到底是不是紅斑狼瘡導致的網狀青斑?如果是紅斑狼瘡,就按照紅斑狼瘡治療。參考一篇賴安妮主任的文章吧。。。

來源: 禦用文人 2015-08-06 21:01:52 [] [舊帖] [給我悄悄話] 本文已被閱讀: 次 (58622 bytes)
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紅斑狼瘡

紅斑狼瘡簡介:紅斑狼瘡為自身免疫性疾病之一,屬結締組織病範圍,分為盤狀紅斑狼瘡(DLE),係統性紅斑狼瘡(SLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型。紅斑狼瘡的發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、變化多端。
  盤狀紅斑狼瘡損害以局部皮膚為主,係統性紅斑狼瘡常累及多個髒器、係統。紅斑狼瘡患者約70%~85%有皮膚表現,因此紅斑狼瘡曆來是皮膚病學研究的重點。另外,也有人主張將SLE歸在風濕病範疇,隨著人們對紅斑狼瘡的日益重視,對紅斑狼瘡不斷進行多方麵的研究,必將對其診斷與治療產生積極的影響。

紅斑狼瘡有幾種類型 紅斑狼瘡症狀表現與病因及發病機理
什麽是係統性紅斑狼瘡 係統性紅斑狼瘡需要做哪些檢查
紅斑狼瘡病因有哪些 紅斑狼瘡的中西醫治療
紅斑狼瘡的中醫病因與精神損害 紅斑狼瘡患者的保健護理起居
亞急性皮膚型紅斑狼瘡 紅斑狼瘡患者飲食
紅斑狼瘡傳染性 紅斑狼瘡能治愈嗎

 紅斑狼瘡有幾種類型
  關於紅斑狼瘡的分類,曆史上有各種不同的方法:在20世紀50年代時采用的Bundick和Eilis分類法為:1、局限性盤狀紅斑狼瘡,2、播散性紅斑狼瘡,又進一步分為急性、亞急性和慢性播散性紅斑狼瘡(播散性盤狀紅斑狼瘡)。
  隨著對本病研究的進展和不斷深入,以後又出現了很多不同的分類方法。其中北村先生根據皮膚損害性質的不同將本病分為:1、不全型(頓挫型),2、慢性盤狀幹燥型,3、慢性盤狀滲出型,4、色素增生型,5、慢性播散型,6、急性播散型。而Martin則將本病分成:1、隱性紅斑狼瘡,2、有特異性皮損而無係統症狀者,3、有特異性皮損又有係統症狀者,4、有係統性症狀而無特異性皮損者。
  Gilliam則不論有沒有皮損以外的症狀,而按皮損分類:1、慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE),細分為局限性盤狀紅斑狼瘡;泛發生盤狀紅斑狼瘡;肥厚性盤狀紅斑狼瘡;深部分斑狼瘡,2、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE),3、急性紅斑狼瘡,細分為麵(顴)部紅斑;麵、頭皮、頸、上胸、肩臂伸麵和手背紅斑;大瘡性或中毒性表皮枯解樣損害。
  還有人主張隻把紅斑狼瘡分為兩型,即盤狀紅斑狼瘡(局限性盤狀型和泛發性盤狀型)和係統性紅斑狼瘡。
  又有人主張把盤狀型改為皮膚型紅斑狼瘡。實際通過研究觀察認為紅斑狼瘡係同一病譜性疾病,而局限性盤狀紅斑狼瘡(DLE)和係統性紅斑狼瘡(SLE)隻不過是這個病譜的兩個極端類型而已,中間有亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)和深部紅斑狼瘡(LEP)等。
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 什麽是係統性紅斑狼瘡
  係統性紅斑狼瘡是一種較常見的累及多係統多器官的自身免疫性疾病,由於細胞和體液免疫功能障礙,產生多種自身抗體。發病機理主要是由於免疫複合物形成。確切病因不明。病情呈反複發作與緩解交替過程。本病以青年女性多見。我國患病率高於西方國家,可能與遺傳因素有關。
  中文名稱:係統性紅斑狼瘡
  英文名稱:systemic lupus erythematosus;SLE
  定義:侵犯皮膚和多髒器的一種全身性自身免疫病。某些不明病因誘導機體產生多種自身抗體(如抗核抗體等),
  導致:①自身抗體與相應自身抗原結合為循環免疫複合物,通過III型超敏反應而損傷自身組織和器官;
  ②抗血細胞自身抗體與血細胞表麵抗原結合,通過II型超敏反應而損傷血細胞。
  係統性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)
  全身症狀
  起病可急可緩,多數早期表現為非特異的全身症狀,如發熱,尤以低熱常見,全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。
  皮膚和粘膜
  皮疹常見,約40%患者有麵部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%,毛發易斷裂,可有斑禿。15-20%患者有雷諾現象。口腔粘膜出現水泡、潰瘍、約占12%。少數患者病程中發生帶狀皰疹。
  關節、肌肉
  約90%以上患者有關節腫痛,且往往是就診的首發症狀,最易受累的是手近端指間關節,膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變,僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見症狀。
  腎髒
  約50%患者有腎髒疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎髒病理學異常,依病理特點將狼瘡腎炎分為:局灶增殖型(輕型)(FPLN),彌漫增殖型(嚴重型)(DPLN),膜型(MLN),係膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預後及死亡率各不相同(詳見參考資料3)。
  胃腸道
  一部分病人可表現為胃腸道症狀,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等,這是由於胃腸道的血管炎所致,如腸係膜血管炎。腸係膜血管的動、靜脈伴行,支配胃腸營養和功能,如發生病變,則所支配的部位產生相應症狀,嚴重時累及生命。腸係膜血管炎可以導致胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結腸水腫、梗阻、出血、腹水等,出現腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現。如不及時診斷、治療,可致腸壞死、穿孔,造成嚴重後果。
  神經係統
  神經係統損害約占20%,一旦出現,多提示病情危重,大腦損害可出現精神障礙,如興奮、行為異常、抑鬱、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等癲癇樣發作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見,約占神經係統損害的70%,脊髓損害發生率約3-4%,臨床表現為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙,一旦出現脊髓損害症狀,很少恢複。顱神經及周圍神經損害約占15%,表現肢體遠端感覺或運動障礙。
  SLE伴神經精神病變者中,約30%有腦脊液異常,表現有蛋白或/和細胞數增加。在臨床上可出現腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩、抽搐、頭痛、視力障礙、麵癱、肌肉萎縮等症。在疾病診斷方麵中樞的可有慢性認知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風)、脊髓炎、運動障礙(舞蹈-投擲症、震顫麻痹綜合症,共濟失調)、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經的可有急性或慢性多發性脫髓鞘性神經根神經病(格林-巴利綜合症)、末梢性多發性神經病或多數性單神經病,其他或可累及肌肉係統,而發生重症肌無力。 係統性紅斑狼瘡腿部症狀
  肝
  SLE引起的肝損害主要表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中,肝腫大約占10%-32%,多在肋下2-3cm,少數可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多,主要有溶血性貧血、合並病毒性肝炎,膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30%-60%的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗異常,主要表現為轉氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合並肝損害常常為輕、中度肝功能異常,嚴重肝損害者較少見。SLE可並發I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎),多發生於年輕的女性,臨床上可表現為乏力、關節痛、發熱、肝脾腫大、黃疸等。
  心髒
  約10-50%患者出現心髒病變,可由於疾病本身,也可能由於長期服用糖皮質激素治療。心髒病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等,依個體病變不同,表現有胸悶、胸痛、心悸、心髒擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心髒雜音等,少數患者死亡冠狀動脈梗塞。
  肺
  肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見,肺實質損害多數為間質性肺炎和肺間質纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤,可由一側轉到另一側,激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上,常繼發細菌感染。
  血液係統
  幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液係統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等,貧血的發生率約80%,正細胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是複合性的,包括腎髒疾病、感染、藥物、紅細胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s試驗直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的鬆引起隱匿性消化道出血有關。
  白細胞減少不僅常見,且是病情活動的證據之一。約60%患者開始時白細胞持續低於4.5×109/L,粒細胞和淋巴細胞絕對值均減少。粒細胞減少可能因血中抗粒細胞抗體和免疫複合物在粒細胞表麵沉積有關。血中存在抗淋巴細胞抗體導致淋巴細胞(T、B細胞)減少。約50%患者出現血小板減少伴輕重不等的出血傾向,血中有抗血小板抗體和循環免疫複合物固定在血小板表麵。繼之破壞它,是血小板減少的原因,10%患者血中有抗凝物質,當合並血小板減少或低凝血酶原血症時,可出現出血症狀。
  其他
  部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結合膜炎和視網膜病變,少數視力障礙。病人可有月經紊亂和閉經。

