在絕望中希望

當坐在輪椅上的邁克爾被英俊的孫子推進我的診所時，身後尾隨的太太，女兒，女婿魚貫而入，把我的辦公室擠得滿滿登登的。邁克爾和家人的目光熱切地注視著我，似乎在期待著什麽。我低頭看看初診首頁上的主訴：ALS，意識到這是一個複雜的病例。好在這是星期五下午最後一位病人，我有足夠的時間。

邁克爾的太太遞過來幾頁檢查報告，日期都標明1997年。肌電圖和肌活檢病理報告皆認為診斷可能是：Amyotrophic Lateral Sclerosis （ALS）。哦，十年過去了，邁克爾依然活著，我的眉頭輕輕地皺了皺，疑竇頓生。

ALS是運動神經元病變，臨床上既有下運動神經元表現：全身肌肉萎縮，肌無力，肌束顫動；也有上運動神經元體征：肌張力增高，腱反射亢進，病理性反射；當疾病累及咽喉肌和呼吸肌時，病人出現吞咽障礙和呼吸困難，病人多死於吸入性肺炎和呼吸衰竭。在我的神經科行醫生涯中，ALS可以說是最令人絕望的神經係統疾病之一，毫無有個效治療，病人至死都神誌清晰，從診斷到死亡病程通常是1-3年。束手待斃，可謂殘酷。

美國老百姓是從著名棒球明星Luo Gehrig 那裏知道這個可怕的疾病的。Lou Gehrig 在三十年代效力紐約洋基隊，曾經四次獲得美國棒球聯盟“最有價值球員獎”（MVP）。1939年，Lou Gehrig 在36歲盛年被診斷為ALS，於1941年不治去世。ALS 因而有一個美國人談虎色變的名字“Lou Gehrig’s Disease”。 

邁克爾有希臘血統，酷愛長跑，是業餘馬拉鬆運動員。十年前，他與家人在佛羅裏達海濱奔跑，女兒發現他跑步速度銳減，慢得像走路，於是帶他去看醫生，接下來一係列神經係統檢查，噩夢從此開始。自從1997年邁克爾在約翰.霍甫金斯醫院被診斷為ALS, 他已經有整整十年拒絕見醫生，他的自我治療是坐在在陽光下遐想。我隱約感到這位堅強男人內心持有的不屈尊嚴。

我認真地為邁克爾作檢查。他的四肢肌肉嚴重萎縮，完全不能獨立起站行走。他那健壯的女婿和孫子幫助他從輪椅移至檢查台，他的膚色黑裏透紅，目光炯炯，語音清晰，呼吸平穩，腰板挺得絲毫不顯佝僂。出乎意外，檢查中我沒有發現球麻痹，肌攣縮，腱放射亢進或病理放射，也沒發現帕金森氏征，感覺喪失和共濟失調。退行性病變似乎並沒有累及上運動神經元，腦幹，基底節和小腦，1997年的脊髓MRI基本正常，我認為邁克爾沒有罹患典型的ALS, 而是下運動神經元疾病。

我的診斷印象給邁克爾和愛他的家人以某種精神解脫，在絕望中萌生希望，盡管這好像是從“死刑”改判為“無期徒刑”。我想到另一位著名的ALS患者Stephen W. Hawking，這位有“當代愛因斯坦”之稱的英國理論物理學家的病程也不典型，Hawking 全身癱瘓,在輪椅上禁錮四十多年。但人的思維天空是如此遼闊，想象是如此豐富，Hawking 的著作《時間簡史：從大爆炸到黑洞》，被譽為人類科學史上裏程碑式的佳作。身體的局限並不能阻擋思想的自由飛翔，人真能創造奇跡！