一家人的手指都比一般人長約 30%,母親在突發胸痛之後猝死,胞弟也曾身患重症經治療才 " 死裏逃生 "。" 難道下一個就是我?"
今年 57 歲的張先生最近突然胸痛,他忐忑不安地來到鹽城市第三人民醫院心胸外科檢查。一看他的 " 蜘蛛手
",醫生便告訴他,所患大概率和其胞弟一樣,是馬凡氏綜合征。
△患者張先生
獲悉患者情況,幫其申請慈善救助
" 這是一種罕見的基因病,如果不發生胸痛,很多患者都不會知道自己有這個病。"
鹽城市三院副院長、心胸外科主任醫師張亞軍解釋,馬凡氏綜合征患者都有明顯的共同的體貌特征——大長腿,手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣。這種病死亡率高達
80%,就好像在人體最重要的血管——主動脈上放了一個炸彈,必須馬上拆除,否則一旦引爆,便會引發猝死。
△患者的手指細長,形似蜘蛛腳
在做了心超等檢查後,醫生確診張先生為馬凡氏綜合征、升主動脈竇瘤擴張、主動脈瓣中度關閉不全,二尖瓣關閉不全,且患者心功能 EF 值僅為
40%(正常人至少 50% 以上),需要盡快手術。
張先生早年父母雙亡,自己天生雙足畸形,被評為四級傷殘,走路顫顫巍巍,沒有勞動能力,妻子腦神經發育不全被評為三級傷殘,無法和人正常溝通,唯一的女兒十歲時因病去世,一直以來,夫妻二人靠著低保度日。
在了解了張先生家裏的情況後,管床醫生常繪文耐心勸慰他,並幫助其申請了 " 結瓣同行 "
慈善救助。據悉,該項目由鹽城市慈善總會、市民政局、市衛健委共同發起,鹽城市三院是本次公益醫療救助項目的定點醫院。
滬鹽兩地醫生攜手,完成高難度手術
手術前,鹽城市三院心胸外科團隊多次與上海瑞金醫院趙強教授團隊進行遠程會診,就手術方案進行討論,各提出了可能的隱患和解決方法。大家一致認為雖然手術難度高,但隻要做好準備,完全有充足信心。
△滬鹽兩地團隊手術中
手術當天,趙強教授來到鹽城市三院南院區手術室,與由張亞軍、宋建祥等率領的鹽城市三院心胸外科團隊聯手上陣,為患者施 "Bentall+
二尖瓣成形手術
"。術中對左右冠狀動脈進行了仔細的移植,解除了患者動脈瘤突發破裂的風險,並同期行二尖瓣成形術,整個手術過程流暢,術後轉入
ICU,經過嚴密的監護、護理,患者康複順利。
出院前,心胸外科醫護人員還自發組織捐款,鼓勵張先生好好生活。
△患者出院前,醫護人員自發捐款
"
在這場高難度的手術中,滬鹽兩地專家不但出色、高效地完成了手術,還通過‘結瓣同行’幫助患者減免費用,解除病人的後顧之憂,避免其因病致貧、因病返貧。"
趙強教授表示,很高興看到滬鹽兩地的醫生們不僅在醫療上緊密協作,也在慈善公益項目發展上齊頭並進。