  係統性紅斑狼瘡並發症
  過敏
  本病易發生藥物過敏,且表現較重,一旦過敏則不容易逆轉或病情惡化,有時疾病處於相對穩定期,接受致敏的藥物即可引起病情急性發作如持續性高熱等,容易引起過敏的藥物常見者有:青黴素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等,故狼瘡病人禁用以上藥物。
  感染
  是常見的並發症,也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑製劑、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有關。肺炎、腎盂腎炎及敗血症是最常見的並發症。[1]

  病因及發病機理
  係統性紅斑狼瘡病因尚不清楚,可能與多種因素有關。包括遺傳因素、感染、激素水平、環境因素、藥物等
  關於SLE的發病機理研究頗多,下列結果均證實該病屬體內免疫功能障礙的自身免疫性疾病。
  一、SLE患者可查到多種自身抗體 如抗核抗體,抗單鏈、雙鏈DNa 抗體,抗組蛋白抗體,抗RNP抗體,抗Sm抗體等。以上均屬抗細胞核物質(抗原)的抗體。其他尚有抗細胞漿抗原抗體,如抗核糖體抗體,抗血細胞表麵抗原的抗體,如抗淋巴細胞毒抗體,抗紅細胞抗體,抗血小板抗體等。
  二、SLE主要是一種免疫複合物病 這是引起組織損傷的主要機理。在70%患者有或無皮疹的皮膚中能查到免疫複合物沉積。多髒器的損傷也多是免疫複合物沉積於血管壁後引起。在胸水、心包積液、滑液、腦脊液和血液中均能查到免疫複合物。免疫複合物最主要是由DNA和抗DNA抗體形成。
  三、免疫調節障礙在SLE中表現突出 大量自身抗體產生和丙種球蛋白升高,說明B細胞高度增殖活躍。T淋巴細胞絕對量雖減少,但T輔助細胞百分比常減少,而T抑製細胞百分比增加,使T4+/T8+比例失調。近年研究發現,白細胞介素Ⅰ、白細胞介素Ⅱ在SLE中皆減少,α-幹擾素增多而r幹擾素減少或增多。SLE是一種異質性疾病,不同患者的免疫異常可能不盡相同。

  診斷標準
  國際上應用較多的是美國風濕學會1982年提出的分類標準(下述標準一),國內多中心試用此標準,特異性為96.4%,敏感性為93.1%。我國於1982年由中華醫學會風濕病學專題學術會議在北京製定SLE診斷(草案)標準(下述標準2),二個標準分列於下。
  標準1
  1.麵部蝶形紅斑   2.盤狀紅斑狼瘡   3.日光過敏   4.關節炎:不伴有畸形   5.胸膜炎、心包炎   6.癲癇或精神症狀   7.口、鼻腔潰瘍   8.尿蛋白0.5g/日以上或有細胞管型   9.抗DNA抗體,抗Sm抗體,LE細胞,梅毒生物學試驗假陽性   10.抗核抗體陽性(熒光抗體法)   11.抗核性貧血,白細胞減少(4000/mm3以下),淋巴細胞減少(1500/mm3以下),血小板減少(10萬/mm3以下)   以上11項中4項或以上陽性者確診為SLE,但應排除感染性疾病,腫瘤或其他風濕性疾病。
  標準2
  臨床表現①蝶形或盤形紅斑。②無畸形的關節炎或關節痛。③脫發。④雷諾氏現象和/或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過敏。⑧神經精神症狀。
  實驗室檢查①血沉增塊(魏氏法>20/小時末)。②白細胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低( <80,000/mm3)和/或溶血性貧血。③蛋白尿(持續+或+以上者)和/或管型尿。④高丙種球蛋白血症。⑤狼瘡細胞陽性(每片至少2個或至少兩次陽性)。⑥抗核杭體陽性。
  凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診。確診前應注意排除其他結締組織病,藥物性狼瘡症候群,結核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標準者為凝似病例,應進一步作如下實驗室檢查,滿6項者可以確診:
  進一步的實驗檢查項目:
  1.抗DNA抗體陽性(同位素標記DNA放射免疫測定法,馬疫錐蟲塗片或短膜蟲塗片免疫熒光測定法)
  2.低補體血症和/或循環免疫複合物測定陽性(如PEG沉澱法),冷環蛋白側定法,抗補體性測定法等物理及其他免疫化學、生物學方法)
  3.狼瘡帶試驗陽性
  4.腎活檢陽性
  5.Sm抗體陽性
   臨床表現不明顯但實驗室檢查足以診斷係統性紅斑狼瘡者,可暫稱為亞臨床型係統性紅斑狼瘡。

