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原發性血小板減少症
原發性血小板減少症簡介：血小板減少症一般是指血小板減少性紫癜，血小板減少性紫癜其特點是血小板顯著減少，伴有皮膚粘膜紫癜，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀，並發顱內出血是本病的致死病因。
血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。原發性血小板減少性症，是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不同。
什麽是血小板減少性紫癜?
原發性血小板減少症概述與病因
原發性血小板減少症臨床症狀表現
原發性血小板減少症診斷要點
原發性血小板減少症中西醫治療
什麽是血小板減少性紫癜?
血小板減少性紫癜其特點是血小板顯著減少， 伴有皮膚粘膜紫癜，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀，並發顱內出血是本病的致死病因。而過敏性紫癜的特點是四肢肌膚散布斑點或波及全身，重症患者伴關節疼痛或腹痛，便血、吐血、崩潰等，嚴重者可發展為紫癜性腎炎。
血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不同。
急性型多為10歲以下兒童，兩性無差異。多在冬、春季節發病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種後，感染與紫癜間的潛伏期多在1~3周內。成人急性型少見，常與藥物有關，病情比小兒嚴重。起病急驟，可有發熱。 主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結合膜下出血，少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見，可引起下肢麻痹或顱內高壓表現，可危及生命。
慢性型較為常見，占原發性血小板減少性紫癜的80％，多為10~40歲，女性為男性的3~4倍。起病隱襲。患者可有持續性出血或反複發作，有的表現為局部的出血傾向，如反複鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷後也可出現深部血腫。顱內出血較少見，但在急性發作時仍可發生。脾髒在深吸氣時偶可觸及。胞功能缺陷。血小板破壞的主要場所是脾、肝及骨髓。
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原發性血小板減少症概述與病因
疾病概述：
血小板減少症一般是指血小板減少性紫癜，但也可能有其它的原因，如下麵所述：血小板低的成因有二：
1、是體內生產血小板不足，如骨髓出現問題，病人患有再生障礙性貧血，藥物導致骨髓損壞，血癌（白血病）或其他癌症等；
2、是血小板消耗得太快，如免疫性血小板過低症，一般最常見是血小板減少性紫癜。
正常人的血小板含量為每公升血液，含150x10^9，若降至50x10^9(9次方)，身體遇到一些碰撞便容易瘀黑；若降至10x10^9，皮下便容易出血，情況非常嚴重。
血小板過低的一般症狀是皮下及黏膜部位如鼻、口腔牙齒容易流血，而關節內出血會導致關節腫脹。血小板過低的情況可通過驗血驗出，若病人於短時間內病情惡化致死，有可能是血癌所致。若及時發現，則可提供適當的治療，病況或不至於惡化。
血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不同。
原發性血小板減少性紫癜（Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura，ITP）是由於血小板破壞過多伴有巨核細胞成熟障礙而引起的獲得性出血性疾病，又稱特發性血小板減少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表麵有IgG抗體，因原發性血小板減少症發病機製與自身免疫有關，故又稱自身免疫性血小板減少性紫癜（Autoimmue Thrombocytopenic Purpura，ATP）。原發性血小板減少症部分可合並自身免疫性溶血性貧血，即成為伊文氏(Evans)綜合征。
繼發性血小板減少症又稱獲得性血小板減少症，是繼發於其他疾病引起的血小板減少，涉及的病種相當多。如藥物性免疫性血小板減少症，其他免疫性血小板減少症如 Evans綜合征，慢性淋巴細胞性白血病，各種急性白血病，淋巴瘤，係統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎，甲狀腺機能亢進等。
病因及發病機理：
