罕見少女全身內髒長反 概率僅為三萬分之一
南京市鼓樓醫院日前收治了一名來自河南商丘的14歲小患者翟迎春，小迎春患有嚴重的先天性心髒病。但與普通患者不同的是，翟迎春所有的內髒器官都是反的，心髒位置長在胸腔的右側，她的肺、胃、肝髒的位置也全是反的。更為奇怪的是，她的心髒內部結構嚴重畸形，左心室和右心室也交換了位置。像這樣全身內髒反位，心髒內部結構也反位，目前還能存活的患者非常罕見。
心肺肝膽脾全部都反了
正值豆蔻年華的小迎春，看上去清秀可愛，與一般的女孩並沒有不同。
小迎春告訴記者，她生在河南商丘農村，父母都是農民，父親有乙肝，母親身體也不好，家裏還有一個哥哥。
“從小，我就知道自己和別的孩子不一樣。”翟迎春說，生下來發現自己的內髒都與別人相反，但是由於沒有出過什麽大問題，家裏窮也沒有辦法治。盡管小孩說得輕描淡寫，但檢查結果還是讓專家嚇了一跳。
鼓樓醫院心外科主任醫師陳寶俊告訴記者，她所有的內髒器官都與常人剛好相反，常人的心髒在左邊，她的長在胸腔的右側；常人的肺葉是左二右三，她是左三右二；她的肝膽在左脾在右，剛好調了個兒；連胃的位置也偏右。而更為嚴重的是，小迎春的心髒也嚴重畸形，左心室和右心室位置也是反的！
內髒全反了為什麽還能存活？專家表示，極少數人因為先天發育的原因，心髒、肝、胃等器官在人體內的位置與正常人相反，就像器官在鏡子裏的影像，醫學中稱之為“鏡麵人”，發病率為三萬分之一。
“錯位”的心內部也錯位
讓翟迎春一直搞不懂的是，從生下來後，她就總是感冒。特別是冬天，每隔兩三天就要感冒；而且不能跑，也不能和其他同學一起上體育課，一跑就喘得厲害，“隻能吸氣不能吐氣”，“坐著不動，也能感覺心髒會猛地跳幾下”。10歲那年，小迎春在城裏的醫院被檢查出先天性心髒病，原來，她那一直錯位的心髒，內部結構也“錯位”了。
陳寶俊告訴記者，小迎春的心髒結構嚴重畸形，左心室和右心室調了個，醫學上的術語叫做“完全性糾正性大血管轉位”。
據介紹，人的心髒內都有4組瓣膜，即連接主動脈的主動脈瓣、連接右心室和肺動脈的肺動脈瓣、連接左心房和左心室的二尖瓣、連接右心房和右心室的三尖瓣。它們像一個單向閥門，使血液隻能從一個方向流向另一方而不會倒流，保證人體各器官組織的血液循環，完成組織間的氧氣交換和營養供應。
但是，翟迎春的左心房通過二尖瓣連接的是右心室，右心房通過三尖瓣連接的是左心室，動脈血就通過左心房，通過二尖瓣流到右心室，通過主動脈為全身的器官供氧，給各個器官輸送氧氣，而靜脈血流到右心房，通過三尖瓣進入左心室，在經過肺動脈進入肺部。
這樣，翟迎春心髒裏，三尖瓣和二尖瓣的承擔的任務完全交換了，三尖瓣還長期擔負了左心室的部分功能，承受動脈血的巨大壓力，不堪重負的三尖瓣已經出現了重度缺損，嚴重閉合不全。此外，還伴有肺動脈瓣狹窄，室間隔缺損等，造成氧氣不能在她體內順暢地循環，使迎春一直處於嚴重缺氧的狀態，出現胸悶、紫紺等症狀。
手術可能要調轉大動脈
“如果不手術，隨著三尖瓣功能的減退，孩子可能活不過30歲。”陳寶俊主任憂心忡忡地說。記者了解到，在一個慈善組織的安排下，小迎春於今年4月來到鼓樓醫院會診，由於病情複雜，當時並沒有定下手術方案；本著救死扶傷的人道主義精神，4天前，鼓樓醫院決定再次收下翟迎春，並為她進行全麵檢查並製定手術方案。
鼓樓醫院的專家告訴記者，手術的難度非常大， 目前計劃的兩種手術方案，一種是經典手術，即修堵室間隔缺損，修補三尖瓣，再手術解決肺動脈狹窄。手術並不難，但是由於翟迎春心髒的位置和內部結構都是反的，所以這一“經典手術”對於專家而言，也具有一定的挑戰性；此外，還有一種是“大動脈調轉術”，即把主動脈和肺動脈完全置換位置，心髒的所有血管都要動，目前在國內還很少有專家能做這樣的手術，手術風險相當之高。
翟迎春怎麽會患上如此嚴重的先心病？專家表示，引起先天性心髒病的原因很多，可能和母親懷孕期間健康及營養狀況有關，母親在懷孕最初3個月內患病毒感染，如風疹、流行性腮腺炎、流感等，可能影響胎兒心髒和大血管發育，形成先天性心髒病或同時合並有其他方麵的畸形。母親懷孕期間患有內分泌疾病，接受放射線照射或其他藥物、毒物作用，也可能引起胎兒心血管的畸形。另外，高原地區缺氧的環境、家族、遺傳因素等，也可能是發病的原因。通訊員 劉寧春 本報記者 於丹丹