上海姑娘患 “不死癌症”紅斑狼瘡 在瑞士安樂死

1. 近日，一位因“紅斑狼瘡導致腎衰竭”的上海姑娘沙白備受關注。 她在自己賬號上稱其準備於當地時間10月24日下午4點在瑞士安樂死。 據了解，她應是首位公開獲批在瑞士安樂死的中國內地華人。

2. 她所患的係統性紅斑狼瘡（SLE）是一種身體免疫係統自我攻擊的疾病，由於該病不易根治，需長期治療，且患者長期遭受折磨，而被醫學界稱為“不死的癌症”。 目前對於紅斑狼瘡到底是如何發生的，科學界至今仍無統一看法。 遺傳易感性是一個重要的決定性因素。 其他的誘因包括病毒感染、服用某些藥物、接觸某些化學物質、雌激素的異常及基因突變等。 曬太陽也可能會誘發這種疾病。

3. 據梅奧診所稱，沒有完全相同的狼瘡病例。 狼瘡的體征和症狀將取決於哪些身體係統受到疾病影響。 診斷狼瘡需要多種檢查結合診斷。 目前，紅斑狼瘡是沒有辦法根治的慢性疾病，與糖尿病、高血壓一樣，需要長期吃藥。 不過，通過正規有效的治療，患者10年生存率已達80%以上。 目前臨床治療SLE的主要方法有： 藥物治療、血漿置換或免疫吸附輔助治療、調整生活方式等。

20歲時罹患紅斑狼瘡，20多年爆發七次，導致腎衰，40餘歲選擇在瑞士實施安樂死

10月23日，一位因“紅斑狼瘡導致腎衰竭”的上海姑娘沙白，在自己的視頻賬號上，留下了最後的遺言，稱她準備於10月24日下午四點，在瑞士安樂死。她選了幾樣東西上路，一本書，一條圍巾，和一條項鏈。

她八十歲的父親，也陪伴在她的身邊。10月24日下午五點半，她的視頻更新了與父親在一起的視頻。

在視頻中，她介紹說這裏就“是dignitas（尊嚴，瑞士最大的安樂死的機構）外麵，環境蠻好的，旁邊還有一個小池塘。”

無法知道，她是否已實施了安樂死？

鳳凰網《CC情報局》在蘇黎世的特約撰稿人，在向多家瑞士所謂的“協助自殺”組織了解情況後，因為保密的原因，未能查獲相關信息。但她的這條視頻，透露她選擇了這家瑞士最大的安樂死機構“尊嚴”，來執行。

據了解，這位叫做沙白的姑娘，應當是首位公開獲批在瑞士安樂死的中國內地華人。上一位公開選擇在瑞士安樂死的華人，是我國台灣地區著名體育主持人傅達仁。他於2018年6月在瑞士執行安樂死，並公開了自己安樂死的全過程。

▎我國台灣地區著名體育主持人傅達仁於2018年6月在瑞士執行安樂死，並公開了安樂死的全過程。

今年40餘歲（一說43歲）的上海姑娘沙白，於20歲確診紅斑狼瘡。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，被稱為：不死的癌症。

據沙白自己在視頻中稱，這20餘年間紅斑狼瘡共爆發過7次。狼瘡並非單純的皮膚病，而是係統性疾病，除了皮膚損害外，每次都伴有關節炎與關節痛，疼痛起來，生不如死。後來發展到心包炎、癲癇發作等嚴重症狀。不幸的是，沙白的紅斑狼瘡導致了腎衰竭。

就在大家祝福她加油治療的時候，她對於自己的生命的最後一程，已做好了選擇。數周前，她在視頻中說“每周需要三次透析才能維持生命，我不願過這樣沒有質量的日子，所以，我選擇自己還美麗的時候去瑞士告別這個世界。”

鳳凰網《CC情報局》曾發布的安樂死相關文章表明：根據瑞士最大的安樂死機構“尊嚴”（Dignitas international）提供的流程與相關資料，有意願實施安樂死的人必須清楚自己在做什麽，確認不是憑衝動行事，不受第三方的影響，自行實施生命終結。

滿足以上幾個條件後，才有可能得到協助，如果不符合標準，即使你是億萬富翁，仍無法得到那杯致命的巴比妥酸鹽劇毒鎮靜劑。

申請成員後，“尊嚴”收取最低年費80瑞郎，約550元人民幣；“解脫”45瑞郎，約300元人民幣，而輔助安樂死的收費一般會按照過程消耗的時間和勞力進行計算。2018年傅達仁公開的自己“協助自殺”全程所花費用達三百萬新台幣，約合人民幣60萬。

