張家界女童肩胛長“雙翼” 可能為全球首例

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  今年兩歲的女童謠謠跟同齡孩子不一樣,她的肩膀不能活動自如,且常常因走不穩而導致身體各部位擦傷。“兩套肩胛、肱骨,形似‘雙翼’”,經中南大學湘雅二醫院骨科診斷,謠謠患的是一種十分罕見和特殊的遺傳性多發性骨軟骨瘤病。      成功切除了那本不該屬於人類“翅膀”的謠謠,26日開始逐漸恢複關節功能,專家預計謠謠約一個星期後能夠康複出院。      奇怪:2齡童雙肩活動不便      2004年,謠謠出生在張家界一個平凡人家。“6個月前,我和妻子發現孩子行動有點怪異。”謠謠的父親宋某回憶說,謠謠不僅雙肩關節不能自如活動、成翅膀樣張開,且其肘、髖、膝等關節活動也受限。“孩子走起來就像有人牽著的木偶。沒有保護時,她就經常跌倒,額麵部碰、擦傷讓我們見了真心疼。”感到事有蹊蹺的宋家人,立即將孩子送往醫院。無奈去了多家醫院後,卻一直未能明確診斷,更無從治療。 病因:肩胛下長出“雙翼”      今年5月初,宋家人抱著一線希望將謠謠送到中南大學湘雅二醫院骨科就診。經過彭丹教授仔細檢查,發現患兒雙肩關節、左肘關節等活動受限,雙下肢跛行,骨盆明顯傾斜等症狀。而X光照片則顯示出,謠謠胸廓雙側肩胛下方有不規則條狀骨密度影,與雙肱骨相連,呈“翼”樣,長度約十幾厘米。      鑒於這樣的情況在醫學界極其少見,湘雅二醫院骨科專家們“兵”分兩路,一方麵對患者家族史進行詳細調查,一方麵查閱相關醫學文獻檢索等。      “患兒的確有家族性骨軟骨瘤病病史。”5月中旬,骨科專家會診最終確認謠謠患的是一種十分罕見和特殊的遺傳性多發性骨軟骨瘤病,該病是骨發育過程中的軟骨病變所致。再次通過X光片,謠謠全身骨骼照片上發現其胸廓、背部、骨盆、股骨等處有多發性骨軟骨瘤,這就證實了專家們的判斷。      手術:有可能係全球首例      5月22日在麻醉科手術室密切配合下,彭丹教授等為患兒施行了手術。經過3個多小時手術,完整切除了雙側贅生的骨性結構。切除“雙翅”後的謠謠,26日肩、肘關節活動明顯改善。“這樣的病例我們經相關文獻檢索,可以肯定的是目前我省乃至我國都沒有發現過類似病例的報道,不誇張地說,這極有可能為世界首次發現。”據彭丹教授介紹,該患兒可能因遺傳、基因變異等原因,致雙上肢比正常人多生長了一套肩胛骨和肱骨,由於贅生骨使肩關節外展畸形,形狀極似鳥類的翼。正是因為這套贅生骨頭嚴重影響了患兒的生長發育和肩、肘關節功能,行走時平衡功能受到破壞,導致經常跌倒。