10%的重症肌無力患者有胸腺瘤，切除後可愈。其他的以目前的治療水平隻能做到控製，還不能治愈。

治療

1.  症狀治療

1A. 膽酯酶抑製劑（anticholinesterase）可以改善病人肌肉無力的症狀，是肌無力症的第一線治療。Pyridostigmine（商品名Mestinon）是其中最常用的，症狀輕微的眼外肌無力的病人，甚至隻需要pyridostigmine而不需免疫調節療法。一般所需劑量為60mg口服，一日三至四次，藥效約在15至30分鐘後開始作用，可以維持3至4小時。雖然pyridostigmine每日最大容許劑量為1500mg，但若用量必須超過60mg qid 時，就必須考慮加上類固醇，而非加重pyridostigmine的量。長效型的pyridostigmine（每顆180mg），容易造成過量，因此也不建議使用。

Pyridostigmine的副作用包括視力模糊、口乾、腹絞痛以及腹瀉，起因於過量的乙醯膽鹼與副交感神經係統所致。因此病人在服用pyridostigmine時，可加上適量的抗膽鹼製劑（anticholinergics），如Imodium, Pro-Banthine及Robinul等。病人因呼吸衰竭必須使用呼吸器時，不給予pyridostigmine，等到可以脫離呼吸器時，再恢復口服的pyridostigmine。

１Ｂ骨骼肌肌鈣蛋白激活劑　（skeletal troponin activator）。Tirasemtiv。已通過Ｉ和ＩＩ期臨床試驗。目前正在進行ＩＩＩ期臨床試驗。這是ＩＩ期臨床試驗的報告。

2.  免疫調節療法

　　　　　　2A. 皮質類固醇

Pyridostigmine僅能改善肌無力的症狀，而皮質類固醇可以抑製自體免疫機轉，減少抗體的產生；當病人的症狀不能以合理劑量的pyridostigmine控製時，就必須使用類固醇。起始劑量為prednisolone 1-1.5mg/Kg/day，每日早餐後一次服用。有半數的病人，在剛開始服用類固醇時症狀反而會暫時性的惡化，甚至需要插管，這可能是由於類固醇直接抑製神經肌肉傳導的功能，因此使用高劑量類固醇治療的頭一個星期，須密切注意吞嚥及呼吸功能。經過2至4週後，可以改成隔日給1-1.5mg/Kg/day，2至4個月後，以每2週調降5mg（總劑量）的速度來減低類固醇的劑量，而且總劑量愈低，調降的速度要愈慢，許多病人必須長期使用低劑量的類固醇（5-10mg QOD），根據美國維吉尼亞大學的研究顯示，隻有5%的病人對類固醇沒有反應，另外有28%的病人服藥後可以保持症狀不發作。但是隻有14%的人可以不必持續使用類固醇。類固醇的效果約2-3週後開始出現，平均在第6個月時病人症狀有最顯著的改善。

肌無力症的病人，在症狀急速惡化時是否應給予高劑量的靜脈類固醇注射之脈衝療法（pulse therapy），目前並無確定的結論。對於已經插管使用呼吸器的病人，高劑量類固醇靜脈注射也許有助於儘快壓製自體免疫的活性。

　　　　　　2B. Azathioprine(Imuran)

Azathioprine可以抑製細胞增生，其對於免疫係統的抑製作用主要來自抑製T淋巴球。使用類固醇的病人症狀復發時，可以考慮使用Azathioprine。合併使用Azathioprine，可以減少類固醇的劑量，減輕類固醇所導致的副作用。起始劑量為每日50mg，經過1週後若無明顯不適，可以增加到2-3mg/Kg/day。約10%病人服用後會有發燒、腹痛、噁心、嘔吐等症狀，少數病人會有白血球減少或肝臟功能異常。當白血球低於4000/mm³時，必須減低劑量，低於3000/mm³或肝功能異常時，必須停藥。停藥後再重新服用，這些副作用多數仍會再度出現。另外，Azathioprine藥效很慢，通常至少在服藥3個月之後才會出現；因此對於急性肌無力症的病人，使用prednisolone比較適當。