原發性血小板減少性紫癜（Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura，ITP）是一種由外周血小板破壞過多而導致的一種常見的出血性疾病。原發性血小板減少性紫癜的病因及發病機理，迄今尚未被闡明,多認為是一種與免疫有關的疾病。
目前認為該病是由於體內產生抗血小板抗體，使血小板破壞過多，血小板壽命縮短，而骨髓中巨核細胞正常或增多，巨核細胞變性、幼稚化，因其發病機製與自身免疫有關，又稱自身免疫性血小板減少性紫癜（Autoimmue Thrombocytopenic Purpura，ATP）。
本病為後天獲得性出血性疾病。病因方麵的研究表明，能夠導致急性ITP的病因有風疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、傳染性單核細胞增多症，以及活病毒注射等。近年實驗已證實某些病毒，如水痘病毒可為急性ITP病因。慢性ITP病因仍未明。發病機製方麵的研究漸有進展，現認為急性ITP是由病毒感染後，體內產生與病毒（抗原）有關的抗體，而與血小板膜發生交叉反應，使血小板受到非特異性損傷，並被單核巨噬細胞係統所清除；或者是抗病毒抗體與相應抗原結合形成免疫複合物，附著於血小板表麵所致。
慢性ITP的發病機製是主要由脾髒產生的抗血小板抗體IgG（PAIgG）先通過其Fab片段與血小板膜上的相關抗原特異性結合，暴露出Fc片段，並與巨嗜細胞的Fc受體結合，引起血小板被吞噬破壞；另外，免疫複合物（CIC）通過其IgG分子上Fc片段與血小板上Fc受體結合，並激活補體C3,使C3固定於血小板上，最終被巨噬細胞識別和吞噬。細胞免疫在本病的作用尚不清楚，已知輔助性及抑製性T細胞比例失調，TA細胞功能缺陷。血小板破壞的主要場所是脾、肝及骨髓。
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原發性血小板減少症臨床症狀表現
血小板減少症的臨床症狀表現:無論何種原因所致的嚴重血小板減少症，都可引起典型的出血,多發性瘀斑,引起紫癜，最常見於小腿；或在受輕微外傷的部位出現小的散在性瘀斑；粘膜出血（鼻出血，胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血）和手術後大量出血。胃腸道大量出血和中樞神經係統內出血可危及生命。
（一）症狀
1．急性型常見於兒童占免疫性血小板減少病例的90％。男女發病率相近。起病前l一3周84％病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季發病最多。起病急驟，可有發熱、畏寒、皮膚粘膜紫癜。如患者頭痛、嘔吐，要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性，80％以上可自行緩解，平均病程4-6周。少數可遷延半年或數年以上轉為慢性。急性型占成人ITP不到10％。
2．慢性型常見於青年女性，女性為男性的3-4倍。起病隱匿，症狀較輕。出血常反複發作，每次出血持續數天到數月。出血程度與血小板計數有關，血小板＞50×10^9/L，常為損傷後出血；血小板在10×10^9/L－50×10^9/L之間可有不同程度自發性出血，血小板在＜10×10^9/L常有嚴重出血。本病自發性緩解少，病人除出血症狀外全身情況良好。
（二）體征
1．急性型可突然發生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，皮膚瘀點多為全身性，以下肢為多，分布均勻。粘膜出血多見於鼻、齒齦，口腔內有血泡。胃腸道及泌尿道出血並不少見，顱內出血少見，但有生命危險。脾髒常不腫大。
2．慢性型皮膚紫癜以下肢遠端多見，可有鼻、牙齦及口腔粘膜出血，女性月經過多有時是唯一症狀，也有顱內出血引起死亡者。少數因反複發作可引起貧血和輕度脾腫大。如有明顯脾腫大，要除外繼發性血小板減少的可能性。
（三）常見並發症
多發部位的出血及失血性貧血。
實驗室和其他輔助檢查
（一）血象血小板計數減少，在急性型或慢性型急性發作期血小板計數常在20×10^9/L以下，在10×10^9/L以下時可有廣泛或自發性出血。慢性型慢性期一般在(30－80)×10^9/L之間，在50×10^9/L以上者可無症狀；血紅蛋白和紅細胞計數正常。
（二）出血時間可延長；凝血時間正常。
（三）血小板抗體的檢測用酶聯免疫或熒光免疫法檢測ITP患者血小板相關抗體PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3均可增高，與血小板破壞及減少程度成正比，其中PAIgG增高者占95％，PAIgM增高者占20％左右，後者常伴有較嚴重出血；另外ITP患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb、Ⅲa、Ⅰb自身抗體和抗心磷脂酶抗體ACA-IgG，ACA-IgM亦可增高，但無診斷特異性。
