朊，指某蛋白質類，非指病毒。瘋牛病與過度添加某蛋白質食物密切相關，與病毒感染關係不甚明確。可去確認1下。

朊

 

 

簡介

朊病毒又稱蛋白質侵染因子（又稱毒阮）。朊病毒是一類能侵染動物並在宿主細胞內複製的小分子無免疫性疏水蛋白質。

朊是蛋白質的舊稱，朊病毒意思就是蛋白質病毒，是唯一不用DNA，RNA作遺傳物質的病毒。

朊病毒是一類能引起哺乳動物和人的中樞神經係統病變的傳染性的病變因子，美國生物學家斯垣利·普魯辛納（Prusiner）認為它是一種蛋白質侵染顆粒。

2病毒研究

用朊病毒命名朊粒（prion)不大恰當，朊粒的生物性狀與病毒差異很大，它的發現，提示在傳統的傳染病病原微生物及寄生蟲之外，又增加了一種全新類型的病原因子，其生物學位置還未確定。

朊病毒就是蛋白質病毒，是隻有蛋白質而沒有核酸的病毒。1997年諾貝爾醫學或生理學獎的獲得者美國生物學家斯垣利·普魯辛納（S. B. Prusiner）就是由於研究朊病毒作出卓越貢獻而獲此殊榮的。朊病毒不僅與人類健康、家畜飼養關係密切，而且可為研究與癡呆有關的其他疾病提供重要信息。就生物理論而言，朊病毒的複製並非以核酸為模板，而是以蛋白質為模板，這必將對探索生命的起源與生命現象的本質產生重大的影響。

朊病毒發現的意義

從理論上講，“中心法則”認為DNA複製是“自我複製”，即DNA～DNA，而朊病毒蛋白是PrP→PrP，是為“自他複製”。這對遺傳學理論有一定的補充作用。但也有矛盾，即“DNA→蛋白質”與“蛋白質→蛋白質”之間的矛盾。對這一問題的研究會豐富生物學有關領域的內容；對病理學、分子生物學、分子病毒學、分子遺傳學等學科的發展至關重要，對探索生命起源與生命現象的本質有重要意義。從實踐上講，其對人畜健康；為揭示與癡呆有關的疾病（如老年性癡呆症、帕金森病）的生物學機製、診斷與防治提供了信息，並為今後的藥物開發和新的治療方法的研究奠定了基礎

15朊病毒研究兩獲殊榮

有關朊病毒的研究在過去的諾貝爾獎百年中曾分別於1976年和1997年兩次獲得諾貝爾生理學和醫學獎。20世紀50年代初，居住在大洋洲巴布亞新幾內亞高原的一個叫Fore的部落還處在原始社會，他們一直沿襲著一種宗教性食屍習慣，若幹年後(一般5～30年)食屍者中不少人會出現震顫病最終發展成失語直至完全不能運動，不出一年被染者全部死亡。這種現代醫學所說的震顫病，當地土語稱之為“Kuru”。Fore部落原有160個村落、35000人，疾病流行期間80%的人皆患此病，整個民族陷入危亡。50年代後期，在世界衛生組織和澳大利亞政府的幹預下禁止了這種人吃人的陋習，發病率逐漸下降。

美國國立衛生研究院的Gajdusek和Gibbs與澳大利亞Zigas等人合作共同研究這種震顫性疾病，並通過一係列的實驗證實震顫病與羊瘙癢症、人早老性癡呆屬於同一病原感染，Gajdusek由此獲得1976年諾貝爾生理學和醫學獎。之後，各國科學家在震顫病方麵又做了大量的研究工作，發現震顫病是一種神經係統慢性退化性疾病，其病理變化與動物的海綿狀腦病很相似，並成功地構建了動物模型。美國加州大學神經病學專家StanleyB?Prusiner等提出，朊病毒是一種傳染性蛋白質顆粒，不含有核酸，可自身複製，Prusiner憑借對朊病毒的研究獲得1997年諾貝爾生理學和醫學獎。

瘋牛病簡介

1985年4月，醫學家們在英國發現了一種新病，專家們對這一世界始發病例進行組織病理學檢查。10年來，這種病迅速蔓延，英國每年有成千上萬頭牛因患這種病導致神經錯亂、癡呆，不久死亡。

2症狀

醫學家們發現BSE的病程一般為14～90天，潛伏期長達4～6年。這種病多發生在4歲左右的成年牛身上。其症狀不盡相同，多數病牛中樞神經係統出現變化，行為反常，煩躁不安，對聲音和觸摸，尤其是對頭部觸摸過分敏感，步態不穩，經常亂踢以至摔倒、抽搐。發病初期無上述症狀，後期出現強直性痙攣，糞便堅硬，兩耳對稱性活動困難，心搏緩慢(平均50次/分)，呼吸頻率增快，體重下降，極度消瘦，以至死亡。經解剖發現，病牛中樞神經係統的腦灰質部分形成海綿狀空泡，腦幹灰質兩側呈對稱性病變，神經纖維網有中等數量的不連續的卵形和球形空洞，神經細胞腫脹成氣球狀，細胞質變窄。另外，還有明顯的神經細胞變性及壞死。