　　　　　　2C. Cyclosporine

Cyclosporine能夠抑製輔助T-細胞（helper T-cell）產生介白素（interlenkin-2, IL-2），並增強抑製T-細胞（suppressor T-cell）的表現，對於細胞免疫有專一性的抑製作用。在肌無力症的各種免疫療法中，隻有Cyclosporine經過隨機雙盲並有安慰劑做為對照組的臨床試驗。Tindall等人研究證實不論是新診斷尚未接受手術或免疫療法的患者，或長期使用類固醇的患者，Cyclosporine都有效果；使用類固醇的病人合併服用Cyclosporine，可以減少類固醇的需求劑量。Cyclosporine一般劑量為4-6mg/Kg/day，分二次服用，藥效約在1至2個月後出現，比類固醇慢但比azathioprine快。由於Cyclosporine有腎毒性並容易使血壓上升，因此每個月須並定期追蹤腎功能，血壓及血清中Cyclosporine的穀底濃度（trough level）。其他副作用尚包括多毛症、顫抖、齒齦增生肥大，感覺異常或肝臟的毒性。

　　　　　　2D. 血漿置換術（plasma exchange）或血漿離析術(plasmapherasis)

血漿置換術能迅速移除血液中的AchR抗體，病人的症狀在2、3天內就有顯著的改善。血漿置換術在肌無力症中的適應症有二：1)重症肌無力危象（myasthenic crisis）。2) 症狀嚴重但即將接受胸腺切除手術的病人，可以在手術前進行血漿置換使症狀迅速緩解。一個療程的血漿置換其總劑量為250ml/Kg，一般分成四至六次置換，可以每日進行，也可以隔日進行。施行血漿置換需有雙管腔的透析導管（double-lumen catheter）或至少18號的靜脈留置導管，故對於小兒病患或年老靜脈細小的病人較不合適。血壓、心跳不穩定的病人，亦不建議進行血漿置換術。

　　　　　　2E. 免疫靜脈注射球蛋白（intravenous immunoglobulin, IVIG）

人類免疫球蛋白中含有種類繁多的抗體，包括anti-idiotype antibody 和anti-FcR antibody，可以中和自體抗體或抑製巨噬細胞的活化，在許多和自體免疫有關的神經肌肉病變，如Guillain-Barre 症候群，皮肌炎（dermatomyositis）或慢性脫髓鞘性神經炎（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP）具療效。IVIG在重症肌無力中仍屬實驗性療法，初步研究顯示其效果和血漿置換術相當，但副作用較少。使用總劑量為2g/Kg，分5天給予，亦可在2天之內緩慢靜脈滴注完畢。先天IgA缺乏的病人使用IVIG會引起致死的過敏性休克（anaphylactic shock），因此使用IVIG前應先測量病人血液中IgA的量。此外腎功能不良的病人可能因高濃度的IVIG引起腎絲球灌流量不足，導致腎功能進一步惡化，因此也不能使用。IVIG的副作用甚輕微，如發燒、倦怠感等，多數會自行緩解。

                    3. 胸腺切除手術（Thymectomy

1901年Laquer及Weigert在解剖一名MG病人時發現胸腺瘤。首例MG患者的胸腺切除由Sauerbruch在1911年實行。1939年Blalock首先報告一重症肌無力患者，在胸腺腫瘤切除後，肌無力症得到緩解。之後他為沒有胸腺瘤的患者做胸腺切除手術，並報告半數以上病人得到攻善。之後胸腺切除手術成為重症肌無力主要的治療方法之一。大多數的學者均認為在青春期之後到60歲間的肌無力症患者，在切除胸腺後60-80%的患者可以得到改善或緩解。達緩解者手術組比隻用藥物者高出1.6倍，病情改善者手術組比隻用藥物者有高出1.7倍。到底肌無力患者該不該接受胸腺切除手術？比較明確的適應症是有合併胸腺瘤（thymoma），除了其肌無力症狀較嚴重外，成人的胸腺瘤惡性的比例也較高，應該接受手術治療。對於沒有胸腺瘤的個案，則可以參考以上的數據由醫師與患者討論後決定。對於單純眼外肌型的肌無力症或年紀較大的患者，並不建議進行手術。胸腺切除後改善出現的時間，可能在一年內，也可能要2~3年，甚至更久以後才會出現。當然也有人完全沒效，甚至惡化。除了傳統的開胸手術外，利用胸腔鏡做胸腺切除手術亦是近年來的新發展。

                   4. 其他

目前正在研究中的新型免疫療法，包括CD4的單株抗體（monooclonal antibody），以及免疫吸附法（immunoabsorption）等等，其中免疫吸附法是將病人的血漿通過一個可以吸附AchR抗體的交換柱（immunoabsorption column），藉此移走AchR抗體，已經陸續有研究報告顯示其有效性。

 

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• 大謝，叩謝！！ -豬崽崽媽媽- ♀ (0 bytes) () 04/10/2016 postreply 03:11:36