溫淑萍2017-06-20 12:25 
經濟觀察網 記者 溫淑萍 6月17日，肌萎縮側索硬化（ALS）協作組2017學術年會於北京召開，這次年會上並未出現關於這一罕見病的好消息。中國人民解放軍總醫院神經內科黃旭升說，到目前，關於這一疾病的致病因素，以及有效治療方式還沒找到，仍隻能延緩。
中國，這一疾病的發病率約為十萬分之三，平均年齡在52到53歲左右。而德國的發病平均年齡為60歲以上，接近70歲。
肌萎縮側索硬化這一疾病又稱為漸凍人症。據北京大學第三醫院神經內科樊東升教授介紹，他曾看到有的患者在漸漸被“凍住”。這一疾病和其它疾病最大的不同點是，患者的腦子非常清楚，有的患者是慢慢的看著自己的肌肉一點一點的萎縮，失去知覺，看著自己死亡。而醫生，也是這樣看著患者，胳膊逐漸的再抬不起來，逐漸的像被凍住一樣……
關於漸凍人這一概念，台灣一位患者提出，好萊塢一部電影叫《極凍人》，把人凍住了，而正好和這一疾病的發病類似，跟隨這部電影的感覺，肌萎縮側索硬化症後來被俗稱為漸凍人症。
中國人民解放軍總醫院神經內科黃旭升稱，漸凍人症發病牽涉的因素非常多，有可能和遺傳因素有關，有可能和後天生活以及環境有關。而患病後，大部分病人表現都差不多，逐漸發生肌肉萎縮，這個病是一個逐漸進展的過程。不管你用什麽治療，病人感知不到他的肌力會改善，隻是它進展的速度可能會延緩一點。這個病能不能阻斷？當然我們都非常希望任何一個病發現的時候，都能想辦法阻斷。隨著科技的發展，我們也非常期待會有那麽一天。
據中華醫學會神經病學分會主任委員崔麗英教授，北京大學第三醫院樊東升教授、四川大學華西醫院商慧芳教授，在年會上公布的3項單中心研究數據顯示，我國ALS患者平均年齡約為53歲，低於國外患者。國外研究表明ALS患者平均生存期為3.5年，而我國實際平均生存期（30.5±20）個月，預計平均生存期89.4個月，明顯優於國外患者。
目前國際上ALS分期主要有兩類，King’s college和Milano-torino staging(mitos) systems，商慧芳教授經研究發現King’s college分期，根據病程中最近一次患者受累的區域不同，將ALS的病程從發病到死亡分為5期的分期更適用於中國人群，且經研究證實各期患者分布比例與國外研究幾乎一致，並具有簡便、循序評估的特點。
中國人民解放軍總醫院神經內科黃旭升透露，自2004年成立以來，協會從最初的6家ALS中心，慢慢發展成27家，並在各中心開設ALS專病門診。13年間，協會一直致力於填補國內ALS診治現狀的流行病學調查空白，成功撰寫並發布了《中國ALS診斷與治療指南》；努力提高中國ALS診治水平、全麵探索ALS最新的治療方案，取得了不少成就。協會連續舉辦會議14屆，累計發表國內文獻622篇，SCI 131篇；並與醫師協會合作，成功成立“漸凍人項目管理委員會”以及開展“6.21世界漸凍人日”的大型公益活動。
而目前，因為發病原因還不清楚，所以，希望患者盡早診斷和有身體不適積極就醫。如果能盡早明確診斷，對患者的生存將十分有利。通過合理的營養和用藥、積極治療，可延緩患者的病程，提高生存質量。