（四）骨髓象巨核細胞增多或正常，以未成熟型巨核細胞增多為主，部分病例可見幼稚巨核細胞，而產板型巨核細胞較少，常低於30%，提示血小板生成障礙。急性型的巨核細胞數量增多及成熟障礙表現為巨核細胞形態異常、體積增大、胞漿少而缺乏顆粒，細胞核圓形，甚少分葉狀；在胞漿中可有各種大小不等的空胞以及血小板形成不良。
（五）血小板動力學檢查可采用核素法（51Cr或111In標記血小板）或丙三醛法檢測血小板生存時間，ITP患者的血小板壽命較正常人明顯縮短。
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原發性血小板減少症診斷要點
1、急性型原發性血小板減少症ITP：起病前1－2周常有病毒感染史。起病急驟，可伴發熱、畏寒，突然發生廣泛嚴重的皮膚粘膜出血。皮膚出血表現為全身瘀點或瘀斑，密集色紅，以四肢及易於碰撞部位多見，嚴重者可融合成片甚或形成血腫，鼻、齒齦出血也較為常見，還可伴有胃腸道、泌尿係出血等，顱內、脊髓及腦膜出血較少見，但如見有口腔、舌大片紫斑或血皰，又伴見頭痛或嘔吐，往往為顱內出血先兆，要特別警惕。一般出血程度與血小板減少程度成正比。其病程多為4－6周，最長半年可自愈。本病肝及淋巴結一般不腫大，10%－20%患者可有輕度脾腫大。顱內出血時可出現相應神經係統症狀。
2、慢性型原發性血小板減少症ITP：一般起病隱襲，多數在確診前數月甚至數年已有易發紫癜、鼻衄、牙齦滲血、月經過多、小手術或外傷後出血時間延長等病史，出血程度不一，一般較輕，紫癜散在色淡，多發生在下肢，很少出現血腫或血皰，泌尿係出血，甚至顱內出血或失血性休克，其病死率＜1%，多因上呼吸道感染或過勞誘發急性發作，每次發作可延續數周甚至數月。緩解期出血不明顯，僅有血小板計數減少。此期體征與急性型相同。
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原發性血小板減少症中西醫治療
1、急性型原發性血小板減少症ITP，多發生在兒童，與病毒感染有關。故預防病毒感染是防止複發或病情惡化的關鍵，平素可常衝服板藍根衝劑預防。
2、慢性型慢性期的原發性血小板減少症ITP患者，應注意避免過勞和外感，因為過勞和外感是加重病情轉為急性期的主要因素。
3、本病發病期間應臥床休息，密切觀察，避免外傷，進食易消化食物，防止致命性出血。
4．西醫對用常規方法治療而長期遷延不愈的患者處理：可采用下述方法：①脾放射治療：可使20%用激素治療1個月無效患者的血小板增加至100×10^9/L以上並長期穩定；②部分脾栓塞：可使約30％用激素治療無效患者的血小板數增加至100×10^9/L，維持9-67個月；③切除附脾：約15％的患者有附脾，切除後一半患者的血小板計數上升，10%一30％的病人能穩定在正常水平；④免疫抑製劑：可使約一半患者的血小板上升，但停藥後易複發，且有導致骨髓抑製和誘發腫瘤的危險。聯合化療雖有半數患者的血小板穩定上升，但造成死亡的可能性似也增加。
5．本病出現致命性出血患者的緊急治療：對有嚴重粘膜出血、內髒大出血以及懷疑中樞神經係統出血者，應采用靜脈注射丙種球蛋白治療，能使多數患者的血小板在短期內升到理想水平，並可同時輸注血小板，以每4-6小時輸6-8單位的速度為宜。盡管輸入的血小板可能被立即破壞，但它能保護患者免遭災難性出血，直到特異性治療生效。有人觀察到在很多免疫性血小板減少的患者經輸注血小板後血小板計數明顯增高。偶有間斷輸血小板無效者，改用連續輸入(1-2單位/小時)可控製嚴重出血。血漿置換也可用於嚴重出血患者，但費用昂貴。急症脾切除主要適用於經用上述方法治療失敗者，但術前應輸注血小板使之達到理想水平。
中醫認識血小板減少症：
原發性血小板減少症的病因及發病機理，迄今尚未被闡明。多認為是一種與免疫有關的疾病。中醫認為原發性血小板減少症屬於祖國醫學血證中的"紫斑"、"肌衄"和"葡萄疫"的範圍。
紫癜、紫斑是以血液溢出肌膚之間，皮膚出現青紫斑點或斑塊為特征，並伴有鼻衄、齒衄，嚴重者可有嘔血、便血、腦衄。早在《內經》中即對血的生理及病理有較深入的認識，並對引起出血的原因及部分血證的預後有所論述。《靈樞.百病始生》中指出："陽絡傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡傷則血內溢，血內溢則後血"。陽絡傷指的是人體上半部的絡脈損傷，會出現鼻衄、齒衄等；陰絡傷指人體的下半部經脈受損，故出現便血。
正常的人體狀態，人體內環境裏的五髒六胕按照一定的規律動行。在發病誘因（這個誘因可以來自內外兩方麵）的刺激下，奇恒之腑的"髓"做出反應，產生一個整體觀念的髒腑模式，以應付變化。這一模式以整體的方式投影到全身各個髒腑器官，迅速發生作用，並形成新的身體狀態，當這一狀態進一步強化了對"髓"的刺激，就形成了惡性循環。
