糙皮病 (煙酸缺乏)-Pellagra

 

發病機製

煙酸是一種水溶性維生素，主要通過胃黏膜吸收。在體內能於吡啶核苷酸酶、煙酰胺嘌呤二核苷酸(NAD)和煙酰胺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)相互作 用，參與多種尤其是產生三磷酸酰酐(ATP)的生化反應。煙酸同時也是多種氧化-還原酶的輔酶，參與糖酵解、脂肪酸代謝、組織呼吸和解毒反應。

糙皮病的臨床表現主要是NAD和NADP水平低下，影響細胞的能量轉移反應的結果。因此，耗能多的組織或者器官，比如大腦，或者能量轉移頻繁的組織，比如皮膚和消化道黏膜的表現更為明顯。

病因

糙皮病的病因主要是煙酸缺乏，可分為原發性和繼發性兩種，其中

• 原發性糙皮病主要是：
  • 色氨酸攝入減少
  • 煙酸攝入減少

• 繼發性糙皮病主要是：
  • 慢性腹瀉
  • 神經性厭食
  • 慢性酒精中毒
  • 嚴重的潰瘍性結腸炎
  • 肝硬化
  • 類癌
  • 色氨酸代謝異常綜合征(Hartnup's syndrome)
  • 消化道結核
  • 藥物：5-氟尿嘧啶，吡嗪酰胺，6-巰基嘌呤，異煙肼，乙硫異煙胺，苯巴比妥，硫唑嘌呤，氯黴素

症狀

糙皮病的經典症狀被描述為四個D，即英文diarhrea（腹瀉）、dermatitis（皮炎）、dementia（癡呆）和death（死亡）。

糙皮病的主要症狀包括：

• 光敏性皮炎
• 攻擊性行為
• 皮炎, 脫發, 水腫
• 牛肉舌，舌麵光滑，呈牛肉樣質感。
• 皮膚損害
• 失眠
• 虛弱
• 意識障礙
• 共濟失調
• 腹瀉
• 癡呆

Frostig和Spies描述了糙皮病的精神症狀

• 感覺異常 (痛感，避光，幻嗅導致惡心嘔吐，突發運動後眩暈)

• 運動障礙 ( 多動，易怒以及運動準備時間延長)

• 情感障礙

診斷

糙皮病的診斷主要依據病史及臨床症狀，病史主要包括患者的飲食史和其他疾病病史。臨床症狀主要是：3D症狀(腹瀉，皮炎和癡呆)以及症狀的季節性改變。當然，試驗性煙酸治療有效也是診斷的依據之一。

實驗室檢查有可能發現：血清煙酸、色氨酸、NAD，NADP水平低；低蛋白血症，貧血，鈣離子升高，鉀離子、磷酸根離子水平下降。

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