暫不知沙白女士所付費用以及選擇安樂死的方式。但她因晚期紅斑狼瘡選擇去瑞士安樂死的決定，還是引發了網友的震驚與關注。

隨著沙白去世消息的傳播，受到關注的還有“紅斑狼瘡”。

紅斑狼瘡為何被稱為“不死的癌症”？我國患者超100萬，患病率高居世界第二

係統性紅斑狼瘡（SLE）是一種身體免疫係統自我攻擊的疾病，由於該病不易根治，需長期治療，且患者長期遭受折磨，而被醫學界稱為“不死的癌症”。多見於15~40歲生育期女性，兒童亦有發病，被稱為世界三大疑難病症之一，特點是慢性病、反複發作、無法根治。

SLE之所以被稱為“狼瘡”，是因為大部分狼瘡病人會出現麵部的皮疹、紅斑，比較典型的皮疹分布於臉頰鼻梁兩側，類似被狼咬過的不規則紅斑，是狼瘡的特征性表現之一。

根據美國狼瘡基金會的數據，美國至少有150萬人受此病困擾，而全球至少有500萬患者。係統性紅斑狼瘡（SLE）是我國最常見的係統性自身免疫性疾病之一，患者超100萬，患病率高居世界第二。

▎2023年12月12日，著名影星周海媚去世。據了解，她曾於1998年底患上紅斑狼瘡，備受病痛折磨。

紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性自身免疫性疾病，身體各器官均可受損，尤其是皮膚、關節、血液、腎髒及中樞神經係統。患者免疫係統出現障礙，不再保護機體免於細菌和病毒的侵害，而是反過來攻擊自身組織。

係統性紅斑狼瘡可以侵害到我們人體內的所有髒器、所有的係統，其中腎髒是最常見的受累器官。約40%-60%的係統性紅斑狼瘡患者起病初即伴有腎髒損害，17%-25%的狼瘡性腎炎患者可進展為終末期腎病（尿毒症）。

兒童SLE(childhood-onset SLE，cSLE)定義為18歲前發病，約占全部SLE病例的20%。近年來，係統性紅斑狼瘡在兒童的發生率明顯上升。

據上海市肺科醫院呼吸內科副主任醫師胡洋介紹，紅斑狼瘡以其麵部特征而被不少人熟知，它是一種風濕免疫性疾病，是人自身免疫功能紊亂造成的，特征性的表現是在麵部鼻子兩側出現形似蝴蝶的紅斑，但這隻是表麵症狀，其實還有一些外表看不出來的病理改變，比如血小板下降，容易流產等。

曬太陽也會得狼瘡？紅斑狼瘡是如何發生的？有哪些症狀？

目前對於紅斑狼瘡到底是如何發生的，科學界至今仍無統一看法。 不過，遺傳易感性是一個重要的決定性因素，比如直係親屬中就存在狼瘡患者或者其他風濕免疫性疾病的患者。

其他的誘因包括病毒感染（例如巨細胞病毒、丙肝病毒、EB病毒等）、服用某些藥物（肼屈嗪、氯丙嗪、普魯卡因胺、青黴胺等）、接觸某些化學物質（三氯乙烯、二氧化二矽等）及雌激素的異常等。

除了上述原因外，曬太陽也可能會誘發這種疾病。據介紹，陽光中的紫外線可以使皮膚中的DNA變性，變成抗原物質，使機體致敏（光過敏），從而誘發紅斑狼瘡表現明顯，或已有狼瘡的患者出現病情活動或複發。

因此，日曬會讓本身就有狼瘡潛質或易罹患狼瘡的人，表現出來疾病完整的特征。

沙白曾稱在狼瘡治療中，“甚至不顧忌紅斑狼瘡病人最忌諱的暴曬和疲勞，去海邊遊泳、去雪山徒步、跳傘、甚至蹦極”等，這些也可能間接使她的病情加重。

最新的研究證明，基因突變可能也是人類罹患這種“不死癌症”的主要原因。 據2022年4月一項發表在《自然》雜誌上的研究文章認為，在一名患有罕見遺傳性疾病的女孩幫助下，科學家們從基因層麵確認了紅斑狼瘡的發病原因。專家們鎖定了一種名為TLR7的基因，它原本是幫助身體抵抗入侵的病毒。

通常，攜帶TLR7的細胞發現RNA病毒後（例如新冠）會產生幹擾素以阻止病毒繁殖。但是當基因突變過度激活免疫細胞時，免疫細胞錯誤地認為它們正在受到微生物的攻擊並釋放過量的幹擾素，從而開始攻擊正常細胞和組織。盡管是在比較嚴重的狼瘡病例中發現了TLR7突變，但科學家們認為，這一發現可能有助於改變對更廣泛群體的狼瘡治療。