這一惡性循環在全身的持續作用，使機體發生病理變化，從而表現為全身症狀，皮膚瘀斑或瘀點，鼻衄，齒齦出血，血尿，月經過多，便血，腦出血等，還可表現出貧血的症狀。 也就是我們所說的血小板減少性紫癜，或血小板減少症。
血小板減少性紫癜中醫治法：
血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病，多發生於兒童及青年，尤以女青年為多見。臨床表現為皮膚出現瘀點及瘀斑，皮膚黏膜出血，甚者鼻出血、吐血，尿血便血，內髒出血。
本病屬於中醫"發斑"、"血證"範疇，病因：由於熱毒熾盛，氣不攝血，致使血妄行；或可能為肝實脾虛，肝木淩土，脾不統血而引發該病。病情長久不愈會導致脾腎陽虛或肝腎陰虛。
中醫治療方法大致為：清肝扶脾，滋陰降火，益氣養血。
中醫中藥特色治療血小板減少性紫癜：
中醫治療以髓入手，全身治療，使病症開始好轉，人體恢複正常生理機能。奇恒之腑的髓到全身各器官，損有餘而補不足，修複已造成的器官損害，使病症開始好轉，形成新的人體狀態。由於器官損害的多樣性，根據病情隨症加減調整處方中藥藥物治療，使治療效果達到最佳。
專家中藥方劑治療血小板減少性紫癜
專家中醫門診治療以涼血 解毒活血為主，兼顧益氣養陰。
西醫治療以皮質激素為主，如強的鬆等，療效有限，也采用免疫抑製劑、脾切除等常規療法，嚴重時輸血和血小板。因激素的禁忌症和副作用而使很多患者形成激素撤減綜合症而不能根治。而免疫抑製劑的毒副作用較大，停藥後易複發，易導致骨髓抑製和誘發腫瘤的危險而不能廣泛應用。脾全切更是一種創傷性的治療方法，大部分患者不易接受。近年來，大劑量丙球衝擊，血漿置換等新療法不斷出現，但仍缺乏根本性的治療措施。
血小板減少性紫癜是常見的出血性疾病，運用中藥方劑使患者逐漸遞減激素為零，生活恢複正常。
原發性血小板減少性紫癜是指血液中血小板數減少，引起皮膚、粘膜出血，嚴重者內髒亦有出血。其臨床症狀表現為自發性的皮膚瘀點、瘀斑，粘膜 和內髒出血，血小板減少及出血時間延長等。血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。原發性血小板減少性紫癜，又有急性型和慢性型之分。慢性型 較常見，女性為男性的3 ～4倍 。原發性血小板減少性紫癜的病因及發病機理，迄今尚未被闡明,多認為是一種與免疫有關的疾病。
西醫一般治療以激素為主，如皮質激素等，出血症狀改善，血小板接近正常後，逐漸減量維持治療，一般免疫抑製劑常與糖皮質激素合用。雖然激素能升高血小板，但是激素減量或停止後，血小板又會下降；經常使用激素，對人體副作用非常大，在治療的同時還會引起如向心性肥胖、高血壓、糖尿病等疾病。其他治療方法如輸注血小板、脾髒切除等方法治療，雖能起到一定療效，但因消耗快、費用高、副作用大，大多數患者難以承受。
專家中藥方劑在對患者治療過程中可以使激素用量逐漸遞減為零，並最終代替激素。經臨床觀察，總有效率為98% ，臨床治愈率為76% 。
專家中藥方劑：
功能與主治：滋陰補腎，涼血止血。用於血小板減少症、血小板減少性紫癜及過敏性紫癜等。
主要用於治療各種出血性疾病。它可以提高機體免疫力，改善骨髓造血功能，改善血管通透性、增加血管彈性，能有效阻止皮膚 及各器官出血的發生。
專家中藥方劑還有很強的抗病毒作用,也用於治療一些病毒感染 引起的疾病,如傳染性軟疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎等。
功 效：養陰清熱，涼血止血。
主 治：
⑴出血性疾病：過敏性紫癜、血小板減少性紫癜、紫癜、血小板減少症、再生障礙性貧血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血等血液病。
⑵病毒性疾病：傳染性軟疣、尋常疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎。
⑶其它：酒糟鼻、皮疹、五心煩熱。
注意事項：禁煙、酒、辛、辣。 禁食魚、蝦、蟹、蛋、雞和牛奶等富含蛋白質食品。
原發性血小板減少症
原發性血小板減少症簡介：血小板減少症一般是指血小板減少性紫癜，血小板減少性紫癜其特點是血小板顯著減少，伴有皮膚粘膜紫癜，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀，並發顱內出血是本病的致死病因。
血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。原發性血小板減少性症，是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不同。
什麽是血小板減少性紫癜?