3病原

醫學家研究證實，牛患BSE，是癢病傳到牛身上所致。癢病是綿羊所患的一種致命的慢性神經性機能病。其實癢病的發生已有兩百餘年的曆史。不過，醫學界至今未能找到導致癢病的根源，因此，瘋牛病的病原也就難以確定。

4流行病學

^[1]BSE於1986年最早發現於英國，隨後由於英國BSE感染牛或肉骨粉的出口，將該病傳給其他國家。至2001年1月，已有英國、愛爾蘭、葡萄牙、瑞士、法國、比利時、丹麥、德國、盧森堡、荷蘭、西班牙、列支敦士登、意大利、加拿大、日本等15個國家發生過BSE。阿曼、福克蘭群島等國家僅在進口牛中發生過BSE。　

易感動物為牛科動物，包括家牛、非洲林羚、大羚羊以及瞪羚、白羚、金牛羚、彎月角羚和美歐野牛等。易感性與品種、性別、遺傳等因素無關。發病以4～6歲牛多見，2歲以下的病牛罕見，6歲以上牛發病率明顯減少。奶牛因飼養時間比肉牛長，且肉骨粉用量大而發病率高。家貓、虎、豹、獅等貓科動物也易感。

飼喂含染疫反芻動物肉骨粉的飼料可引發BSE。BSE發生流行需以下兩個要素：①本國存在大量綿羊且有癢病流行或從國外進口了被TSEs(傳染性海綿狀腦病)汙染的動物產品；②用反芻動物肉骨粉喂牛。

5診斷

根據臨床症狀隻能做出疑似診斷，確診需進一步做實驗室診斷。

實驗室診斷

病原檢查：目前尚無BSE病原的分離方法。生物學方法(即用感染牛或其他動物的腦組織通過非胃腸道途徑接種小鼠，是目前檢測感染性的惟一方法。但因潛伏期至少在300天以上，而使該方法無實際診斷意義)。

腦組織病理學檢查：以病牛腦幹核的神經元空泡化和海綿狀變化的出現為檢查依據。在組織切片效果較好時，確診率可達90%。本法是最可靠的診斷方法，但需在牛死後才能確診，且檢查需要較高的專業水平和豐富的神經病理學觀察經驗。

免疫組織化學法：檢查腦部的迷走神經核群及周圍灰質區的特異性PrP的蓄積，本法特異性高，成本低。

電鏡檢查：檢測癢病相關纖維蛋白類似物(SAF)。

免疫轉印技術：檢測新鮮或冷凍腦組織(未經固定)抽提物中特異性PrP異構體，本法特異性高，時間短，但成本較高。

樣品采集：組織病理學檢查，在病畜死後立即取整個大腦以及腦幹或延腦，經10%福爾馬林鹽水固定後送檢。5．3鑒別診斷

應與以下疾病做鑒別：

有機磷農藥中毒(有明顯的中毒史，發病突然，病情短)；

低鎂血症、神經性酮病(可通過血液生化檢查和治療性診斷確診)；　

李氏杆菌感染引起的腦病(病程短，有季節性，冬春多發，腦組織大量單核細胞浸潤)；　

狂犬病(有狂犬咬傷史，病程短、腦組織有內基氏小體)；

偽狂犬病(通過抗體檢查即可確診)；　

腦灰質軟化或腦皮質壞死、腦內腫瘤、腦內寄生蟲病等(通過腦部大體解剖即可區別)。

6人類瘋牛病 “克——雅二氏病”

  “克-雅二氏病”(CLD)病毒示意圖

多年來，英國的專家宣稱，有10例新發現的克——雅二氏病患者，據說是吃了患瘋牛病的牛肉引起的，由此引起了全球對瘋牛病的恐慌。克——雅二氏病簡稱CJD，是一種罕見的致命性海綿狀腦病，據專家們統計，每年在100萬人中隻有一個會得CJD。

食用被瘋牛病汙染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克羅伊茨費爾德—雅各布氏症（簡稱克－雅氏症），其典型臨床症狀為出現癡呆或神經錯亂，視覺模糊，平衡障礙，肌肉收縮等。病人最終因精神錯亂而死亡。

醫學界對克－雅氏症的發病機理還沒有定論，也未找到有效的治療方法。

該病首發於某島土著人食用死者內髒後，由於該島土著人有食用死者遺體內髒的習俗，故該病高發。後由於歐美各國紛紛用“牛肉骨粉”飼養菜牛，牛發生相同症狀並導致大麵積播散，故克-雅氏症便以“瘋牛病”為人群所知。其致病原稱“朊毒體”、“朊病毒”，朊病毒是小團的蛋白質。利用正常細胞中氨基酸排列順序一致的蛋白進行複製，其過程尚不十分清楚。它是不同於細菌和病毒的生物形式，沒有（不利用）DNA或RNA進行複製，目前並無針對性治療。由於其結構簡單之特性，朊毒體的複製傳播都較細菌、病毒更快。

7朊病毒的發現