應該是先天性主動脈瓣畸形導致嚴重的主動脈瓣關閉不全/返流,左心室已經開始擴張。病人現在心功能代償良好,但需要治療。

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先天性主動脈瓣二葉畸形(Bicuspid aortic valve)可以是遺傳性疾病,發生率占人群的1%。不同病人的臨床表現可以不同,但絕大多數有症狀的病人(80%左右)最終都需要介入或開胸手術修複或置換主動脈瓣。

簡單講嚴重的主動脈瓣返流可直接導致左心室擴張,左室舒張期功能不全及收縮期功能不全,導致心排血量降低。同時逆行導致左心房擴張/左房壓力升高,進一步導致肺水腫這就是所謂的左心衰竭。進一步發展可導致肺動脈高壓以致右心衰竭,這是一個發展的過程。這個病人:56歲男性,愛好運動,到現在為止沒有臨床症狀。心超顯示:主動脈瓣增厚有鈣化,“開放尚可”但關閉不全伴大量返流。左心室及主動脈根部已有輕度擴張;左室舒張期功能已有降低,但左室收縮期功能尚好(EF 60%)。僅從上述資料看:病人的心功能代償良好,但病因仍然存在。而且隨著年齡增長,各器官組織的退行性病變以及動脈硬化的逐漸加重(病人主動脈瓣已見鈣化)等等原因,病情大幾率上應該會逐漸加重,一旦失代償就是臨床上的心衰。

具體治療方案要看病人的具體情況,還要看醫生的經驗和當地的醫療條件,是無法在這裏僅憑一個心超報告就能回答你的問題的。應該和當地醫生探討。但下麵有幾個方麵還是應該注意一下的:

1.病人應該降低運動強度,沒有症狀不代表沒有病,也不能保證明天和以後仍然不會產生症狀。

2.如果需要治療,就應該盡早治療。首先這是遺傳性疾病,理論上沒有自愈的可能。具體講正常情況主動脈瓣應該由三個瓣膜形成,而這個病人出生時卻隻有兩個瓣膜,進而產生了一係列的問題。治療隻有修複或置換這個異常的主動脈瓣,要治療就應該在病變造成心肌不可逆的傷害之前就做。不然病情到了慢性心衰的程度,就算手術能解決主動脈瓣的問題,也可能無法在術後改善病人的心髒功能。

3.建議病人和直係親屬做基因檢測。主動脈瓣二葉畸形很多是一些遺傳性綜合征的一部分,比如Marfan氏綜合症,Ehlers-Danlos氏綜合症等等。而且這個病人已有的主動脈根部擴張又是這類遺傳性綜合症的主要臨床表現之一,這樣就增加了遺傳病因的可能性。同時近年來的基因檢測學科的快速發展已經找到了一些與這類疾病相關的異常基因。做基因檢測的意義:對病人來講可以預測某些病變的可能(綜合症中的其他病變),可以有的放矢地做進一步檢查。對於親屬來講,如果發現異常基因,那就提示他/她有得這種遺傳疾病的危險,應該盡早開始做係統行檢查。

所有跟帖: 

非常感謝您! -Kealha- 給 Kealha 發送悄悄話 (0 bytes) () 05/18/2024 postreply 16:29:54

請問“心超”英文是什麽? -chunjingjing- 給 chunjingjing 發送悄悄話 (0 bytes) () 05/19/2024 postreply 08:05:56

Echocardiogram, 簡稱:Echo。 -老道- 給 老道 發送悄悄話 (0 bytes) () 05/19/2024 postreply 09:34:52

Thank you. 這個在家庭醫生那就可以做還是要專業cardiologist? -chunjingjing- 給 chunjingjing 發送悄悄話 (0 bytes) () 05/19/2024 postreply 12:36:43

Cardiologist. -老道- 給 老道 發送悄悄話 (0 bytes) () 05/19/2024 postreply 15:38:25

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