原發性血小板減少症概述與病因
原發性血小板減少症臨床症狀表現
原發性血小板減少症診斷要點
原發性血小板減少症中西醫治療
什麽是血小板減少性紫癜?
血小板減少性紫癜其特點是血小板顯著減少， 伴有皮膚粘膜紫癜，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀，並發顱內出血是本病的致死病因。而過敏性紫癜的特點是四肢肌膚散布斑點或波及全身，重症患者伴關節疼痛或腹痛，便血、吐血、崩潰等，嚴重者可發展為紫癜性腎炎。
血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不同。
急性型多為10歲以下兒童，兩性無差異。多在冬、春季節發病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種後，感染與紫癜間的潛伏期多在1~3周內。成人急性型少見，常與藥物有關，病情比小兒嚴重。起病急驟，可有發熱。 主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結合膜下出血，少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見，可引起下肢麻痹或顱內高壓表現，可危及生命。
慢性型較為常見，占原發性血小板減少性紫癜的80％，多為10~40歲，女性為男性的3~4倍。起病隱襲。患者可有持續性出血或反複發作，有的表現為局部的出血傾向，如反複鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷後也可出現深部血腫。顱內出血較少見，但在急性發作時仍可發生。脾髒在深吸氣時偶可觸及。胞功能缺陷。血小板破壞的主要場所是脾、肝及骨髓。
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原發性血小板減少症概述與病因
疾病概述：
血小板減少症一般是指血小板減少性紫癜，但也可能有其它的原因，如下麵所述：血小板低的成因有二：
1、是體內生產血小板不足，如骨髓出現問題，病人患有再生障礙性貧血，藥物導致骨髓損壞，血癌（白血病）或其他癌症等；
2、是血小板消耗得太快，如免疫性血小板過低症，一般最常見是血小板減少性紫癜。
正常人的血小板含量為每公升血液，含150x10^9，若降至50x10^9(9次方)，身體遇到一些碰撞便容易瘀黑；若降至10x10^9，皮下便容易出血，情況非常嚴重。
血小板過低的一般症狀是皮下及黏膜部位如鼻、口腔牙齒容易流血，而關節內出血會導致關節腫脹。血小板過低的情況可通過驗血驗出，若病人於短時間內病情惡化致死，有可能是血癌所致。若及時發現，則可提供適當的治療，病況或不至於惡化。
血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不同。
原發性血小板減少性紫癜（Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura，ITP）是由於血小板破壞過多伴有巨核細胞成熟障礙而引起的獲得性出血性疾病，又稱特發性血小板減少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表麵有IgG抗體，因原發性血小板減少症發病機製與自身免疫有關，故又稱自身免疫性血小板減少性紫癜（Autoimmue Thrombocytopenic Purpura，ATP）。原發性血小板減少症部分可合並自身免疫性溶血性貧血，即成為伊文氏(Evans)綜合征。
繼發性血小板減少症又稱獲得性血小板減少症，是繼發於其他疾病引起的血小板減少，涉及的病種相當多。如藥物性免疫性血小板減少症，其他免疫性血小板減少症如 Evans綜合征，慢性淋巴細胞性白血病，各種急性白血病，淋巴瘤，係統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎，甲狀腺機能亢進等。
病因及發病機理：
原發性血小板減少性紫癜（Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura，ITP）是一種由外周血小板破壞過多而導致的一種常見的出血性疾病。原發性血小板減少性紫癜的病因及發病機理，迄今尚未被闡明,多認為是一種與免疫有關的疾病。
