體狀態恢複了正常。
案例2:小王同學臨近高考,一天突然發現口腔出現幾個血泡,當時身體沒有太大異樣的感覺,但細心的爸爸媽媽還是帶她去了醫院,經過檢查,卻等來一個晴天霹靂,小胡患了急性白血病,緊急住院治療,經過先後一年半左右的正規化療和序貫治療後,小胡完全康複,再次參加高考,並考上自己心儀的大學。
案例3:孫女士5年前患乳腺癌,經過手術、化療+內分泌治療後已康複,每年都要做常規複查,在一次複查中,她發現自己的白細胞比正常值明顯降低了,聽從醫生建議孫女士做了骨髓穿刺,很不幸的是她患上了急性白血病,經過化療,孫女士的病情得到控製,她邊化療邊等待配型相合的造血幹細胞移植供體。
以上是筆者從醫生涯中的真實案例。在現實生活中,“白血病”這個名詞耳聞後給人的第一反應便是恐懼,害怕,“談白色變”,“血癌”,很多的影視劇作品更讓它因“一段淒美的愛情”而披上神秘的色彩。今天,讓我們來科普一下這個雖不常見卻談之色變的造血係統惡性腫瘤。
白血病(Leukemia)是造血幹(祖)細胞在不同階段分化阻滯、凋亡障礙和惡性增殖所引起的造血係統惡性疾病,根據白血病細胞的分化程度和自然病程可以分為急性和慢性,急性白血病又分為急性淋巴細胞白血病和急性髓細胞白血病,自然病程僅幾個月,慢性白血病又分為慢性淋巴細胞白血病和慢性髓細胞白血病,自然病程為數年,而慢性淋巴細胞白血病因其疾病特點,通常歸在淋巴瘤中談及。在我國,白血病的發病率約3-4/10萬,在惡性腫瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男)和第7位(女);兒童及35歲以下成人中則居第1位。
白血病的病因尚不完全清楚,但以下是其高危因素:
化學因素:苯以及含苯的有機溶劑、藥物乙雙嗎啉、抗腫瘤藥物中烷化劑和拓撲異構酶II抑製劑有致白血病作用,如案例3中的孫女士,後來診斷為治療相關性白血病,考慮可能和乳腺癌化療藥物相關。而裝修汙染中的有害物質如甲醛等是否和白血病有關係,還有待進一步考證,但多家兒童醫院或小兒血液科的調查表明,白血病患兒中,多數家庭在一年內曾經裝修過。這裏提一句的是,曾在網上被許多人轉載的喝飲料易患白血病的說法,目前沒有科學根據!
物理因素:包括X射線和γ射線等電離輻射,高危人群可能是放射工作者,受核電汙染區域的居民等。
生物因素:由病毒感染(如人類T淋巴細胞病毒I型)和免疫功能異常(如某些自身免疫疾病患者白血病危險度會增加)所致。
遺傳因素:如21三體綜合征患者白血病發病率比正常人群高20倍,Fanconi貧血、先天性免疫球蛋白缺乏症等遺傳性疾病患者白血病發病率較高。
其他血液病:一些血液病如骨髓增生異常綜合征(MDS)、淋巴瘤、陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)等,最終可能發展為白血病。
白血病的常見表現有哪些?
主要有四種臨床表現:感染、出血、貧血、浸潤
1.感染通常表現為發熱,各種炎症及敗血症等,主要由於白血病細胞的增殖嚴重影響了正常白細胞的“衛士”功能,不能抵禦病原體的侵襲所致。
2.以出血為早期表現者約為40%,可以發生在全身各個部位,是由於血小板減少、凝血功能異常以及白血病細胞在血管中瘀滯浸潤而引起,在案例1和2中,雖都有口腔內出血的症狀,但通過相關檢查即能鑒別是否白血病所致。
3.貧血主要表現為頭暈乏力心悸及麵色蒼白等,實驗室檢查可見紅細胞和血紅蛋白降低。主要由於白血病細胞抑製正常紅細胞的生長發育或者出血導致的失血有關。但部分患者由於病程短,可無貧血表現。
4.白血病細胞增殖浸潤的表現主要為胸骨壓痛,關節骨骼疼痛,肝脾淋巴結腫大,中樞神經係統表現和其他器官的受累等,需要經過專科醫師的檢查來鑒別。
診斷白血病需要做哪些檢查?
由於白血病的病因和臨床表現顯示它並非一種容易預防或容易早期發現的疾病,血液病醫生常常會對患者說,這個病不同於實體腫瘤,沒有早期和晚期的概念,這通常增加了人們的心理負擔,加劇對其的恐懼感。
但臨床上鑒別和診斷白血病的方法卻非常簡單,初篩檢查是在門急診均可進行的血常規和凝血常規的檢查,確診檢查是門診的骨髓穿刺檢查。
在目前所有體檢機構各種類型的體檢套餐中,均包含有血常規的檢查,如有異常,可以至血液科門診谘詢專業的醫生,甚至部分體檢機構將凝血常規也作為體檢的加做項目。如果異常項目經過複查後仍存在問題,專業醫師可能建議行骨穿檢查,這時也不必恐慌和害怕,首先,骨髓穿刺檢查是臨床上非常安全的一種有創操作,排除禁忌症後進行,一般穿刺後並發症極少,其次,接受建議做骨穿檢查的人群中,最終確診為白血病的亦是少數,萬一不幸診斷為白血病,根據目前WHO的MICM分型標準,不同危險度的患者采取分層治療,有些可以通過化療和靶向治療及免疫治療獲得長期生存,有些通過造血幹細胞移植達到治愈。