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被人忽視的疾病-肺纖維化(4):檢測與治療

(2017-01-14 16:23:15) 下一個

上篇談了肺纖維化的“起因和症狀”,今天介紹其“檢測和治療”情況。下麵信息主要來自美國肺髒協會AMERICAN LUNG ASSOCIATION)的網站

如何檢測“肺纖維化”?

有很多種類的肺病都可能導致肺纖維化。你的醫生會將你轉給專科醫生去作正確的診斷。通常醫生會做一個身體檢查。可能會問你的吸煙史,你的工作環境空氣(了解可能刺激你肺部的因素),你的醫療用藥史,其他醫療狀況,以及你的家庭病史和你的愛好習慣。

其它檢測肺纖維化試驗可能包括:

  • 胸部X光(Chest X-ray
  • 呼吸試驗找出你有多大程度的肺損傷
  • 血液檢查以檢測血流中氧的水平、自身免疫性疾病和可能的感染
  • 胸部高分辨率CT掃描(HRCT
  • 肺活檢(Lung biopsy),如果HRCT不能診斷。活檢是一種通過手術過程,獲取一小塊肺組織做進一步診斷。
  • 運動測試,來了解你的肺部將氧氣和二氧化碳才你的血流吸進和呼出的好壞程度。

如何治療肺纖維化?

還沒有治愈肺纖維化的有效方法。目前的治療方法,包括氧氣療法,旨在減緩疾病的進程,緩解症狀,幫助保持活躍和健康。這些治療通常不會逆轉(改變)已經發生的肺部疤痕(纖維化)。

治療方法包括:

藥物。根據你的肺纖維化的類型,可能有藥物來治療你的病。隻有你的醫生可以確定是否有任何藥物可能對你有益。

許多被確診為肺纖維化的人會用皮質類固醇激素(corticosteroid)(強的鬆prednisone)來減少炎症。皮質類固醇可能有一些嚴重的副作用,特別是長期使用,因此需要仔細監測。皮質類固醇激素並不適用所有類型的肺纖維化患者使用。其他抑製免疫係統的藥物如硫唑嘌呤(azathioprine)和環磷酰胺(cyclophosphamide)有時被用來來減少其炎症。

FDA批準了兩種針對“特發性肺纖維化(IPF)”的藥物。它們是NintedanibOfev®)和吡非尼酮(Esbriet®Pirfenex®Pirespa®)。兩者都有減緩IPF患者肺功能進一步下降的作用。這些藥物被批準用於輕度、中度,和重度特發性肺纖維化的患者。

氧氣療法(Oxygen therapy)。如果你的血液中氧含量偏低,氧氣療法可能會被采用。補充氧氣療法可能有助於減輕你的呼吸急促,使你更容易保持活躍。

肺康複(Pulmonary rehabilitation)是一項係列活動(program),教你了解你的肺部疾病,如何鍛煉和如何管理你的疾病,並提供支持和谘詢。

肺移植(Lung transplant的評估建議應該在醫生診斷後的早期進行。要考慮到進行肺移植的資格,除了你的肺功能外,你需要良好的身體狀況,沒有其他危及生命的疾病,願意接受手術的風險,並符合後續的治療。

你可能成為一個新的肺纖維化治療的臨床試驗(clinical trials)的候選人。臨床試驗的信息可以從下麵的鏈接找到:ClinicalTrials.gov.

更多資訊,請參考下麵美國肺髒協會(AMERICAN LUNG ASSOCIATION的鏈接:

http://www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/

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閱讀 ()評論 (10)
評論
fish_fish 回複 悄悄話 回複 '白水之魚' 的評論 : 肺纖維化、肺泡癌(肺癌中的一種)和間質性肺炎(例如過敏性肺泡炎)影像學上都是大片彌漫性間質性肺部陰影,無法鑒別。如果結合其他臨床表現和化驗、檢查不能區別,應該做肺活檢。如果有肺癌症狀(淋巴結轉移、遠處器官轉移等),要活檢肺癌組織為肺癌的治療提供依據(病理分型,基因診斷判斷有無針對特定基因突變的靶向治療藥物)。肺間質病包括多種,特發性(指沒有原因或查不出原因)肺纖維化是最常見的一種。
白水之魚 回複 悄悄話 回複 'fish_fish' 的評論 : 感謝‘fish’的詳細說明,這些信息很難在網上查到,非常專業。有一點不明:按美國肺髒協會的資料,間質性肺病(Interstitial Lung Diseases,ILD),就是肺纖維化,難道高分辨CT看不出來嗎?我理解‘活檢’的目的是進一步確診,排除肺癌的可能。但醫生為什麽又說不是癌?
fish_fish 回複 悄悄話 希望不會嫌我囉嗦,隻是希望借作者這個話題讓更多的人了解肺纖維化這個疾病。
早期主要是病人的自覺症狀,開始是運動時氣促,就是感覺氣不夠用,這時應做肺功能檢查,早期有小氣道功能障礙(因為肺麵積大,隻有一定麵積的肺髒受到累及時才會有功能改變)。之後逐漸加重後靜息時就覺得氣促。高分辨CT檢查可見彌散性間質性陰影,肺功能檢查有更多的功能障礙。肺活檢目的是排除肺癌和間質性肺炎,因為有時三者影像學相似。如果有周圍淋巴結,尤其頸部淋巴結轉移多為肺癌,也需要活檢分型,測定基因突變。如果有其他炎症表現可以診斷為間質性肺炎,則不需要做肺活檢。

希望對大家有所幫助。
fish_fish 回複 悄悄話 主要檢查中高分辨率CT和肺功能檢查(靜息和運動負荷後)最有意義。肺纖維化,顧名思義,肺髒正常組織象瘢痕一樣纖維化後,就喪失了功能,最早出現肺功能減低,隨病情加重,肺功能嚴重降低,確實象樓上所說的,眼睜睜看到病人因為乏氧,最終呼吸衰竭而死。
白水之魚 回複 悄悄話 回複 'yy56' 的評論 : 碰上專家了,謝謝。請教,有家族病史的人應該注意什麽?
yy56 回複 悄悄話 一個不是醫生的人寫出這種水平的文章,真得好好稱讚。
在醫院裏我接觸了一些這種病人,他們都是男性,受過良好的教育,病前健康,50-60歲,臨終前慢性,進行性窒息真是愛莫能助。

謝謝你的文章
白水之魚 回複 悄悄話 回複 '6ba6' 的評論 : 最近看資料知道,這個病的早期症狀都不體現在肺上,早期X光好像幫助不大,大多數病例需要biopsy確診,所以誤診率很高,另外中國很多老人確實不願意去醫院。
6ba6 回複 悄悄話 國內每年體檢有個項目透視照肺,肺部有沒有事,一看便知。可是年紀大的不願再照X光,多年不照,出了問題也不知道
kanulove 回複 悄悄話 大多數肺纖維化起因不詳,有資料說,胰腺有問題與肺纖維化有關,遺傳是另一個主要原因。
江湖妹妹 回複 悄悄話 有用的信息,謝謝分享。
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