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硬皮病 硬皮病簡介：硬皮病（scleroderma）是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特征，可累及心、肺、腎、消化道等多個係統的自身免疫性疾病。硬皮病患者的皮膚出現變硬、變厚和萎縮的改變，依據其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和係統性兩型。
局限性硬皮病主要表現為皮膚硬化；係統性硬皮病，又稱為係統性硬化症，可累及皮膚、滑膜及內髒，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌係統等，引起 相應髒器的功能不全。硬皮病患者女性明顯多於男性，比率約為3：1，可發生於任何年齡，以20～50歲多見，基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血 管閉塞性血管炎等。
硬皮病的病因不明,可能與遺傳,免疫,環境,血管病變及膠原改變等綜,因素相關。
（一）免疫異常
硬皮病是一種自身免疫性疾病，常和其他係統性或器官特異性自身免疫病重疊，最常見的有係統性紅斑狼瘡、多肌炎，但也包括類風濕關節炎，幹燥綜合征；器 官特異性自身免疫病如橋本甲狀腺炎和原發性膽汁性肝硬化。多數這種硬皮病患者存在伴發疾病的臨床特征和特異性的實驗室異常，但不足以診斷第二種疾病。
（二）血管異常
硬皮病有廣泛的血管病變，包括中動脈、小動脈、微動脈和毛細血管，偶有累及大動脈，使皮膚、胃腸道、肺、心、腎和指趾端動脈均受累，所以有人認為硬皮 病是一種血管內皮病變的結果，即原發的血管損害為明顯的內膜增生，細胞在其後中呈同心圓狀排列，稱內皮細胞纖維粘液性變。硬皮病的血管表現包括早期水腫階 段，雷諾現象，毛細血管擴張，毛細血管異常和廣泛的多係統血管疾病。Fleischmajer等用電鏡檢查發現，硬皮病患者毛細血管最早的改變是內皮細胞 之間出現大的裂隙，這些裂隙可使血漿外滲到細胞外基質中，從而在特征性纖維化期之前引起早期水腫。在裂隙發生之後，細胞腫脹，繼而破壞，細胞器被釋放到管 腔內，結果引起毛細血管阻塞。這種反複的內皮細胞的破壞引起了基板的複製，每一基板層相當於一個內皮細胞再生的殘餘物。
（三）膠原代謝異常
無論是形態學和生化學均提示硬皮病患者皮膚和內髒纖維化均是膠原組織過度增生的結果。硬皮病臨床上最顯著的特征是皮膚增厚和嚴重變硬。皮膚結構的穩定 性幾乎完全依賴於纖維膠原蛋白，膠原的質和量的改變引起硬皮病的症狀和體征。硬皮病患者，皮下組織和汗腺周圍組織的脂肪被膠原所代替。 Fleischmajer指出在光學顯微鏡下檢查，由於束間間隙縮小，真皮顯示緊密的結締組織和膠原呈粗大的束狀，毛狀體染色著色正常，而皮下脂肪的玻璃 樣變的結締組織毛狀體染色輕度著色，呈細纖維組成，兩者可以鑒別。
電鏡下，真皮上部為緊密集結的膠原原纖維。正常情況下，這些原纖維直徑為900-1100，橫紋周期為640。在真皮下部和皮下組織裏含有大量的，纖 細的膠原原纖維，直徑為200-400，橫紋周期正常。還有一些呈雙分布的區域，其原纖維直徑為350-950 。在脂肪小梁裏，除直徑為200-400的原纖維外，還有一些界限清楚、直徑100、無明顯橫紋周期的原纖維區，因此在真皮上部可見到由正常的成熟膠原組 成的區域，而真皮下部和皮下組織則由未成熟的膠原所取代。
實驗證明，在皮下組織的玻璃樣變區域裏，大量的成纖維樣細胞攝取大量的3H脯氨酸。這一發現同電鏡下所見的相關性，說明皮下組織的成纖維細胞參與合成膠原，因為脯氨酸是結合在蛋白質上，而不是結合在膠原上。
硬皮病患者盡管膠原的濃度是正常的，但膠原有淨增並與皮膚的增加直接成正比。淨增可能是由於成纖維細胞合成膠原的速度加快。主要因為1、脯氨酸水解酶 的活性增加，2、從硬皮病患者所得的活檢同正常對照所得的活檢相比，其皮膚膠原中放射性脯氨酸的結合和有效放射性的羥脯酸的合成加速。
膠原淨增的另一原因可能是產生膠原速度正常的成纖維細胞，其負反饋機製有缺陷。這就說明了盡管膠原產生的速度正常，但膠原蛋白仍然淨增。
Perlish發現，來源於受累部位的成纖維合成膠原的速度等於或小於從鄰近的未受累部位的成纖維細胞。顯然，在硬皮病患者，成纖維細胞膠原合成的速 度有差異。有人認為硬化中心部位細胞可能無活性或代謝受到抑製，這些細胞不能合成蛋白事膠原而邊緣的細胞則有合成膠原的合性，這樣就可解釋病變活動時，斑 塊直大的原因。
有人還證明受累真皮下部的成纖維細胞積聚膠原比受累真皮上部的成纖維細胞明顯增多，作者認為成纖維細胞合成膠原速度的不同與硬皮的不同與硬皮病期有 關，或與5-羥色胺有關，因為類癌綜合征患者常發生腹膜後組織、肺、胸膜及心肌纖維化，同時有5-羥色胺代謝障礙。Houpt發現硬皮病患者有色氨酸代謝 異常，尿中犬尿酸原，羥犬尿酸原，犬尿酸及N-a-乙酰犬尿酸原排泄增加，係癌者缺乏犬尿酸原羥化酶所致，也有人認為與組織內鎂離子缺少有關，因為色氨酸 代謝所需的酶是由鎂離子激活的。
（四）遺傳
雖然硬皮病的原因不明，但近年的研究提示許多硬皮病的不同抗休，臨床亞型與免疫遺傳相關。在硬皮病的第一代親屬中，MHCⅡ型表達增強，例如HLA- DR1、DR3、DR5與硬皮病相關，據報道，抗局部同分異構酶（ScL-70）與HLA-DR5和抗著絲點抗體與HLA- DR1有關，提示HLA-分型與硬皮病的自身抗體和臨床亞型相關。而DR3代表肺纖維化發生率升高，DR52與廣泛性皮膚硬化有關，B8與DR3的患者神 經係統受累率升高，提示DR3、DR52和B8代表病情較重。
（一）局限性硬皮病（localized scleroderma） 按皮損形態及分布又可分為：滴狀硬皮病，片狀硬皮病，帶狀硬皮病及泛發性硬皮病。
（二）係統性硬皮病(systemic scleroderma) 按受累範圍、程度，進展速度及預後等，又可分為：肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。
（三）局限性硬皮病
1.斑狀損害 初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色水腫性發硬片塊損害。數周或數月後漸擴大，直徑可達1～10cm或更大，色轉淡呈淡黃或象 牙色，周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表麵幹燥平滑，呈蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，有時伴毛細血管擴張。局部不出汗，亦無毛發。損害可單個或多個。經過緩慢， 數年後硬度減輕，漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生於任何部位，但以軀幹為多見。在局限型中此形最為常見，約占60%。
泛發性硬斑病罕見，其發生和發展類似斑硬皮病，但特點為損害數目多，皮膚硬化麵積大，分布廣泛而無係統性損害。好發於胸腹及四肢近端，但麵、頸、頭 皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合並關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。少數患者可轉為係統性硬皮病。
2.帶狀損害 常沿肢體或肋間呈帶狀分布，但頭皮或麵額部亦常發生，經過與片狀損害相似，但皮損有明顯凹陷，有時皮損下的肌肉，甚至骨骼可有脫鈣、疏鬆、吸收變細。多見於兒童。
3.點滴狀損害 多發生於頸、胸、肩、背等處，損害為綠豆至黃豆大集簇性或線狀排列的發硬小斑點。表麵光滑發亮，呈珍珠母或象牙色，周圍有色素沉著，時間較久，可發生萎縮。此型比較少見。
（四）係統性硬化症 肢端型和彌漫型的主要不同點在於肢端型開始於手、足、麵部等處，受累範圍相對局限，進展速度較緩，預後較好。鑒於兩型的臨床病症相似，現歸納敘述如下：
1.皮膚 可分為水腫、硬化和萎縮三期。
⑴水腫期：皮膚緊張變厚，皺紋消失，膚色蒼白或淡黃，皮溫偏低，呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和麵部開始，向上肢、頸、肩等處蔓延。在彌漫型中，則往往由軀幹部先發病，然後向周圍擴展。
⑵硬化期：皮膚變硬，表麵有蠟樣光澤，不能用手指捏起。根據受累皮膚部位不同，可產生手指伸屈受限、麵部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等症 狀。患處皮膚色素沉著，可雜有色素減退斑，毛發稀少，同時有皮膚瘙癢或感覺異常。
⑶萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化，緊貼於骨骼，形成木板樣硬片。指端及關節處易發生頑固性潰瘍，並有患區少汗和毛發脫落現象。少數病例可出現毛細血管擴張。
上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍，但值得指出的是，也有全無皮膚症狀的硬化症存在。
2.肌肉 受累並不少見，症狀包括肌無力、彌漫性疼痛。有些病例可似發性肌炎的臨床表現，肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。
3.骨和關節 先有關節的紅腫痛者約占12%，在病程中發展成關節改變的占46%，表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。手的改變最為常見，手指可完全僵硬，或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現。
4.內髒
⑴消化係統：舌的活動可因係帶攣縮受限，齒因根尖吸收變疏鬆，食管受累相當常見（45%～90%），表現為吞咽困難，多伴有嘔吐、胸骨後或上腹部飽脹 或灼痛感（因反流性食管炎所致）。胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。
⑵心血管係統：約61%的患者有不同程度的心髒受累。心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發生。臨床表現為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴重者可致左心或 全心衰竭（亦可因肺部損害導致肺源性心髒病引起右心衰竭），甚至發生心源性猝死。心電圖有異常表現。
⑶呼吸係統：肺部受累時可發生廣泛性肺間質纖維化，肺活量減少，臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難。
⑷泌尿係統：腎髒受累約占75%，可發生硬化性腎小球炎，出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血症，嚴重時可致急性腎功能衰竭。
⑸神經精神係統：少數病例有多神經炎（包括顱神經）、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血，以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。
5.其他 尚可有雷諾氏現象（多發生於肢端）；在手指或其他關節周圍或肢體伸側的軟組織內棉織品有鈣質沉積；部分病例在硬皮病活動期有間歇性不規則發熱、乏力和體重減輕等全身症狀。
有作者把鈣質沉積、雷諾現象、肢端硬化和毛細血管擴張稱為CRST綜合征，同時有食管受累者稱為CREST綜合征，認為是係統性硬化症的亞型，預後較好。
西醫治療硬皮病目前尚無特效療法，部分病例治療後可停止發展或緩解，但西藥物治療副作用較大。兩型在治療上無大的差別。
（一）一般治療 去除感染病灶，加強營養，注意保暖和避免劇烈精神刺激。
（二）血管活性劑 主要用於以擴張血管，降低血粘度，改善微循環。
1.丹參注射液 每毫升檔地原生藥2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續或間歇應用。對皮膚硬化、張口和吞咽困難、 色素沉著、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用。
2.胍乙啶（guanethidine） 開始量12.5mg/d，漸增加於25mg/d，3周後改為37.5mg/d。對雷諾現象有效（有效率約50%）。
3.甲基多巴 125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑製雷諾現象。
（三）結締組織形成抑製劑
1.青黴胺（D-penicillamine） 能幹擾膠原分子間連鎖的複合物，抑製新膠的生物合成。開始服250mg/d，逐漸增至全量1g/d， 連服2～3年，對皮膚增厚和營養性改變療效顯著，對微循環和肺功能亦有改善，並能減少器官受累的發生率和提高存活率。在服藥過程中，本藥對腎可有刺激，並 能抑製骨髓，可出現白細胞和血小板減少。若同時伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其療效較單服青黴胺為佳。
2.秋水側堿（colchicine） 能阻止原膠原轉化為膠原，抑製膠原的積貯。用量為每日0.5～1.5mg，連服3個月至數年，對皮膚硬化、雷 諾現象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給於半乳糖甙酶（β-galactosidase）。
3.積雷甙（asiaticoside） 為中藥積雪草中提取的一種有效成分，實驗證明能抑製成纖維細胞的活性，軟化結締組織。用法為：片劑（每片含 積雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；針劑（每支2ml含積雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解 關節疼痛、愈合潰瘍等均有相當效果（有效率約80%），一般1個月左右開始見藥。
（四）抗炎劑 糖皮質激素對係統性硬皮病早期的炎症、水腫、關節等症狀有效。一般常先用潑尼鬆30mg/d口服，以後漸減於5～10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質血症存在應避免應用。
（五）免疫抑製劑 如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、環磷酰胺（50～200mg/d）等均可選用，對關節、皮膚和腎髒病變有一定療效。與糖皮質激素合並應用，常可提高療效和減少皮質激素用量。
（六）物理療法 包括音頻電療、按摩和熱浴等，其中音頻電療對本病有較好療效，局限型者可使之完全恢複，係統型亦有軟化肌膚、改善組織營養、愈合潰瘍之 效。開始每日治療1～2次，每次持續20～30分鍾，待病情好轉後可隔日1次，治療時間較久。
（七）其他 如封閉療法、維生素E、複合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合選用。
（八）硬皮病目前西醫仍無特效方法，硬皮病的西醫治療主要是通過激素和免疫抑製劑，但療效往往並不理想且副作用很大，還會引起較為嚴重的並發症；而傳統中醫對症治療，中醫藥治療療效很好、穩定理想。
無論局限型或係統型，受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長（延長5～12倍）。
係統型的血沉多數加快。部分病例血中可找到狼瘡細胞。熒光抗核抗體陽性率可達95%左右，熒光核型以斑點太為多見，亦可見核仁CRST中可見到抗著絲 點（anticentromere）染色。應用免疫擴散技術測抗Scl-70抗體對稱漫型有較大特特異性。皮膚毛細血管鏡檢查甲褶處，顯示多數毛細血管模 糊，有滲出和水腫，血管袢數顯著減少，血管支明顯擴張和彎曲，血流遲緩，多伴有出血點。
X線檢查：係統型患者往往顯示：①牙周膜增寬；②食管、胃腸道蠕動消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動減少，近側小腸擴張，結腸袋呈球形改變；③指端骨質吸收；④兩肺紋理增粗，或見小看囊狀改變；⑤軟組織內有鈣鹽沉積陰影。
（一）局限性硬皮病 需與下列諸病鑒別。
1.斑萎縮 早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表麵起皺，觸之不硬。
2.萎縮性硬化性苔蘚 皮損為淡紫色發亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表麵有毛囊角質栓，有時發生水皰，逐漸出現皮膚萎縮。
（二）係統性硬化症 需與下列諸病鑒別。
1.成人硬腫病：皮損多從頭頸開始向肩背部發展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無色素沉著，亦無萎縮及毛發脫落表現，有自愈傾向。
2.混合結締組織病：患者具有係統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發性肌炎等病的混合表現，包括雷諾氏現象，麵、手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹， 發熱，非破壞性多關節炎，肌無力或肌痛等症狀。浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗體均可呈高滴度陽性反應。
http://healthtools.aarp.org/adamcontent/scleroderma/2
Systemic Sclerosis
basic
INFO
image
GALLERY
Definition
Scleroderma is a widespread connective tissue disease that involves changes in the skin, blood vessels, muscles, and internal organs.
Alternative Names
CREST syndrome; Progressive systemic sclerosis; Systemic sclerosis; Localized scleroderma
Causes, incidence, and risk factors
The cause of scleroderma is unknown. People with this condition have a build up of a substance called collagen in the skin and other organs. This build up leads to the symptoms associated with the disease.
The disease usually affects people 30 to 50 years old. Women get scleroderma more often than men do. Risk factors include occupational exposure to silica dust and polyvinyl chloride.
Symptoms
Skin symptoms may include:
Blanching, blueness, or redness of fingers and toes in response to heat and cold (Raynaud's phenomenon)
Hair loss
Skin hardness
Skin is abnormally dark or light
Skin thickening and shiny hands and forearm
Small white lumps beneath the skin
Tight and mask-like facial skin
Ulcerations on fingertips or toes
Bone and muscle symptoms may include:
Joint pain
Numbness and pain in the feet
Pain, stiffness, and swelling of fingers and joints
Wrist pain
Breathing problems may include:
Dry Cough
Shortness of breath
Wheezing
Digestive tract problems may include:
Bloating after meals
Constipation
Diarrhea
Difficulty swallowing
Esophageal reflux or heartburn
Weight loss
Additional symptoms associated with this disease include:
Eye burning, itching, and discharge
Signs and tests
Examination of the skin may show tightness, thickening, and hardening.
Tests may include:
Antinuclear antibody
Chest x-ray
CT scan of the lungs
Echocardiogram
ESR
Rheumatoid factor
Urinalysis
Pulmonary function studies
Skin biopsy
Treatment
Drugs used to treat scleroderma include:
Corticosteroids
Immunosuppressants (Methotrexate, Cytoxan)
Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)
Other treatments for specific symptoms may include:
Antacids for heartburn
Blood pressure medications (particularly ACE inhibitors) for high blood pressure or kidney problems
Medicines to improve breathing
Medications to treat Raynaud's phenomenon
Treatment usually includes a combination of physical therapy and skin and joint protection techniques (for example, avoiding cold in the case of Raynaud's phenomenon).
Support Groups
See: Scleroderma - resources
Expectations (prognosis)
In most patients, the disease slowly gets worse. People who only have skin involvement have a better outlook. Death may occur from gastrointestinal, heart, kidney, or lung involvement.
