病人男,60歲。過去史:糖尿病,高血壓,7-8年前腰椎骨折,慢性腰背痛,7年前安了疼痛泵。
疼痛泵就是一根插管,插到脊髓硬膜內。用一個泵,把藥物慢慢注射到腦脊液裏。這樣阻滯神經根,或者直接作用於神經根。鎮痛效果好,用量小,不至於引起過量中毒。藥物可以是嗎啡類,可以是麻醉劑,也可以是肌肉鬆弛劑如baclofen。Celine Dion 患僵人症,肌肉攣縮。我懷疑她也安了疼痛泵。
根據入院誌,病人多年來一直基本正常。幾天前,更換了疼痛泵。然後開始全身虛弱,特別是下肢虛弱,幾乎不能走路。終於來到醫院。
我接手的時候,病人已經入院兩天,作了一大堆檢查。先是CT, 從腦袋一直作到腰椎,盆腔。然後是MRI,也是從腦袋一直作到腰椎。CT/MRI 都沒有發現急性病變。又作了腰穿,腦脊液正常。神經科醫生在會診,說診斷不明。其中一個可能是疼痛泵功能不好,病人疼痛加劇,導致下肢軟弱。另一個可能是格林巴利綜合征(Guillain Barre Syndrome)。但是腦脊液正常,排除了格林巴利綜合征。
格林巴利綜合征發病率很低,10萬人有一兩個。格林巴利綜合征是自身免疫性疾病,往往是先有病毒或者細菌感染。 這些微生物表麵結構和神經纖維髓鞘類似。機體產生的針對微生物的抗體,也攻擊神經纖維髓鞘。破壞髓鞘,導致神經纖維傳導減慢,肌肉軟弱。自身抗體也可能攻擊神經軸突,但主要攻擊髓鞘。髓鞘脫落可以再生,軸突摧毀則不能。
臨床症狀往往是下肢虛弱,然後逐漸加重,逐漸向上發展。很多可以恢複,至少恢複到一定程度。少數終身殘廢。不能恢複的大概都是軸突被摧毀的病人。格林巴利綜合征的診斷,主要靠病史。CT/MRI沒用,但是可以排除其它脊髓病變。腰穿分析腦脊液可以幫助診斷。腦脊液的特點是蛋白質高而細胞正常,叫白蛋白細胞分離(albuminocytologic dissociation)。腦脊液分析的敏感性是57-85%。腰穿時間離發作時間越近,敏感性越低。按最高敏感性85%算,15%的格林巴利病人腦脊液是陰性。
我遇到幾個這種病人。以本地人口作分母,發病率是很高的。這裏的人群獨特。一方麵壽星很多,90多歲的人經常遇到。有的人看起來不象90歲。但是這裏癌症,肺動脈栓塞發病率,多發性硬化症,和格林巴利綜合征發病率都高。附近有幾個汙染嚴重的工廠,不知道有沒有關係。
這個病人究竟是什麽疾病,引起下肢突然虛弱無力?我想來想去,從時間關係看,隻有一個可能,就是那個什麽疼痛泵有問題。或者是疼痛泵無效,或者是安裝的過程中損害了脊髓。
查房。再問病史。病人半睡半醒,無精打采,說話沒有頭緒,回答問題東一句西一句,有時候答非所問。追問了幾次,他都說是換了疼痛泵以後,就開始下肢虛弱。查體,上肢力量減弱4/5。5 是正常, 4 是可以對抗阻力,但是力量弱。下肢力量是3/5,可以勉強抬起,克服重力,但是不能對抗阻力。右腿好像比左腿更弱一點。問完病史查完體,結論和開始一樣,這個疼痛泵有問題。告訴Case manager 找這個公司(Medtronic)來檢查疼痛泵。
第二天,護士告訴我,公司說疼痛泵沒有問題。
唯一的可能被排除,找不到原因隻有放棄。不想了,讓神經科醫生去處理吧。神經科醫生說怎麽辦就怎麽辦。我開始作病人不能恢複的準備,下醫囑理療,並告訴Case manager 給病人找康複中心。醫院無法治療,就到康複中心去慢慢鍛煉,希望能恢複一點。
第三天查房: 病人精神好了一點。他說:在換泵幾個星期前,他的腿就開始虛弱。這一下把我驚醒,開始追問。他說:他雖然有背痛,但是疼痛泵控製了他的痛。他的活動基本正常,走動沒有問題,還去釣魚。幾個星期前(換疼痛泵是幾天前),他的下肢開始軟弱,越來越厲害。剛開始可以勉強走路,後來隻能靠助步器,再後來站都站不起來。
我說:你怎麽不早說呢。我這幾天一直都在黑暗中,不知道你究竟是什麽問題,現在終於知道了。病人說:抱歉,他忘了,今天才突然想起。
病人是什麽病?格林巴利綜合征,典型的病程。
本想馬上下醫囑治療。想了想,神經科醫生在看病人,還是和神經科醫生談談,讓神經科醫生治療吧。找到神經科醫生。聽我說完,他說:病人像是格林巴利綜合征,但是腦脊液正常。我說:沒關係,就給他治療,這叫試錯(Trial and error)。就算沒有效,也沒什麽害處。神經科醫生同意。給病人上免疫球蛋白,這是格林巴利綜合征的常規治療。當天注射了一針。
第四天查房,發現病人坐在沙發上,往天都是躺在床上。我一進門,他就告訴我,他好多了。又把腿動給我看。檢查了一下,雙下肢的力量是4/5。沒有完全正常,但是恢複之快,出乎意料。我再次表揚他,想起了以前發生的事,不然我都絕望了。
第五天,我想到要查查什麽誘發的格林巴利綜合征。查房時問他幾個星期前,有沒有咽喉痛,流鼻涕,發燒發冷、腹痛腹瀉。病人隻是反複說他安了疼痛泵以後的事。他又忘了。
免疫球蛋白療程是5天。又過了兩天,病人可以站起走路,但是需要助步器。夠好的了。
這個病人入院查了一大堆,至少花費兩萬美金,趕不上查房那恢複了記憶的幾分鍾。今天的診斷技術越來越高級,越來越昂貴,而病史和查體,仍然是最好最重要的診斷手段。不少時候,沒有病史,再昂貴的檢查也沒用。