紅斑狼瘡可以打流感疫苗嗎？目前有哪些治療方法？患者10年生存率已達到80%以上

據梅奧診所發布的紅斑狼瘡治療指南指出：“沒有完全相同的狼瘡病例。大多數狼瘡患者會經曆輕度病情，其特點是體征和症狀在一段時間內加劇，也就是發作期，之後會出現改善，甚至完全消失一段時間。”

狼瘡的體征和症狀將取決於哪些身體係統受到疾病影響。最常見的體征和症狀包括：疲勞，發熱，關節疼痛、僵硬和腫脹，麵部出現覆蓋臉頰和鼻梁的蝴蝶狀皮疹，或身體其他部位出現皮疹，暴露在日光下會出現皮損或令皮損狀況惡化，手指和腳趾在寒冷或應激情況下發白或發藍，氣短，胸部疼痛，頭痛、意識模糊和記憶喪失。

診斷狼瘡很困難，因為體征和症狀因人而異，且相差很大。狼瘡的體征和症狀可能隨時間變化，並與許多其他疾病的體征和症狀發生重疊。

沒有一種檢測可以直接診斷狼瘡。需要將血液和尿液檢測、體征和症狀以及體格檢查結果相結合進行診斷。有時甚至需要將受損的腎髒及臉部的感染部位活檢來配合診斷。

紅斑狼瘡可分為盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、係統性紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、新生兒紅斑狼瘡、藥物性紅斑狼瘡等亞型。

係統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多係統損害表現，少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。

目前，紅斑狼瘡是沒有辦法根治的慢性疾病，與糖尿病、高血壓一樣，需要長期吃藥。不過，通過正規有效的治療，患者10年生存率已經達到了80%以上。

研究顯示，SLE患者5年生存率從20世紀50年代的50%~60%升高至90年代的超過90%，並在2008年~2016年逐漸趨於穩定。SLE已由既往的急性、高致死性疾病轉為慢性、可控性疾病，這和臨床醫師和患者對SLE的認知和重視度提高密不可分。

目前臨床治療SLE的主要方法有：藥物治療、血漿置換或免疫吸附輔助治療、調整生活方式等。

最常用來控製狼瘡的藥物包括：萘普生鈉（Aleve）和布洛芬（Advil、Motrin IB 等），可以用來緩解與狼瘡相關的疼痛、腫脹和發熱。

在《2020中國係統性紅斑狼瘡診療指南》提到：對無禁忌的SLE患者，推薦長期使用用於治療瘧疾的藥物羥氯喹（Plaquenil）作為基礎治療。

服用羥氯喹的患者，建議對其進行眼部相關風險評估：高風險的患者建議每年進行1次眼科檢查，低風險的患者建議服藥第5年起每年進行1次眼科檢查。

激素潑尼鬆和甲潑尼龍（Medrol），來控製累及腎髒和腦的嚴重疾病。 抑製免疫係統的藥物可能有助治療嚴重的狼瘡病例。這類藥物包括硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）、黴酚酸酯（Cellcept）、甲氨蝶呤（Trexall、Xatmep 等）、環孢素（Sandimmune、Neoral、Gengraf）和來氟米特（Arava）。可能發生的副作用包括感染風險升高、肝損傷、生育能力下降和患癌風險升高。

此外，利妥昔單抗、貝利尤單抗（Benlysta）通過靜脈給藥，也可以減輕部分患者的狼瘡症狀。（Rituxan、Truxima）可能對某些使用其他藥物無效的人有益。臨床試驗顯示， 伏環孢素可以有效治療狼瘡。

今年流感季到來前，紅斑狼瘡病人有無必要打流感疫苗？

科普作家莊時利和在接受鳳凰網《CC情報局》采訪時稱：“紅斑狼瘡病人是高危人群，建議在條件許可的情況下，優先接種流感疫苗。”

紅斑狼瘡病人一旦感染，症狀會比一般人群要更嚴重。因此，目前包括美國疾控中心、美國風濕病學院以及我國公共衛生機構和許多醫生都在鼓勵自身免疫疾病患者接種流感疫苗。通俗地說：狼瘡患者可以打疫苗。

由於自身免疫紊亂以及糖皮質激素、免疫抑製劑等藥物的使用，係統性紅斑狼瘡患者更易感染流感病毒。感染流感病毒的SLE患者病死率是普通人群的5倍，接種流感疫苗被認為是預防感染最有效的措施。

盡管流感疫苗並非絕對安全，但經過多年的臨床認證，相較於可能發生的不良反應，其對SLE患者的預防保護作用是主要的。目前，歐洲風濕病防治聯合會、免疫接種谘詢委員會推薦所有SLE患者接種流感疫苗。

願沙白女士在天堂沒有疼痛！