目前認為該病是由於體內產生抗血小板抗體，使血小板破壞過多，血小板壽命縮短，而骨髓中巨核細胞正常或增多，巨核細胞變性、幼稚化，因其發病機製與自身免疫有關，又稱自身免疫性血小板減少性紫癜（Autoimmue Thrombocytopenic Purpura，ATP）。
本病為後天獲得性出血性疾病。病因方麵的研究表明，能夠導致急性ITP的病因有風疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、傳染性單核細胞增多症，以及活病毒注射等。近年實驗已證實某些病毒，如水痘病毒可為急性ITP病因。慢性ITP病因仍未明。發病機製方麵的研究漸有進展，現認為急性ITP是由病毒感染後，體內產生與病毒（抗原）有關的抗體，而與血小板膜發生交叉反應，使血小板受到非特異性損傷，並被單核巨噬細胞係統所清除；或者是抗病毒抗體與相應抗原結合形成免疫複合物，附著於血小板表麵所致。
慢性ITP的發病機製是主要由脾髒產生的抗血小板抗體IgG（PAIgG）先通過其Fab片段與血小板膜上的相關抗原特異性結合，暴露出Fc片段，並與巨嗜細胞的Fc受體結合，引起血小板被吞噬破壞；另外，免疫複合物（CIC）通過其IgG分子上Fc片段與血小板上Fc受體結合，並激活補體C3,使C3固定於血小板上，最終被巨噬細胞識別和吞噬。細胞免疫在本病的作用尚不清楚，已知輔助性及抑製性T細胞比例失調，TA細胞功能缺陷。血小板破壞的主要場所是脾、肝及骨髓。
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原發性血小板減少症臨床症狀表現
血小板減少症的臨床症狀表現:無論何種原因所致的嚴重血小板減少症，都可引起典型的出血,多發性瘀斑,引起紫癜，最常見於小腿；或在受輕微外傷的部位出現小的散在性瘀斑；粘膜出血（鼻出血，胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血）和手術後大量出血。胃腸道大量出血和中樞神經係統內出血可危及生命。
（一）症狀
1．急性型常見於兒童占免疫性血小板減少病例的90％。男女發病率相近。起病前l一3周84％病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季發病最多。起病急驟，可有發熱、畏寒、皮膚粘膜紫癜。如患者頭痛、嘔吐，要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性，80％以上可自行緩解，平均病程4-6周。少數可遷延半年或數年以上轉為慢性。急性型占成人ITP不到10％。
2．慢性型常見於青年女性，女性為男性的3-4倍。起病隱匿，症狀較輕。出血常反複發作，每次出血持續數天到數月。出血程度與血小板計數有關，血小板＞50×10^9/L，常為損傷後出血；血小板在10×10^9/L－50×10^9/L之間可有不同程度自發性出血，血小板在＜10×10^9/L常有嚴重出血。本病自發性緩解少，病人除出血症狀外全身情況良好。
（二）體征
1．急性型可突然發生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，皮膚瘀點多為全身性，以下肢為多，分布均勻。粘膜出血多見於鼻、齒齦，口腔內有血泡。胃腸道及泌尿道出血並不少見，顱內出血少見，但有生命危險。脾髒常不腫大。
2．慢性型皮膚紫癜以下肢遠端多見，可有鼻、牙齦及口腔粘膜出血，女性月經過多有時是唯一症狀，也有顱內出血引起死亡者。少數因反複發作可引起貧血和輕度脾腫大。如有明顯脾腫大，要除外繼發性血小板減少的可能性。
（三）常見並發症
多發部位的出血及失血性貧血。
實驗室和其他輔助檢查
（一）血象血小板計數減少，在急性型或慢性型急性發作期血小板計數常在20×10^9/L以下，在10×10^9/L以下時可有廣泛或自發性出血。慢性型慢性期一般在(30－80)×10^9/L之間，在50×10^9/L以上者可無症狀；血紅蛋白和紅細胞計數正常。
（二）出血時間可延長；凝血時間正常。
（三）血小板抗體的檢測用酶聯免疫或熒光免疫法檢測ITP患者血小板相關抗體PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3均可增高，與血小板破壞及減少程度成正比，其中PAIgG增高者占95％，PAIgM增高者占20％左右，後者常伴有較嚴重出血；另外ITP患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb、Ⅲa、Ⅰb自身抗體和抗心磷脂酶抗體ACA-IgG，ACA-IgM亦可增高，但無診斷特異性。
