小兒先心病伴有肺動脈高壓主要看有無紫紺，有紫紺的多有左向右分流，這種先天性心髒畸形，治療以手術糾正分流為主。。。

來源: 禦用文人 於 2015-01-06 17:26:45 [] [舊帖] [給我悄悄話] 閱讀數 : (1915 bytes)

先天性心髒畸形，如心室間隔缺損，心房間隔缺損，動脈導管未閉等“左向右”分流的先心病，由於左心係統的血流向右心係統分流明顯，導致肺動脈血流量明顯增加，產生肺血管反應性收縮，促進肺動脈壓力增高。長期的肺血流量增加的結果，使得肺動脈血管發生結構和功能改變，肺血管內膜增生，變厚，中層壞死，失去彈性，形成持久性肺動脈高壓。因此，“左向右”分流的先心病如出現肺動脈高壓情況，表明病情已經比較嚴重，應及時手術，以免肺動脈壓力進行性增加，發生心衰，使患兒失去手術時機。

肺動脈高壓的診斷，可以通過體檢觀察有無紫紺來判斷。聽診有肺動脈瓣膜關閉音，心電圖，超聲心動圖檢查等估計肺動脈壓力，準確的測定可以使用右心導管置入肺動脈內，測定肺動脈壓力，這些參數是為了手術方案的製訂提供依據。有些案例則是需要分兩步走，分期手術。。。

幾年前UCLA的著名心髒外科醫生接診了一位由美國的慈善機構帶來的大陸小兒先心病人，就是類似疾患。在大陸是分兩步手術，在美國可以是兩步手術，也可以一步到位。手術醫生估計問題較輕，可以一步到位，結果病兒在手術後發生心力衰竭，術後二十天後死亡。國內比較小心，能分兩步的分期手術，不敢一步到位。心髒在手術改變結構以後，血流的動力學發生改變，常常需要心髒有一個適應過程。

這類手術國內的北京上海心髒專科醫院已經比較成熟，經驗相當豐富。國內也有這方麵的先進醫生的事跡，例如西藏軍區醫院的一名心外科醫生，多年來已經為藏民的小兒紫紺型先心做了上千例這類手術。

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