一般有家庭父母勞保的，都可以解決，費用相對少,

原發性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支持治療和並發症的治療外，目前尚無特效治療，根本性治療是同種異體造血幹細胞移植。繼發性HPS應作病因探索，治療應以基礎病與HPS並重。

家族性噬血細胞綜合征

　　a.化學療法：常用的化療藥物有細胞毒性藥物，如長青花堿或長春新堿與腎上腺皮質激素聯用，亦可應用反複的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質激素合用。有的應用VP16、腎上腺皮質激素，鞘內注射氨甲煤呤（MTX）及頭顱照射治療取得良好效果。有的主張在緩解時，應用上述藥物小劑量維持治療。

　　b.免疫治療：有人用環胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果，同樣，用抗胸腺細胞球蛋白（ATG）亦可誘導緩解。

　　c.造血幹細胞移植：盡管上述化療可使病情緩解，有的可緩解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先報告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海

  

巨噬細胞吞噬細菌

舉行的國際小兒血液腫瘤學術研討會上，日本學者Imashukn報告5例由 EBV所致的 HPS，應用造血幹細胞移植，隨後用環胞菌素A加VP16，大大改善了本病的預後。

　　d．治療方案：國際組織細胞協會1994年提出一個治療家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米鬆每日10mg/m2 與 VP16每周 150mg/m2，連用 3周，第4周起減量，第9周起VP16每2周用藥1次，並加用環胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年。有神經症狀者，前8周每2周鞘內注射MTX1次。如果是家族性HPS，爭取做異基因造血幹細胞移植。如果為非家族性HPS，則在8周治療後根據病情停止治療。

　　繼發性噬血細胞綜合征

　　繼發性HPS針對病因進行相應治療。對HPS或高細胞因子血症的治療對策為：

　　①類固醇療法或大劑量甲基強的鬆龍衝擊；

　　②靜脈滴注大劑量丙種球蛋白（多用於VAHS）；

　　③抑製T細胞活化的特異性抑製劑環孢菌素A或聯用G-CSF治療VAHS，或抗胸腺細胞球蛋白；

　　④直接拮抗細胞因子的抗TNF抗體和IL-1受體拮抗劑；

　　⑤為抑製或減少淋巴因子的供應源可采用化療。包括CHOP、CHOPE方案或緩慢靜滴長春新堿。屢已報道應用依托泊甙（VP16）治療原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。預後分析表明，對於不易與MH鑒別的HPS患者啟用化療是必需的；

　　⑥骨髓掃蕩性（根治性）治療和異基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血幹細胞移植治療FHL或耐化療的LAHS或EBV-AHS病例，優於常規化療和免疫抑製治療。

　　腫瘤相關性噬血細胞綜合征治療方案決定於疾病的類型，如HPS發生於治療前的免疫缺陷患者，則治療主要是抗感染及抗腫瘤；如果HPS發生於化療後，而腫瘤已緩解則應停止抗腫瘤治療，同時抗感染，加用腎上腺皮質激素及VP16；對進展迅速的MAHS則應針對細胞因子所致的損害進行治療，可用前述 HLH94方案。

 

治療原發病和去除病因，並注意支持治療。在治療過程中，要注意以下幾點：

1.病因中病毒感染較多見，慎用免疫抑製劑。

2.如為細菌或真菌感染，應及時抗菌治療，根據藥敏及治療反應及時調整用藥。

3.病因不明伴高熱者可采用糖皮質激素治療，除退熱外，還可促進腫大的肝、脾、淋巴結縮小，抑製組織細胞增生。

4.幹擾素及人血丙種球蛋白（丙種球蛋白）注射對部分患者有效，有條件可行骨髓移植治療。

5.很難與惡性組織細胞病鑒別，在排除其他可能原因後，可進行試驗性化療。方案有 CHOP、依托泊苷（VP-16）等，也可用環抱素A 治療。化療不能作為常規治療措施。

6.家族性噬血細胞綜合征目前暫無特效治療，以支持治療為主。

 

一般有家庭父母勞保的，都可以解決，費用相對少,幹細胞移植的費用最多大概20萬左右，有勞保者，顯然可以報銷，自己最多為出2萬左右，

所有跟帖： 

• 具體的勞保情況我不了解. 不過孩子現在是在挺排異反應. 這個階段他們沒錢了. 我把您的回答轉給了 -嶽蘭- ♀ (89 bytes) () 10/18/2011 postreply 14:07:30