  診斷注意事項
  係統性紅斑狼瘡患者合並肝損害時,要注意鑒別引起肝損害的原因。有些患者的肝功能異常並非直接因紅斑狼瘡本身所致。紅斑狼瘡本身及並發狼瘡性肝炎可引起肝損害,但需排除病毒性肝炎、過量飲酒、應用肝毒性藥物、膽道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原發性膽汁性肝硬化等也可引起肝功能異常。首先,我國病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相關疾病發病率較高,因此患者一定要檢查有關的病毒性標誌物,排除病毒性肝炎;再者,因飲酒過度而引起的酒精性肝炎也日趨增多;第三,藥物性肝炎也是紅斑狼瘡患者常見的肝損害原因之一,尤其是由於紅斑狼瘡治療過程中使用的藥物而引起,包括某些消炎止痛藥物,甲氨喋呤(MTX)、環磷酰胺(CTX)等;除此以外,還要排除其它引起肝功能異常的疾患,包括膽道以及胰腺疾病等。

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 紅斑狼瘡的中醫病因
  病因
  1、素體虧虛
  2、六淫外襲
  3、七情過極
  4、飲食勞傷
  5、日毒、藥毒
  病機
  複雜多變,但萬變不離其宗,通過大量的醫學文獻研究,認為紅斑狼瘡是因素體不足加之外因誘發使機體陰陽失調,髒腑受損,日久通過五髒生克關係,造成五髒俱虛,虛則易受外邪侵襲,易生痰生瘀,有形之邪閉阻三焦,疏泄不利而使全身各組織器官受損(包括五髒六腑、氣血津液、經脈筋骨、皮毛百骸)從而形成五髒虧虛、邪阻三焦的主要病機。在疾病的整個病理過程中,由於痰瘀阻滯三焦對機體造成損害的程度與患者的五髒虛損程度及病史長短呈正相關,在患者個體所表現的病變部位,病情程度也不盡相同。因此本病出現複雜多變的症狀是其必然。
  1、稟賦不足,五髒虧虛
  2、痰瘀內結,三焦阻滯
  3、氣血不暢,形成髒痹
  綜上所述,紅斑狼瘡的主要病機為稟賦不足,五髒虧虛(本虛),痰瘀內生,阻滯三焦(標實),氣血運行不暢(五痹),全身各組織器官受損,形成複雜多變的症狀。本病虛實挾雜,在整個病變過程中,由於髒腑陰陽虛損程度不一,臨床不同時期病情轉變中可以有邪多虛少,邪少虛多之別,臨床上具體證候常出現痰瘀阻滯,熱毒熾盛;肝腎陰虛,虛熱內生;脾腎陽虛,氣血不足;瘀血內生,脈絡閉阻;五髒俱虛,餘邪留連等證型。變化當中可現五髒痹,在治療中可對證施治。但在病的急性期要以祛邪治標為主,緩解期以補虛治本為要,並根據五髒痹特點變換治法,以取得良效。

  係統性紅斑狼瘡的神經精神損害
  係統性紅斑狼瘡(SLE)是一種全身性的自身免疫性疾病,常累及各個係統,根據臨床資料分析,發現SLE病人中2/3有神經精神性症狀,有這種表現的也稱為神經精神性狼瘡。
  神經精神性狼瘡的表現是多方麵的,可累及中樞神經和周圍神經係統。在臨床上可出現腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩、抽搐、頭痛、視力障礙、麵癱、肌肉萎縮等症。在疾病診斷方麵中樞的可有慢性認知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風)、脊髓炎、運動障礙(舞蹈-投擲症、震顫麻痹綜合症,共濟失調)、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經的可有急性或慢性多發性脫髓鞘性神經根神經病(格林-巴利綜合症)、末梢性多發性神經病或多數性單神經病,其他或可累及肌肉係統,而發生重症肌無力。
  病人所以產生如此眾多的症狀或疾病,其病因還是認為與抗神經原自身抗體、血管閉塞及細胞活素效應等綜合機製所致。
  發生不同的疾病後,一方麵通過臨床檢查;另一方麵可選用各種輔助檢查,諸如血清學、腦脊液、腦電圖,CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等,可對神經係統的損害作出定位和定性方麵的判斷。
  一旦SLE病人產生神經精神性症狀,病人也不必害怕,針對不同的情況,一方麵調整激素的用量和加用其他對症性藥物如有腦梗塞的可選用活血化瘀,抗血小板凝聚等藥;有精神障礙的如情緒憂鬱的可選用5-羥色胺再攝取抑製劑,情緒興奮的可選用奮乃靜,多慮平等;有癲癇的可用卡馬西平,丙戌酸鈉,安定等藥;有運動障礙的如為舞蹈樣動作的可用氟呱啶醇,震顫麻痹綜合症的可用安坦或美多巴等藥物;有腦功能不良的可選用腦複康、三樂喜、胞二磷膽堿、雙益平等。通過積極治療各種神經精神性症狀是可以得到控製、改善和恢複的。總的說來,隻要及時識別SLE累及神經係統,並予以適當治療,大多數患者預後良好。
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 紅斑狼瘡病因有哪些
  病因尚不完全清楚,可能與多種因素有關。
  一、遺傳:發病有家族傾向。
  二、感染:未能證實。
  三、激素:大部分SLE患者為育齡婦女,男女之比至少為1∶7-9。無論男女患者血中雌酮羥基化產物皆增高。
  四、環境:日光和紫外光照射能使SLE全身和皮膚症狀加重,日光過敏見於20-40%患者。日曬後出現頰、額、頸、胸、手背等處紅斑。
  五、藥物:服用某些藥物如普魯卡因酰胺,肼苯噠嗪可引起藥物性狼瘡,其症狀與自發SLE相似,停藥後症狀和自身抗體消失。