（四）骨髓象巨核細胞增多或正常，以未成熟型巨核細胞增多為主，部分病例可見幼稚巨核細胞，而產板型巨核細胞較少，常低於30%，提示血小板生成障礙。急性型的巨核細胞數量增多及成熟障礙表現為巨核細胞形態異常、體積增大、胞漿少而缺乏顆粒，細胞核圓形，甚少分葉狀；在胞漿中可有各種大小不等的空胞以及血小板形成不良。
（五）血小板動力學檢查可采用核素法（51Cr或111In標記血小板）或丙三醛法檢測血小板生存時間，ITP患者的血小板壽命較正常人明顯縮短。
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原發性血小板減少症診斷要點
1、急性型原發性血小板減少症ITP：起病前1－2周常有病毒感染史。起病急驟，可伴發熱、畏寒，突然發生廣泛嚴重的皮膚粘膜出血。皮膚出血表現為全身瘀點或瘀斑，密集色紅，以四肢及易於碰撞部位多見，嚴重者可融合成片甚或形成血腫，鼻、齒齦出血也較為常見，還可伴有胃腸道、泌尿係出血等，顱內、脊髓及腦膜出血較少見，但如見有口腔、舌大片紫斑或血皰，又伴見頭痛或嘔吐，往往為顱內出血先兆，要特別警惕。一般出血程度與血小板減少程度成正比。其病程多為4－6周，最長半年可自愈。本病肝及淋巴結一般不腫大，10%－20%患者可有輕度脾腫大。顱內出血時可出現相應神經係統症狀。
2、慢性型原發性血小板減少症ITP：一般起病隱襲，多數在確診前數月甚至數年已有易發紫癜、鼻衄、牙齦滲血、月經過多、小手術或外傷後出血時間延長等病史，出血程度不一，一般較輕，紫癜散在色淡，多發生在下肢，很少出現血腫或血皰，泌尿係出血，甚至顱內出血或失血性休克，其病死率＜1%，多因上呼吸道感染或過勞誘發急性發作，每次發作可延續數周甚至數月。緩解期出血不明顯，僅有血小板計數減少。此期體征與急性型相同。
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原發性血小板減少症中西醫治療
1、急性型原發性血小板減少症ITP，多發生在兒童，與病毒感染有關。故預防病毒感染是防止複發或病情惡化的關鍵，平素可常衝服板藍根衝劑預防。
2、慢性型慢性期的原發性血小板減少症ITP患者，應注意避免過勞和外感，因為過勞和外感是加重病情轉為急性期的主要因素。
3、本病發病期間應臥床休息，密切觀察，避免外傷，進食易消化食物，防止致命性出血。
4．西醫對用常規方法治療而長期遷延不愈的患者處理：可采用下述方法：①脾放射治療：可使20%用激素治療1個月無效患者的血小板增加至100×10^9/L以上並長期穩定；②部分脾栓塞：可使約30％用激素治療無效患者的血小板數增加至100×10^9/L，維持9-67個月；③切除附脾：約15％的患者有附脾，切除後一半患者的血小板計數上升，10%一30％的病人能穩定在正常水平；④免疫抑製劑：可使約一半患者的血小板上升，但停藥後易複發，且有導致骨髓抑製和誘發腫瘤的危險。聯合化療雖有半數患者的血小板穩定上升，但造成死亡的可能性似也增加。
5．本病出現致命性出血患者的緊急治療：對有嚴重粘膜出血、內髒大出血以及懷疑中樞神經係統出血者，應采用靜脈注射丙種球蛋白治療，能使多數患者的血小板在短期內升到理想水平，並可同時輸注血小板，以每4-6小時輸6-8單位的速度為宜。盡管輸入的血小板可能被立即破壞，但它能保護患者免遭災難性出血，直到特異性治療生效。有人觀察到在很多免疫性血小板減少的患者經輸注血小板後血小板計數明顯增高。偶有間斷輸血小板無效者，改用連續輸入(1-2單位/小時)可控製嚴重出血。血漿置換也可用於嚴重出血患者，但費用昂貴。急症脾切除主要適用於經用上述方法治療失敗者，但術前應輸注血小板使之達到理想水平。
中醫認識血小板減少症：
原發性血小板減少症的病因及發病機理，迄今尚未被闡明。多認為是一種與免疫有關的疾病。中醫認為原發性血小板減少症屬於祖國醫學血證中的"紫斑"、"肌衄"和"葡萄疫"的範圍。
紫癜、紫斑是以血液溢出肌膚之間，皮膚出現青紫斑點或斑塊為特征，並伴有鼻衄、齒衄，嚴重者可有嘔血、便血、腦衄。早在《內經》中即對血的生理及病理有較深入的認識，並對引起出血的原因及部分血證的預後有所論述。《靈樞.百病始生》中指出："陽絡傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡傷則血內溢，血內溢則後血"。陽絡傷指的是人體上半部的絡脈損傷，會出現鼻衄、齒衄等；陰絡傷指人體的下半部經脈受損，故出現便血。
