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微侃醫林 86: CJD 還是腦腫瘤

(2022-10-09 06:51:37) 下一個

病人男，近60歲。過去史：偏頭痛，腦電圖診斷的癲癇/沒有臨床表現，小時候患過淋巴瘤，還有皮膚鱗狀上皮癌。關於癌症的病史很含糊，很可能沒有，或者早就治愈。病人總的說來，身體健康。

兩個月前，到德克薩斯旅遊。在那裏突然發作頭痛。回到這裏，住進另一個醫院。作了一大堆檢查： CT， MRI，腰穿。診斷是腦膜炎。用了十幾天抗菌素。頭痛似乎消失。出院。出院兩個星期，右腿痛。來到這個醫院。住了兩三天，疼痛似乎好轉。出院。過了幾天，又來到醫院。這次是神智不清，譫妄，幻覺，無法交流。入院住了一個多星期，出院送到療養院。一個多星期好，症狀惡化，又回來。我接手的時候，已經是第四次入院。查房，病人自言自語。看起來很憔悴。病人的太太t，非常不高興。說住了幾次院，也沒有診斷。她要求轉院。這個醫院算是比較高級的醫院。要轉，隻能往醫學院附院轉。

查完房，把其他病人處理完。再來仔細讀這個病人的資料。病人作了不少檢查。CT 腦袋和脊髓，MRI 腦袋和脊髓，作了三四次。腰穿作了4-5次。還有肝功腎功、血培養尿培養、RF、ANA、病毒、真菌……，太多次。醫院能作的檢查，作了50%以上。此外，神經科會診，腫瘤科會診，傳染科會診。

檢查結果，隻有幾個陽性： SSA 陽性，西尼羅河病毒IgG陽性，腦脊液總是低糖高蛋白。腦脊液還發現了間皮細胞（mesothelial）。

這些結果究竟和病人的症狀有什麽聯係？

• SSA 陽性，是幹燥綜合征（sjogrens syndrome）。

• 西尼羅河病毒IgG陽性，隻是表示曾經有感染。

• 腦脊液總是低糖高蛋白, 表示有細菌性腦膜炎，但是病人沒有典型的腦膜炎臨床表現（發燒，神智不清，頸部僵硬），腦脊液也沒有發現細菌。此外。病人曾經被作為細菌性腦膜炎治療，病情沒有改善。

• 腦脊液間皮細胞算不算中樞神經係統癌症？如果算，為什麽MRI沒有一點跡象。神經科醫生，腫瘤科醫生都傾向於癌症。我認為沒有什麽證據。癌症是占位性病變，沒有顱內包塊，癌症的診斷很難成立。這個病人的病史，簡單點說，就是突然發作的高級神經功能下降，突然發作的癡呆。癌症不是這種表現。有沒有可能，癌細胞在腦類彌漫性分布，從而破壞整個大腦功能？也許。但是我沒有遇到。

群友1：腦脊液這種細胞一般會懷疑腫瘤，也可以是不占位的。異常細胞一般會懷疑。血液係統的惡性腫瘤不是占位，有時候腦脊液首先發現。

清醫：懷疑自然是應該的，但是如何與病人的症狀聯係。想來想去，隻想到一個病。Creutzfeldt — Jakob disease （CJD)。CJD 叫Prion 疾病。 Prion 是很小的蛋白分子。或者通過病人腦組織傳染，或者自身變化而成。現在已經沒有用腦組織製成的藥物或者激素，自身變化累積的可能更大。瘋牛病也是一種Prion disease。CJD 發生率是每年百萬分之一。病史就是突然發作的行為障礙，譫妄，四肢抽搐。另外MRI有異常。腦脊液可以查14-3-3 片段。這個病人沒有CJD的所有特點。但是除了CJD，我想不出還有其它什麽病因。癌症也許有可能, 但是CJD的可能性更大。CJD無法治療，發作後幾個月就死亡。第三天查房，告訴病人夫人這個可能。他馬上就發火了。

腫瘤科醫生決定試一下換血漿。換了以後也沒有改善。又過了一個星期，病人突然發生呼吸困難, 馬上氣管插管。又過了一天，家屬放棄治療, 病人死亡。

腦脊液查CJD的結果，得送到其它什麽醫院查。直到病人死亡，究竟病因是什麽，沒有答案。

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