  現在發現與本病發病有關的因素有:
  1、遺傳因素
  遺傳是紅斑狼瘡發病的重要因素,具有紅斑狼瘡遺傳因素的人,一旦遇到某些環境中的誘發條件,就會引發本病。據調查,黑人、亞洲人患紅斑狼瘡高於白人,有紅斑狼瘡家族史的發生率可高達5%-12%,同卵生中發病率高達69%,而異卵生與同家族群相差不大。
  2、感染因素
  SLE患者的腎小球內皮細胞和皮損中找到包涵體及類包涵體物質,血清中抗病毒抗體滴度增高,SLE動物模型NZB/NZW小鼠組織中可分離出C型病毒(慢病毒),並在腎小球沉積物中測得C型病毒相關抗原的抗體。故認為SLE的發病與某些病毒(特別是慢病毒)持續而緩慢的感染有關。
  3、內分泌因素
  紅斑狼瘡多發於育齡婦女,在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睾丸發育不全患者常發生紅斑狼瘡,在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產物增高。SLE動物模型NZB/NZW鼠中雌性鼠病情較雄性重,用雄激素治療可使病情緩解,而用雌激素治療可使病情惡化,提示雌激素在發病中有影響。
  4、環境因素
  環境因素是直接誘發紅斑狼瘡的因素,包括物理方麵和化學方麵。物理因素如紫外線照射、化學因素如藥物,有一些藥物可以引起藥物性狼瘡和加重紅斑狼瘡。

  係統性紅斑狼瘡是最典型的自身免疫病,可以傷害皮膚、粘膜、漿膜、血管、關節、心、腎、肝、脾、肺、胃腸、血液、淋巴等全身各個組織和器官,病情複雜而凶險,治療困難。目前認為該病是因遺傳、內分泌和環境因素等綜合作用引起免疫功能紊亂產生過量的自身抗體而發病。
  遺傳是紅斑狼瘡發病的重要因素(內在原因)
  具有紅斑狼瘡遺傳因素的人,一旦遇到某些環境中的誘發條件(外在原因),就會引發本病。據調查有紅斑狼瘡家族史的發生率可高達5%-12%,大致女兒發生率10%左右,兒子發生率2%左右 ;同卵生中發病率高達69%,而異卵生與同家族群相差不大。
  大量的遺傳流行病學調查證明,紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向。
  人們發現紅斑狼瘡患者的近親發病率為5~12%,在異卵攣生者中發病率則為23~69%,這說明遺傳和本病的發生有關,從遺傳基因角度看,在人類第六號染色體的短臂上有一種稱為人類白細胞抗原(HLA)的東西,它由多種基因組成,與人類的遺傳有密切的關係。HLA分為I類,II類,III類基因。
  研究發現,HLA-II類分子與紅斑狼瘡的易感性和紅斑狼瘡發病過程中多種自身抗體的形成有密切關係,通過檢測,攜帶HLA-DR2,HLA-DR3基因者的紅斑狼瘡發病率遠遠高於正常對照人群,這也證明了該病的遺傳傾向。
  但是在臨床上我們也看到很多紅斑狼瘡患者所生子女非常健康,並不得紅斑狼瘡。實際上,紅斑狼瘡的發病原因,是包括了感染、內分泌和環境影響在內的多種綜合因素作用的結果,特別應該指出的是臨床發現精神因素是誘發和加重本病的一個十分重要的原因。   紅斑狼瘡可以隔代遺傳,發病由內在、外在因素等共同導致。
  但是在臨床上我們也看到很多紅斑狼瘡患者所生子女非常健康,並不得紅斑狼瘡。紅斑狼瘡的發病原因,是包括了感染、內分泌和環境影響在內的多種綜合因素作用的結果,特別應該指出的是臨床發現精神因素是誘發和加重本病的一個十分重要的原因。
  人們發現紅斑狼瘡患者的近親發病率為5~12%,在異卵攣生者中發病率則為23~69%,這說明遺傳和本病的發生有關。大量的遺傳流行病學調查證明,紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向。
  遺傳是紅斑狼瘡發病的重要因素(內在原因),具有紅斑狼瘡遺傳因素的人,一旦遇到某些環境中的誘發條件(外在原因),就會引發本病。據調查有紅斑狼瘡家族史的發生率可高達5%-12%,大致女兒發生率10%左右,兒子發生率2%左右 ;同卵生中發病率高達69%,而異卵生與同家族群相差不大。
  從遺傳基因角度看,在人類第六號染色體的短臂上有一種稱為人類白細胞抗原(HLA)的東西,它由多種基因組成,與人類的遺傳有密切的關係。HLA分為I類,II類,III類基因。
  研究發現,HLA-II類分子與紅斑狼瘡的易感性和紅斑狼瘡發病過程中多種自身抗體的形成有密切關係,通過檢測,攜帶HLA-DR2,HLA-DR3基因者的紅斑狼瘡發病率遠遠高於正常對照人群,這也證明了該病的遺傳傾向。
  因紅斑狼瘡患者大多數為育齡期婦女,所以紅斑狼瘡患者能否懷孕生育,始終是患者本人及家屬們最希望了解的問題。
  首先應該說明的是,本病是一種自身免疫性疾病,具有多基因遺傳傾向,並和人體內性激素水平有關。所以有些紅斑狼瘡患者在懷孕以後會使病情加重,特別是原來已有腎髒損害者,可以出現嚴重的腎功能衰竭,而導致母嬰同死。妊娠的死胎 ,死產,流產率是正常孕婦的2~3倍。
  因此在20世紀70年代以前,醫生不允許患者懷孕。到80年代以後,隨著醫學科學的發展和進展,人們對紅斑狼瘡的診 斷和治療有了很大的新進展,很多病人的病情得到了很好的控製和綏解,生存率大大提高。
  醫學科研人員和醫生對紅斑狼瘡患者能否懷孕生育問題進行了大膽探索和研究,有資料報導,風濕科和婦產科曾聯合協 作,使80位紅斑狼瘡孕婦順利生產81個(其中一對雙胞胎)活潑可愛的嬰兒,這充分說明紅斑狼瘡患者是可以懷孕並生育的。
  但是這並不是說所有的紅斑狼瘡患者,不管病情如何,條件如何都可以懷孕生育,這要取決於患者疾病的控製和穩定情 況,一般來說,病情穩定一年以上,且心腎功能正常者,可以允許懷孕。但應囑咐病人在妊娠3個月以前停用一切除激素以外的免疫抑製劑(環磷酰胺、氨甲喋呤、硫唑嘌呤)等,並在整個妊 娠過程中,密切監測病情變化和實驗室指標。
  病情的惡化大都發生在妊娠期,特別是產後,妊娠期患者以激素較為安全,故應停用其他藥物,最好采用中醫藥治療;並在圍產期內請有經驗的風濕科和婦產科醫生進行指導,患者千萬不要自行其事,以免引起嚴重後果。那些不具備懷孕和生育條件的患者,不能強行為之,應該順其自然。
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 紅斑狼瘡症狀表現與病因及發病機理
  一、全身症狀:起病可急可緩,多數早期表現為非特異的全身症狀,如發熱,尤以低熱常見,全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。
  二、皮膚和粘膜:皮疹常見,約40%患者有麵部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及鱗片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%,毛發易斷裂,可有斑禿。
  三、關節、肌肉:約90%以上患者有關節腫痛,且往往是就診的首發症狀,最易受累的是手近端指間關節,膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。 約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變,僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見症狀。
  四、腎髒:約50%患者有腎髒疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。
  五、心髒。
  六、肺:肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見。
  七、神經係統:神經係統損害約占20%,一旦出現,多提示病情危重,大腦損害可出現精神障礙,如興奮、行為異常、抑鬱、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。
  八、血液係統:幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液係統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等,貧血的發生率約80%,正細胞正色素或輕度低色素性。

  病因及發病機理
  係統性紅斑狼瘡病因尚不清楚,可能與多種因素有關。包括遺傳因素、感染、激素水平、環境因素、藥物等。
  關於SLE的發病機理研究頗多,下列結果均證實該病屬體內免疫功能障礙的自身免疫性疾病。
  一、SLE患者可查到多種自身抗體 如抗核抗體,抗單鏈、雙鏈DNa 抗體,抗組蛋白抗體,抗RNP抗體,抗Sm抗體等。以上均屬抗細胞核物質(抗原)的抗體。其他尚有抗細胞漿抗原抗體,如抗核糖體抗體,抗血細胞表麵抗原的抗體,如抗淋巴細胞毒抗體,抗紅細胞抗體,抗血小板抗體等。
  二、SLE主要是一種免疫複合物病 這是引起組織損傷的主要機理。在70%患者有或無皮疹的皮膚中能查到免疫複合物沉積。多髒器的損傷也多是免疫複合物沉積於血管壁後引起。在胸水、心包積液、滑液、腦脊液和血液中均能查到免疫複合物。免疫複合物最主要是由DNA和抗DNA抗體形成。
  三、免疫調節障礙在SLE中表現突出 大量自身抗體產生和丙種球蛋白升高,說明B細胞高度增殖活躍。T淋巴細胞絕對量雖減少,但T輔助細胞百分比常減少,而T抑製細胞百分比增加,使T4+/T8+比例失調。近年研究發現,白細胞介素Ⅰ、白細胞介素Ⅱ在SLE中皆減少,α-幹擾素增多而r幹擾素減少或增多。SLE是一種異質性疾病,不同患者的免疫異常可能不盡相同。
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 係統性紅斑狼瘡檢查
  一般檢查
  病人常有貧血,白細胞和血小板減少,或表現為全血細胞減少,血沉異常增快。在SLE活動時,存在能破壞紅細胞的自身抗體,造成紅細胞和血紅蛋白量下降。這時網織紅細胞可以升高>5%,臨床上病人可出現輕度黃疸。腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見球蛋白增高,特別在有腎變性腎炎時,白/球蛋白比例倒置,血膽固醇增高,嚴重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小時尿蛋白的定量檢查,若超過0.5克/日以上,則說明存在蛋白尿,反映了SLE累及腎髒。若尿液中反複出現紅細胞、白細胞,在排除尿路感染,尿路結石以後,也應該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。
  免疫學檢查
  血中存在多種自身抗體是其特點,抗核抗體(ANA)在病情活動時幾乎100%陽性。陰性時更換檢查方法可能出現陽性,抗核抗體陰性時不能完全排除本病,需結合臨床和其他實驗室檢查資料綜合分析。抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體對診斷的特異性較高,但陽性率較低,為40-75%,與疾病活動和腎髒損害密切相關,抗體效價隨病情緩解而下降,抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽性反,因其特異性高,又稱為本病的特異性抗體。對於不典型、輕型或早期病例,按SLE標準不足確診者,若抗Sm抗體陽性,結合其他表現可確診。
  狼瘡細胞為患者血中白細胞破壞後釋放出核物質,與抗核抗體結合後在補體參予下,形成大塊包涵體,為中性粒細胞吞噬而形成的細胞。其陽性率為60%左右。活動性病例血清補體C4、C3、CH50有明顯下降,當合並狼瘡腎炎的尤甚。血中循環免疫複合物可升高。
  除上述自身抗體外,SLE患者血中還可檢到多種其他自身抗體。
  免疫病理學檢查
  腎穿刺之活體組織切片免疫熒光研究提示,免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴補體沉積於SLE腎炎的腎中。沉積有三種類型即係膜、內皮下、上皮下。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。係膜型沉積在毛細血管袢之間呈不規則狀、均勻鏈狀或顆粒狀。20-50%狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質中有免疫複合體(IC),並伴顯著間質纖維化和單核細胞浸潤腎小管損傷。臨床表現和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致。皮膚狼瘡帶試驗即應用免疫熒光法在患者皮膚的真皮和表皮結合部位,見到免疫球蛋白和IgG、IgM和補體沉積,呈粒狀、球狀或線狀排列成黃綠色熒光帶。正常皮膚暴露部,陽性率為50-70%,皮膚病損部可達90%以上,在非暴光部位出現陽性狼瘡帶試驗者多係病情嚴重,或伴有腎炎、低補體血症及高DNA抗體水平者。
  補體和蛋白質測定
  1、補體C3和CH50(總補體)測定,在SLE活動,狼瘡性腎炎,溶血性貧血等急性症狀出現時,C3和CH50的含量往往降低。這是由於大量補體成分參與了自身免疫反應,而機體一時還來不及製造補充,其中C3的靈敏性高於CH50。補體對疾病的診斷和病情活動的判斷都有很大幫助,SLE患者經過治療後血清中原來含量降低的補體逐步恢複正常,這說明該治療是有效的。反之,如補體含量持續下降,則說明病情活動加重,需密切觀察。
  2、免疫球蛋白測定:主要測定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由於SLE免疫功能異常亢進產生大量自身抗體,使血清中免疫球蛋白增高,特別是IgG增高較為多見。
其他檢查
  約20-50%SLE患者類風濕因子陽性。15%患者梅毒血清反應呈假陽性。病情活動期C反應蛋白增加。31%患者血清中可測出冷球蛋白,冷球蛋白多是混合性,代表血中的免疫複合物,含IgG和補體C1、C3及IgM和/或IgA。

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 紅斑狼瘡的中西醫治療
  1、一般原則:急性活動期臥床休息,積極治療感染,積極治療並發症。
  2、西醫藥物治療,但副作用較大。
  1)非類固醇抗炎藥。消炎痛效果較好,其鎮痛、退熱及抗炎作用都較強。
  2)抗瘧藥:對於控製皮疹、光敏感及關節症狀有一定效果,是治療盤狀狼瘡主藥。
  3)皮質激素:目前治療主要用藥。通常用潑尼鬆,長期應用副作用較多,易複發。
  4)雷公藤:具有消炎、抗菌、調節免疫、活血化瘀等作用。
  5)免疫抑製劑:對本病有一定療效,常用者有環磷酰胺、硫唑嘌呤。

  西醫治療原則
  治療主要著重於緩解症狀和阻抑病理過程,由於病情個體差異大,應根據每個病人情況而異。
  一、一般治療 急性活動期應臥床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。
  二、藥物治療
  (1)非甾體類抗炎藥 這些藥能抑製前腺素合成,可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類藥物影響腎血流量,合並腎炎時慎用。
  (2)抗瘧藥 氯喹口服後主要聚集於皮膚,能抑製DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹,光敏感和關節症狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停藥可複發,應定期檢查眼底。
  (3)糖皮質激素 是目前治療本病的主要藥物,適用於急性或暴發性病例,或者主要髒器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。
  用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的鬆龍衝擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神係統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日後減半,而後再用強的鬆維持。其些病例可取得良好療效,其副作用如高血壓,易感染等應予以重視。
  (4)免疫抑製劑 主要先用於激素減量後病情複發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等症難以單用激素控製的病例。如環磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑製、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是,細胞毒藥物並不能代替激素。
 (5)其他藥物 如左旋咪唑,可增強低於正常的免疫反應,可能對SLE患者合並感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。   抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用於治療重症再障的免疫抑製劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑製T淋巴細胞免疫反應的功能,一些醫院用於治療活動性SLE,取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d,稀釋於250-500ml生理鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5-7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
  (6)血漿交換療法 通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫複合物、自身抗體等,後輸入正常血漿。效果顯著,但難持久,且價格昂貴,適用於急重型病例。
  (7)SLE伴神經精神病的治療 一旦SLE病人產生神經精神性症狀,針對不同的情況,一方麵調整激素的用量和加用其他對症性藥物如有腦梗塞的可選用活血化瘀,抗血小板凝聚等藥;有精神障礙的如情緒憂鬱的可選用5-羥色胺再攝取抑製劑,情緒興奮的可選用奮乃靜,多慮平等;有癲癇的可用卡馬西平,丙戌酸鈉,安定等藥;有運動障礙的如為舞蹈樣動作的可用氟呱啶醇,震顫麻痹綜合症的可用安坦或美多巴等藥物;有腦功能不良的可選用腦複康、三樂喜、胞二磷膽堿、雙益平等。

  中西醫結合治療
  中西結合,互資其長;臨床上我們習用中西結合的方法治療狼瘡性腎炎。對於急性活動期和亞急性活動期的狼瘡性腎炎,常以激素標準療程治療,並按照激素治療階段的不同,辯證地配合中藥治療,以強化激素的療效,減輕激素的毒副作用,從而發揮了中藥增效減毒的雙重作用。
  對狼瘡性腎炎表現為慢性腎炎型或腎病綜合征型者,常在激素標準療程的基礎上,配合環磷酰胺衝擊療法;對腎功能短期化呈急進性腎炎型者,首始采用甲基強的鬆衝擊療法,繼以激素標準療程加環磷酰胺衝擊治療。並配合服用或經腸道灌注中藥通腑降濁類藥物如酒軍、芒硝等,藉腸排泄體內瀦留之溺毒,改善機體的內環境。
  對經上述諸法治療病情緩解,狼瘡基本不活動的患者,重社用中藥調節機體的氣血陰陽以善其後.如狼瘡之熱毒羈留日久和激素、環磷酰胺之藥毒傷陰耗氣,常易致病後氣陰兩虧,在撤減激素的同時,給病人服以參芪地黃湯以益氣養陰。
   對環磷酰胺衝擊治療時出現外周血白細胞減少,機體免疫功能下降的患者,常用阿膠、鹿角膠、冬蟲夏草合玉屏風散以溫腎益精,補氣固表,俾氣足精旺,骨強髓充,以利於白細胞的再生和機體免疫功能的改善。
  對狼瘡性腎炎合並其它髒器損害者,除給予西醫常規治療外,並配合中醫辯證治療,如對狼瘡性心肌炎的患者,給予丹參生脈飲(丹參、人參、麥冬、五味子等)以益氣養陰,活血通脈;
  對狼瘡所導致肝損害的患者,給與滋水清肝飲加減(六味地黃丸加當歸、白芍、酸棗仁、山梔子、柴胡、茵陳、琥仗等)以滋陰養血,清肝泄熱。
通過中西醫療法的優勢互補,極大地提高了狼瘡性腎炎的臨床療效,減輕了兩藥的毒副作用,具有極強的臨床實用價值。

  激素與免疫抑製劑等西醫藥在於抑製亢進的免疫反應,而中藥則側重於通過整體性調節重建免疫功能自穩狀態。因此激素和免疫抑製劑治標重於治本,在緩解病情方麵有較強優勢,對於發病初期和活動期特別是單用中藥短期難以阻斷病情發展的急危重症具有重要的治療意義。
  但是,紅斑狼瘡又是一種慢性而且容易複發的疑難病症,從長遠觀點看,中藥治療的整體調節和辯證論治,治本多於治標,在增強療效減少激素的副作用,預防感染減撤激素穩定病情防止複發,保持長期緩解糾正易患體質,實現整體康複等多方麵具有優勢。 大量臨床實踐與實驗研究已證明中醫藥治療效果明顯優於西藥激素與免疫抑製劑等,是目前使狼瘡患者康複的最佳療法。
  專家多年經驗研究的純中藥免疫係列方劑,治療紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多肌炎、幹燥綜合症、嗜酸性筋膜炎等風濕免疫係統病、結締組織病等病症,及相應並發病症,已取得非常好的療效和患者反饋,免疫方劑主藥配方為:主方+副方,根據患者的病情、症狀、並發病症、治療的反饋情況等,加處方中藥水煎後配主藥一起服用;治療期間根據療效和患者病情再調整。
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 紅斑狼瘡保患者的保健護理起居
  紅斑狼瘡病人應該加強自身護理保健,這對疾病的預後也有著很關鍵的作用。應使病人保持樂觀的態度和良好的心情,幫助她們樹立戰勝疾病的信心。對輕症的病人要合理安排飲食起居,如多食高蛋白、富營養的食物,除芹菜、菌類等食物能激發細胞免疫誘發疾病活動外,無需對雞、鴨、肉、海鮮等忌口,注意休息,夜間睡足8小時以上,午後小憩1小時左右。有光過敏病人出門應避免日光曬。對紅斑狼瘡有不同表現者可根據情況進行相應的護理:
   (1)麵部紅斑:應保持麵部清潔,經常用清水洗臉,用30℃左右的溫水濕敷紅斑處。忌用堿性肥皂、劣質化妝品等。  
  (2)口、鼻粘膜潰瘍:保持口腔衛生,飯後清潔口腔,用軟牙刷刷牙,局部用碘甘油等塗抹。  
  (3)脫發:用溫水洗頭,邊洗邊按摩頭皮。  
  (4)長期臥床:應注意防止發生褥瘡,多翻身,局部保持清潔,拍背以利痰液咳出,注意大小便的變化。  
  (5)注意藥物的副作用:如大便發黑、皮膚痤瘡、髖關節痛、視線模糊等,應及時向負責醫生反映,采取措施。  
   總之,良好的護理對紅斑狼瘡的病情發展和恢複是非常重要的,有時甚至可以起到藥力所不能達到的效用。

  係統性紅斑狼瘡患者的起居
  1.對疾病不要恐懼、擔憂,精神上不要緊張,保持心情愉快,樹立和疾病作鬥爭的信心。同時家庭的關懷、體貼和精神鼓勵對病情的穩定也很重要,平時要注意合理安排好工作和休息,開始治療階段必須臥床休息,積極治療。當症狀完全控製時,可適當安排工作,兒童盡可能複學,病情得到長期控製或緩解後,可以考慮婚育。因為對SLE患者精神因素研究表明,精神緊張或應激狀態可通過神經內分泌係統引起免疫係統紊亂促發或加重 SLE。工作和生活中要避免重體力勞動、過度疲勞,生活要有規律,保證充足的睡眠;娛樂要適當,尤其要避免通宵達旦地搓麻將。
  2.平時要避免日曬和紫外線的照射,對陽光敏感者尤應如此。外出活動最好安排在早上或晚上,盡量避免上午10點至下午4點日光強烈時外出。外出時應使用遮光劑,撐遮陽傘或戴寬邊帽,穿淺色長袖上衣和長褲。
  3.在寒冷季節應注意保暖,冬天外出戴好帽子、口罩,避免受涼,盡量減少感冒等感染性疾病,因感染肯定能誘發狼瘡活動或使原有病情加重。在病情的穩定期還可進行適當的保健強身活動,如作氣功、打太極拳、散步等,要避免進行劇烈運動。
  4.在治療用藥上應避免使用青黴胺、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯噠嗪等,這些藥物可能會誘發狼瘡或使病情加重。育齡期女性患者還要避免服用避孕藥,不使用含有雌激素的藥物。
  5.SLE係一累及多髒器的係統性疾病,最常累及皮膚、腎、肺、關節、心及肝髒等髒器。
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 亞急性皮膚型紅斑狼瘡

【概述】
  亞急性皮膚型紅斑狼瘡(subacute cutaneous 1upus erythematosus)是一組以環形紅斑或丘疹鱗屑性皮疹為特征的紅斑狼瘡,常伴有輕度中度全身症狀,多見於中青年,男女比例約1:3。
【臨床表現】
  主要有兩種皮疹形態
  (一)丘疹鱗屑型 初起為小丘疹,逐漸擴大成斑塊,附有少許鱗屑,可呈銀屑病樣或糠疹樣。
  (二)環形紅斑型初起為水腫性丘疹,漸向周圍擴大,皮損中央消退,外周為輕度浸潤的水腫性紅斑,表麵平滑或覆有少許鱗屑,但無明顯毛囊口角栓,常呈環狀、多形狀或不規則形。愈後不留瘢痕,或可有暫時性色素沉著,或持久性毛細血管擴張和色素脫失。皮損主要分布於麵、耳、上胸背、肩和手背等處。
  患者常有不同程度的全身症狀如關節酸痛、低熱、乏力、肌痛等。光敏感也較常見。一般腎及中樞神經較少受損。   
【實驗檢查】
   可有白細胞及血小板減少,血沉增快,1gG和丙種球蛋白增高,抗核抗體及抗Ro和抗La抗體陽性,少數抗dsDNA及抗Sm抗體陽性。   
【病理說明】
   基本同盤狀紅斑狼瘡,但真皮表皮連接處免疫球蛋白和C3沉積的陽性率僅占50%左右。   
【診斷說明】
   主要根據皮疹的形態和輕至中度的全身症狀可以初步診斷。實驗室檢查有助診斷。丘疹鱗屑型應與銀屑病及玫瑰糠疹鑒別,環形紅斑應與其它有環形紅斑損害的皮膚病鑒別。後者一般無明顯的全身症狀和缺乏亞急性皮膚紅斑狼瘡的實驗室異常。   
【治療說明】
  基本上同係統性紅斑狼瘡。
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 紅斑狼瘡患者飲食
  在日常飲食中應注意以下幾點:
  (1)不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物:如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等,如食用後應避免陽光照射。蘑菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發SLE的潛在作用,也盡量不要食用或少食用。
  (2)高蛋白飲食:有腎髒損害的SLE患者常有大量蛋白質從尿中丟失,會引起低蛋白血症,因此必須補充足夠的優質蛋白,可多飲牛奶,多吃豆製品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質的食物。
  (3)低脂飲食:SLE患者活動少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩食物。
  (4)低糖飲食:因SLE患者長期服用糖皮質激素,易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合征,故要適當控製飯量,少吃含糖量高的食物。
  (5)低鹽飲食:應用皮質激素或有腎髒損害的患者易導致水、鈉瀦留,引起水腫,故要低鹽飲食。
  (6)補充鈣質,防止糖皮質激素造成的骨質疏鬆;多食富含維生素的蔬菜和水果。
  6.不要對性生活恐懼。有些已婚患者在患SLE後對性生活淡漠,擔心性生活會使病情加重,尤其是一些少女的家長阻止自己的患兒戀愛、結婚,其理由是患了 SLE後隻要保住性命即可,這些想法都是不科學的。SLE患者完全可以和正常人一樣戀愛、結婚、生孩子。當然,就象正常人也不能縱欲一樣,SLE患者對性生活更要有所節製。有些患者因合並幹燥綜合征,陰道分泌減少,會使陰莖插入困難,隻要在性生活前在陰道內塗抹潤滑油即可。