正常的人體狀態，人體內環境裏的五髒六胕按照一定的規律動行。在發病誘因（這個誘因可以來自內外兩方麵）的刺激下，奇恒之腑的"髓"做出反應，產生一個整體觀念的髒腑模式，以應付變化。這一模式以整體的方式投影到全身各個髒腑器官，迅速發生作用，並形成新的身體狀態，當這一狀態進一步強化了對"髓"的刺激，就形成了惡性循環。
這一惡性循環在全身的持續作用，使機體發生病理變化，從而表現為全身症狀，皮膚瘀斑或瘀點，鼻衄，齒齦出血，血尿，月經過多，便血，腦出血等，還可表現出貧血的症狀。 也就是我們所說的血小板減少性紫癜，或血小板減少症。
血小板減少性紫癜中醫治法：
血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病，多發生於兒童及青年，尤以女青年為多見。臨床表現為皮膚出現瘀點及瘀斑，皮膚黏膜出血，甚者鼻出血、吐血，尿血便血，內髒出血。
本病屬於中醫"發斑"、"血證"範疇，病因：由於熱毒熾盛，氣不攝血，致使血妄行；或可能為肝實脾虛，肝木淩土，脾不統血而引發該病。病情長久不愈會導致脾腎陽虛或肝腎陰虛。
中醫治療方法大致為：清肝扶脾，滋陰降火，益氣養血。
中醫中藥特色治療血小板減少性紫癜：
中醫治療以髓入手，全身治療，使病症開始好轉，人體恢複正常生理機能。奇恒之腑的髓到全身各器官，損有餘而補不足，修複已造成的器官損害，使病症開始好轉，形成新的人體狀態。由於器官損害的多樣性，根據病情隨症加減調整處方中藥藥物治療，使治療效果達到最佳。
專家中藥方劑治療血小板減少性紫癜
專家中醫門診治療以涼血 解毒活血為主，兼顧益氣養陰。
西醫治療以皮質激素為主，如強的鬆等，療效有限，也采用免疫抑製劑、脾切除等常規療法，嚴重時輸血和血小板。因激素的禁忌症和副作用而使很多患者形成激素撤減綜合症而不能根治。而免疫抑製劑的毒副作用較大，停藥後易複發，易導致骨髓抑製和誘發腫瘤的危險而不能廣泛應用。脾全切更是一種創傷性的治療方法，大部分患者不易接受。近年來，大劑量丙球衝擊，血漿置換等新療法不斷出現，但仍缺乏根本性的治療措施。
血小板減少性紫癜是常見的出血性疾病，運用中藥方劑使患者逐漸遞減激素為零，生活恢複正常。
原發性血小板減少性紫癜是指血液中血小板數減少，引起皮膚、粘膜出血，嚴重者內髒亦有出血。其臨床症狀表現為自發性的皮膚瘀點、瘀斑，粘膜 和內髒出血，血小板減少及出血時間延長等。血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。原發性血小板減少性紫癜，又有急性型和慢性型之分。慢性型 較常見，女性為男性的3 ～4倍 。原發性血小板減少性紫癜的病因及發病機理，迄今尚未被闡明,多認為是一種與免疫有關的疾病。
西醫一般治療以激素為主，如皮質激素等，出血症狀改善，血小板接近正常後，逐漸減量維持治療，一般免疫抑製劑常與糖皮質激素合用。雖然激素能升高血小板，但是激素減量或停止後，血小板又會下降；經常使用激素，對人體副作用非常大，在治療的同時還會引起如向心性肥胖、高血壓、糖尿病等疾病。其他治療方法如輸注血小板、脾髒切除等方法治療，雖能起到一定療效，但因消耗快、費用高、副作用大，大多數患者難以承受。
專家中藥方劑在對患者治療過程中可以使激素用量逐漸遞減為零，並最終代替激素。經臨床觀察，總有效率為98% ，臨床治愈率為76% 。
專家中藥方劑：
功能與主治：滋陰補腎，涼血止血。用於血小板減少症、血小板減少性紫癜及過敏性紫癜等。
主要用於治療各種出血性疾病。它可以提高機體免疫力，改善骨髓造血功能，改善血管通透性、增加血管彈性，能有效阻止皮膚 及各器官出血的發生。
專家中藥方劑還有很強的抗病毒作用,也用於治療一些病毒感染 引起的疾病,如傳染性軟疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎等。
功 效：養陰清熱，涼血止血。
主 治：
⑴出血性疾病：過敏性紫癜、血小板減少性紫癜、紫癜、血小板減少症、再生障礙性貧血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血等血液病。
⑵病毒性疾病：傳染性軟疣、尋常疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎。
⑶其它：酒糟鼻、皮疹、五心煩熱。
注意事項：禁煙、酒、辛、辣。 禁食魚、蝦、蟹、蛋、雞和牛奶等富含蛋白質食品。
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