一家四口被怪病接連奪命 病人手腳形似蜘蛛

親人接二連三離奇死去，家族內部因此人心惶惶。尚未擺脫失去親人的悲傷，黃先生卻要麵臨一場生死考驗。馬凡氏綜合症，不僅使黃家人變成神秘“蜘蛛人”，更在他們心中打下死亡的烙印！昨日，記者零距離接觸“蜘蛛人家族”的幸存者黃先生，與專家一起解密“死亡檔案”。 　　神秘 四名親人相繼死亡 　　今年6月初，49歲的黃先生出現心髒偷停、胸悶心慌等不適症狀，被醫院診斷為馬凡氏綜合症患者。 　　6月16日，黃先生接受手術治療後，才脫離生命危險，成為家族的幸存者。 　　撫順市民黃先生兄弟姐妹共5人，他排行老三。當4名家人相繼神秘離世時，死亡宛如一張不斷緊縮的巨網，使黃先生與妻子經常由於驚恐難以入睡。經過專家查證，馬凡氏綜合症是黃家“死亡檔案”的“執筆者”—— 　　1984年，黃先生的哥哥駕車外出，突然感覺腹部疼痛難忍。在前往醫院途中，他由於腹腔大量出血死亡，時年34歲。 　　1987年，黃先生的姐姐乘坐通勤車上班時，在座位上昏迷不醒。盡管醫護人員對其進行20多個小時緊急搶救，她卻再也沒有清醒過來，時年41歲。 　　2004年10月5日，黃先生的外甥起身上廁所，結果栽倒在廁所的地上，當家人找到他的時候，他已經停止了呼吸與心跳，年僅32歲。 　　2004年10月21日，黃先生的妹妹獲悉外甥的死訊，頓時陷入悲痛與驚恐之中。次日淩晨，她也突發“怪病”撒手人寰，時年42歲。 　　絕望 隨時等待死神降臨 　　“當時，我隻是安靜地躺在床上，隨時等待死神的降臨。”黃先生向記者描述了當時的絕望心情。黃先生曾經詢問4名家人的死因，卻隻被告知“他們都是心髒病患者”，家人的死因在黃先生心中始終是一個謎。妹妹去世以後，黃先生的胸悶、胸痛症狀不斷加劇。今年6月初，家人將黃先生送至中國醫大一院，院方確診其患有馬凡氏綜合症。 　　心髒外科穀天祥主任告訴記者：“馬凡氏綜合症患者身體細高，手指較長，體內結蒂組織退化後，血管出現動脈瘤，黃先生與上述症狀完全吻合。最重要的是，我們在他的體內發現一枚‘定時炸彈’，他隨時可能因此喪命！”原來，黃先生的病情已經相當危重——體內巨大的全主動脈瘤將造成破裂大出血。 　　“我們必須馬上進行手術，要與‘炸彈’爭奪生命時間！”醫生立即對其進行手術治療。傳統手術方法無法適應病情需要，醫生通過改良方法，阻斷全主動脈，更換人工血管。經過123分鍾的緊張手術，這名馬凡氏綜合症患者成為了家族的幸存者。 　　對話幸存者 悲傷和恐懼如影相隨 　　昨日上午，記者來到病房探望了黃先生，他的身體十分虛弱，喝幾口水後都需要臥床休息。 　　記者：你現在感覺怎麽樣？ 　　黃先生：手術以後，我的不適症狀基本消失了。 　　記者：當你的親人們相繼離去時，你當時什麽感受？ 　　黃先生：悲傷和恐懼。我害怕像他們一樣突然莫名死去。 　　記者：聽你的妻子說，你在患病後存在很多顧慮？ 　　黃先生：是的。我的兒子要考研究生了，他與我的身體條件很相似，我特別擔心他的身體健康。我寧願自己承受痛苦，也不希望家族遺傳病毀掉他的人生。 　　記者：作為家族的幸存者，你感悟到什麽？ 　　黃先生：珍惜生命！年輕的時候，我們和親人在一起生活、玩耍，根本沒有想到相聚竟然如此短暫。 　　提醒 及時診治遠離死亡 　　美國排球運動員海曼、我國排球國手朱剛、原青島海牛隊年輕足球運動員曹春鵬、小提琴大師帕格尼尼……馬凡氏綜合症，將黃先生與這些人的命運緊密聯係在一起。他們的生命因此消逝，黃先生卻幸運地存活下來。 　　“馬凡氏綜合症在某個家族連奪四命的情況十分少見。值得說明的是，及時診斷與治療能夠降低家人死亡的可能性。”穀天祥主任告訴記者：“由於這種先天性疾病的特征比較明顯，如果及早發現，到醫院裏接受治療，不會危及患者生命。”馬凡氏綜合症的發病率約為萬分之一。馬凡氏綜合症患者的體形細高，手指細長，肌肉不發達，會出現脊柱側彎，雞胸或凹陷胸，扁平足或高弓足，有的還有近視或斜視，眼球或眼皮震顫。他最後提醒市民，一旦確診馬凡氏綜合症，患者應立即接受治療或手術。 　　新聞鏈接 　　馬凡氏綜合症是何病？ 　　馬凡氏綜合症（marfanssyndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合症，俗稱“蜘蛛人”（病人手長腳長，狀似蜘蛛），是一種先天性遺傳性的結締組織疾病，屬於常染色體顯性遺傳，有家族史。退化的結締組織無法承受壓力，導致血管變薄，發展成為動脈瘤，如果劇烈運動，動脈瘤容易突然破裂，導致患者死亡。 　　馬凡氏綜合症的病變主要累及中胚葉的骨骼、心髒、肌肉、韌帶和結締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣。