加拿大新布倫瑞克省正在調查一種神秘的腦部疾病,稱為“未知原因的神經綜合征(NSUC)”,該省已有48例這種患者。
這一神秘腦疾不僅原因不明,而且患者發病迅速,甚至出現精神障礙,認為自己身邊的人是騙子。
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據新省政府報道,自2020年初以來,該省的醫生一直在報告出現了“一種不尋常的神經係統症狀組合”,雖然進行了廣泛的調查並仍在繼續調查,但他們還是無法得出診斷。
目前有48個病例正在接受調查,其中有6人死亡,而醫生們還不能100%確定,這種綜合症就是死亡的確切原因。
這種神秘腦疾的症狀包括記憶問題、肌肉痙攣、行走困難、幻覺、體重顯著下降等。
另據英國廣播公司(BBC)報道,這些患者中有的出現了“卡普格拉錯覺”(Capgras delusion),甚至認為自己的親人被冒名頂替了。
圖源:BBC/Steve Ellis
BBC的報道稱,大約兩年前,Roger Ellis在結婚40周年紀念日那天病發,暈倒在家裏。
他出生在新省田園式的阿卡迪亞半島附近,60歲剛過。直到那年6月之前,他的身體一直很健康。在做了幾十年的工業機械師後,他正在享受退休生活。
他的兒子Steve說,在那災難性的一天之後,父親的健康狀況迅速惡化。
“他有錯覺、幻覺、體重下降、出現攻擊性和重複地講話。”
“有一段時間,他甚至不能走路。醫院告訴我們,他快要死了,但是沒有人知道原因。”
Ellis的醫生最初懷疑是克雅氏病(CJD)。克雅氏病(CJD)是一種人類朊病毒疾病,是一種致命且罕見的退化性大腦疾病,患者表現出記憶力減退、行為改變和協調能力障礙等症狀。
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一種廣為人知的變異型克雅氏病,與食用感染了瘋牛病的受汙染的肉有關。CJD也屬於更廣泛的大腦疾病類別,如阿爾茨海默氏症、帕金森氏症和肌萎縮性側索硬化症,即神經係統中的蛋白質被錯誤折疊和聚合。
但是Ellis的CJD檢測結果是陰性,醫生為了查明他的病因而給他做了一連串的其他測試,也都是陰性。
兒子Steve表示,醫療團隊盡了最大努力來緩解他父親的各種症狀,但仍有一個謎:Ellis病情惡化的原因是什麽?
今年3月,Steve找到了一個可能的答案。
Elllis現正在蒙克頓Dr Georges-L-Dumont大學醫院中心接受Dr. Alier Marrero醫生的治療。
這位神經學家說,醫生們第一次發現這種令人困惑的疾病是在2015年。他說,當時隻有一名患者,是“孤立的非典型病例”。
但自那以後,出現了更多類似第一例的患者。現在醫生們將它確定為一種“以前從未見過的”不同的病情或綜合征。
新省表示,目前正在追蹤48例病例,男女各占一半,年齡從18歲到85歲不等。這些患者來自阿卡迪亞半島和新省的蒙克頓地區。據信已有6人死於這種疾病。
大多數患者是最近才開始出現症狀,但據信有一位患者早在2013年就出現了症狀。
Marrero醫生表示,這些症狀範圍很廣,不同患者的症狀也不盡相同。可能會出現焦慮、抑鬱和易怒等行為變化,以及不明原因的疼痛、肌肉疼痛和痙攣。
通常,患者會有睡眠困難,嚴重失眠或嗜睡,以及記憶問題。有可能是快速發展的語言障礙,如結巴或單詞重複的問題。
另一個症狀是體重快速減輕和肌肉萎縮,以及視覺障礙和協調問題,以及不自主肌肉抽搐。許多病人需要助行器或輪椅的幫助。有些人會產生令人不安的幻覺夢境,或幻聽。
一些病人表現出短暫的“卡普格拉錯覺”,這是一種精神障礙,患者認為自己身邊的人被一個冒名頂替者取代了。
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Marrero醫生說:“這非常令人不安,例如,病人會對他的妻子說:‘對不起夫人,您不能上床睡覺,我是已婚男人。’即使妻子說出了她的姓名,他也會說:‘您不是真實的那個。’”
在一組研究人員和聯邦公共衛生機構的幫助下,Marrero醫生正在領導對這種疾病的研究。
疑似患者要接受朊病毒病測試、基因狀況測試、自身免疫性疾病或癌症檢查,以及病毒、細菌、真菌、重金屬和異常抗體等篩查。
患者被問及環境因素、生活方式、旅行、病史、食物和水源。他們接受脊椎抽液以檢測各種可能的感染和疾病。
除了幫助緩解某些症狀的不適之外,沒有其他治療方法。目前的理論是,這種疾病是獲得性的,而不是遺傳性的。
Marrero醫生說:“我們的第一個共識是,在患者的環境中獲得的有毒元素會引發退行性變化。
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UBC大學的神經學家Dr Neil Cashman是試圖解開這一醫學之謎的研究人員之一。
他說,盡管病人沒有顯示出任何已知朊病毒疾病的跡象,但還沒有完全排除它是病因。
另一種理論是長期接觸軟骨藻酸之類的“興奮毒素”。1987年的新省一起食物中毒事件與軟骨藻酸有關。
除了腸胃不適,大約三分之一的患者還會出現失憶、頭暈、意識模糊等症狀。一些病人陷入昏迷。
Dr. Cashman說,他們還在研究另一種毒素:β-甲基氨基-l-丙氨酸(BMAA),它與阿爾茨海默氏症和帕金森症等疾病的發展有關,是一種環境風險。
BMAA是由藍藻產生的,通常被稱為藍綠藻。
一些研究人員還認為,BMAA與一種神經退行性疾病有關。20世紀中期,在美國太平洋島嶼關島的原住民中發現了這種疾病,並在他們飲食中的種子中發現了這種疾病。
Dr. Cashman警告說,目前的理論“並不完整”。那麽,還有多少人可能會受到這種疾病的影響?
Marrero醫生說,這可能是更廣泛的現象。“我們看到的隻是冰山一角嗎?也許。”
雖然生活在受影響社區的人們有擔憂是可以理解的,但他敦促人們“帶著希望而不是恐懼。”
Roger Ellis自從早期病情迅速惡化以來,病情已經穩定下來。
目前,他住在一家專門的護理之家,日常活動需要一些幫助,並與語言和睡眠問題作鬥爭。
兒子Steve Ellis在Facebook上運營一個為受這種疾病影響的家庭提供支持的小組。他說,希望政府官員致力於提高對這種疾病的透明度。
最重要的是,他想知道他父親生病的原因。
“作為一個家庭,我們非常清楚他很可能會因此而死,我們隻是希望,無論是在他死前還是死後,如果這是本可以避免的事情,我們需要答案和問責。”