我隨便說幾句，請真正的專家來補充討論

來源: Diana-Sun 於 2016-11-20 21:22:57 [檔案] [博客] [舊帖] [給我悄悄話] 本文已被閱讀：次 (4969 bytes)

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回答: 【醫學難題求助】脾不知何故脹大？由新聞直通車於 2016-11-20 16:09:33

1 出院小結質量不高。

診斷是嗜血細胞綜合征，但是最重要的此病骨髓表現卻沒有提到：就是有吞噬了血細胞的組織細胞，一般要多於2%。還有就是血甘油三酯，纖維蛋白原如何，等等。就是說診斷此病的依據，從這裏看不到。

由此讓我懷疑這個醫院的質量。當然，也可能是實習或輪轉住院醫寫的，但是上級醫生也應把關。

2 最重要的治療前骨髓報告內容不詳。

骨髓塗片是做了，但是隻提了兩句：骨髓增生活躍，血小板減少。這個不夠判斷，至少要骨髓塗片的完整報告才能參考。另外骨髓活檢有沒有做？做了，結果是什麽？

3 脾髒大。

脾大有很多鑒別診斷的疾病。結合這位病人有骨髓核型分析有染色體異常，我會在血液病裏鑒別。不知道脾髒觸診有多大，過不過臍平麵和胸骨線？因為病人身高，胖瘦不同正常值不同。根據數字隻能猜是中到重度腫大。那血液病裏中到重度脾大的真紅，骨纖，地中海貧血，傳單都不符合，可以剔除。慢性溶血性貧血和地中海貧血也不是最像。可以做血紅蛋白電泳和Coombs 試驗進一部排出。剩下各種白血病，淋巴瘤是主要考慮，尤其是白血病，因為骨髓核型異常。4期淋巴瘤骨髓侵潤有時可以有骨髓核型異常，但那時很難和淋巴細胞白血病鑒別。鑒別往往是根據病史。現有淋巴瘤病史再有白血病骨髓像的，一般診斷為淋巴瘤骨髓侵潤。那這個病人到底是白血病還是淋巴瘤？

4嗜血細胞綜合征

有原發和繼發。這個病人的年齡不像原發。繼發的原因有感染，巨噬細胞活化綜合征，腫瘤等。感染不像，繼發感染不像，因為各種病毒檢測都陰性，發燒對抗生素的反應沒有激素好。巨噬細胞活化綜合征也不應該有骨髓核型異常，所以也踢掉。腫瘤裏常見在治療前就以嗜血細胞綜合征出現的是白血病，MDS，淋巴瘤，和精原細胞瘤。病人是女的，最後一個幾乎也可以不考慮。

5 淋巴瘤或是白血病，MDS

淋巴結多次活檢，未能診斷淋巴瘤。對CHOP的反應也不好，但是也不能完全排除有些難治性的淋巴瘤。這就要看脾髒的病理改變是不是淋巴瘤，哪種類型的。白血病也考慮，因為骨髓有核型異常，而且有報道在嗜血細胞綜合征後幾個月病人出現急性淋巴細胞白血病表現，不過在此前已有骨髓核型異常。但是在白血病爆發（或MDS）前，是否脾髒已經大了，要查查這些病例報告。不過有一點好解釋的是為什麽這個病人對化療不敏感，可能是腫瘤細胞未進入增殖周期，對細胞毒化療藥物不敏感。