One type of scleroderma, called localized scleroderma, involves only problems of the skin of the hands and face. It gets worse very slowly and usually does not affect any other parts of the body.
Systemic scleroderma can involve many organs in the body. In some people, it will progress slowly and not involve any organs in the body. In others, organs such as the lungs, kidneys, intestines, gallbladder, and heart become involved.
For some, symptoms and problems develop quickly over the first few years, and continue to worsen. Others get worse much more slowly. Problems with the lungs are the most common cause of death in patients with scleroderma.
Complications
Heart failure
Kidney failure
Malabsorption
Pulmonary fibrosis (the most common cause of death in people with scleroderma)
Pulmonary hypertension
Calling your health care provider
Call for an appointment with your health care provider if:
You have symptoms of scleroderma
You have scleroderma and symptoms become worse or new symptoms develop
Prevention
There is no known prevention. Minimize exposure to silica dust and polyvinyl chloride.
References
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Harris ED Jr., Budd RC, Genovese MC, Firestein GS, Sargent JS, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2005.
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係統性硬化症
基本的
信息
圖像
區
定義
硬皮病是一種廣泛涉及改變皮膚，血管，肌肉，內髒器官的結締組織病。
替代名稱
CREST綜合征，進行性係統性硬化症，係統性硬皮病，局限性硬皮病
原因，發病率和危險因素
硬皮病的病因不明。這種情況的人必須建立一個叫膠原蛋白的物質在皮膚和其他器官。此建立與疾病相關的症狀線索。
這種疾病通常是影響30至50歲的人。婦女比男人更經常得到硬皮病。風險因素包括矽塵的職業暴露和聚氯乙烯。
症狀
皮膚症狀可能包括：
熱燙，藍，或在熱與冷的手指和腳趾發紅（雷諾氏現象）
脫發
表麵硬度
皮膚異常深或淺
皮膚增厚，有光澤的雙手和前臂
皮下的白色小腫塊
緊身和麵具般的麵部皮膚
指尖或腳趾上的潰瘍
骨骼和肌肉症狀可能包括：
關節痛
在腳上的麻木和疼痛
疼痛，僵硬，手指關節腫脹
手腕疼痛
呼吸問題可能包括：
幹咳
氣短
喘息
消化道問題可能包括：
腹脹飯後
便秘
腹瀉
吞咽困難
食管返流或胃灼熱
減肥
與這種疾病有關的其他症狀包括：
眼睛灼熱，發癢，放電
跡象和測試
考試的皮膚可能會出現胸悶，增厚，硬化。
測試可能包括：
抗核抗體
胸部X光
肺部CT掃描
超聲心動圖
血沉
類風濕因子
尿檢
肺功能研究
皮膚活檢
治療
藥物用於治療硬皮病包括：
皮質類固醇
免疫抑製劑（甲氨蝶呤，環磷酰胺）
非類固醇消炎藥（NSAIDs）
其他治療方法的具體症狀可能包括：
抗酸藥對胃灼熱
血壓藥物（尤其是ACE抑製劑）高血壓或腎髒問題
藥物改善呼吸
藥物治療雷諾氏現象
治療通常包括物理治療和皮膚聯合保護技術（例如，避免冷雷諾氏現象的情況下）相結合。
支援團體
見：硬皮病 - 資源
預期（預測）
在大多數患者中，疾病慢慢惡化。隻有皮膚受累的人有一個更好的前景。死亡，可能會出現胃腸道，心髒，腎髒或肺部受累。
一種類型的硬皮病，局限性硬皮病，僅涉及的手和臉的皮膚問題。它很慢，通常不會影響身體的其他任何部分變得更糟。
係統性硬皮病可涉及身體的許多器官。在一些人，它會進展緩慢，並沒有涉及在體內任何器官。在其他器官，如肺，腎，腸，膽囊，心髒介入。
對於一些症狀和問題，迅速發展的最初幾年，並繼續惡化。別人得到進一步惡化速度要慢得多。肺部的問題是硬皮病患者死亡的最常見的原因。
並發症
心髒衰竭
腎功能衰竭
消化不良
肺間質纖維化（硬皮病人死亡的最常見的原因）
肺動脈高壓
呼叫您的醫療保健提供商
與您的健康護理提供者，如果預約的呼叫：
你有硬皮病的症狀
你有硬皮病的症狀變得更糟或新的症狀發展
預防
沒有任何已知的預防。盡量減少暴露於矽塵和聚氯乙烯。
參考文獻
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