  要加強營養,多食新鮮蔬菜、水果,忌食酒類等辛辣刺激食物。
   (1)薏苡仁羹
   薏苡仁15~30g,白糖適量,薏苡仁煮爛,放白糖,每日1碗,有健脾消斑之功。
   適用於紅斑狼瘡之麵部紅斑者。
   (2)芡實參芪煨豬腎
   芡實30g,黨參、黃芪各20g、豬腎1個,將豬腎剖開去其筋膜,洗淨後與上述三味藥共放入鍋中,加水適量煎湯即成。
   適用於SLE有腎損害者。
   (3)絲瓜飲
   老絲瓜1條,白糖適量。將絲瓜洗淨切碎,加水適量,煮沸半小時,靜置片刻,去渣,加白糖即可,可當茶飲用,有清熱解毒、祛風通絡作用。
   適用於SLE見關節疼痛,灼熱紅腫,活動受限,伴發熱口渴,煩躁等。
   (4)地黃棗仁粥
   生地黃30g,酸棗仁30g,大米100g,將酸棗仁加水研碎,取汁100ml,生地黃加水煎取汁100ml,大米煮粥,待粥將熟時加入酸棗仁汁、生地黃汁,煮至粥熟即成,每日1次,有養陰退熱的作用。
   適用於SLE見低熱持續不退,自汗盜汗,心悸失眠,關節酸疼,納呆口渴等。
   (5)大蒜燉黑魚
   大蒜100~150g,黑魚400g,黑魚除腸雜,大蒜剝去皮,放砂鍋內加適量水,隔水燉熟服,不加調料,有健脾利水消腫作用。
   適用於SLE見四肢浮腫,麵色少華,納少便溏,小便短少者。
   (6)鮮綠豆芽汁
   鮮綠豆芽500g,白糖適量。將綠豆芽淘淨,以潔淨紗布包好,絞取汁液調入白糖,當茶飲用,有清熱解毒、利濕作用。
  適用於SLE見關節疼痛,灼熱紅腫,發熱口渴,心煩,麵部可見斑色紅赤,皮下紫斑等。
  食物依其食性有平補、清補、溫補三大類。狼瘡病人陰虛的多,內熱、血熱而有熱象的多,故食物應以清補、平補為主,參合溫補。對部分脾腎兩虛、氣血兩虧的人才需要以溫補、平補為主,參合清補。
  清補的食物有甲魚、烏龜、鴨、海蜇、蚌肉、蛤肉、蟹、甘蔗、生梨、生藕、慈姑、百合、銀耳、西瓜、冬瓜、香椿、茶葉等;平補的食物有大米、小米、高梁、山藥、毛豆、赤豆、白扁豆、橄欖、白果、蓮子、花生、芝麻、兔肉、鴿子、豬肉、雞蛋等。溫補食物有雞、鵝、牛、羊、狗、馬、牛奶、乳製品、胡桃肉、桂圓肉、甜橙、栗子、桃、海蝦、大蔥、大蒜、韭菜、芥菜等
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 紅斑狼瘡傳染性
  紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家,但也僅僅隻有70/10萬,它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少 見的。由於病人相對較少,很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生:紅斑狼瘡會不會傳染呢這樣的疑問。回答是否定的,紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發病因素來講,至今病因不明。
   人們從臨床研究上發現,隻是從基礎和它的發生可能與遺傳因素,人體內性激素水平高低,以及人體所處的某些環境因素(包括感染 、日光照射、食物改變、藥物作用等)有關。是上述這些因素(可能還有很多未知因素)共同作用,降低了人體的免疫耐受性,使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。
  因此它不象由各種病原體(各種細菌、病毒、真菌、螺旋體)引起的疾病那樣,可以在人與人之間傳播。當正常人與病人 接觸時,根本不必有被傳染的恐懼,也不需要把病人隔離起來,紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期,可以和正常人一樣從事一般 的工作,學習,參與正常人的社會活動。
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 紅斑狼瘡能治愈嗎
  雖然係統性紅斑狼瘡起病常有感受風寒濕邪氣病史,但病因決非僅限於風寒濕邪氣。臨床80%患者有發熱症狀,且以育齡期婦女多見,正如《素問·痹論》所雲:“其熱者,陽氣多,陰氣少,病氣勝,陽遭陰,故為痹熱。”《素問·四時刺逆從論》也雲:“厥陰有餘病陰痹,不足病生熱痹。”說明係統性紅斑狼瘡發病與體質有關,是多因素造成,與遺傳、性激素、環境、病毒感染有關。
   係統性紅斑狼瘡病情錯綜複雜,往往累及內髒,常伴有心、肝、脾、肺、腎五髒病症。《素問·痹論》曰:“五髒皆有合,病久而不去者,內舍於其合也。故骨痹不已,複感於邪,內舍於腎。筋痹不已,複感於邪,內舍於肝。脈痹不已,複感於邪,內舍於心。肌痹不已,複成於邪,內舍於脾。皮痹不已,複感於邪,內舍於肺。所謂痹者,各以其時重感於風寒濕之氣也。”說明病變由外而內,進行性加重。此即“諸痹不已,亦益內也。”外界誘因(藥物、紫外線、感染、情緒刺激等)終將通過內因(免疫遺傳缺陷、雌性激素等)誘發或加重係統性紅斑狼瘡。

所有跟帖: 

謝謝! 她媽媽跟我說是: lupus -WISEBAO- 給 WISEBAO 發送悄悄話 WISEBAO 的博客首頁 (0 bytes) () 08/06/2015 postreply 21:26:08

如果的確是 Lupus 合並的血管炎,那就隻有按照 Lupus 來治療。無論中醫還是西醫,能控製多少是多少。 -禦用文人- 給 禦用文人 發送悄悄話 (405 bytes) () 08/06/2015 postreply 21:58:53

這方麵的研究很少, 那個美國媽媽有點慌 -WISEBAO- 給 WISEBAO 發送悄悄話 WISEBAO 的博客首頁 (0 bytes) () 08/07/2015 postreply 09:14:25

這是自家免疫病,自身的白血球吞噬紅血球,治療很困難。。。以緩解為目標。。。 -禦用文人- 給 禦用文人 發送悄悄話 (0 bytes) () 08/07/2015 postreply 18:44:40

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