小雅家裏堆放著滿滿一麻袋的他達拉非空藥盒。她去買偉哥的消息傳出後，接診她的華中阜外的程江濤教授非常關心她，多方聯係協調後，江蘇一家企業也願意免費為小雅提供一年的治療用藥。就診複雜、藥費高昂，尚玉芬連同其他家屬不止一次上有關部門反映過，希望肺動脈高壓的藥物能夠早日納入醫保。

被稱為“偉哥”、“壯陽藥”的西地那非、他達拉非，似乎一夜之間被正了名。

為其正名的是8歲的女孩小雅，她是一名肺動脈高壓患者。目前，我國大部分肺動脈高壓患者都服用過或正在服用這些被稱為“偉哥”及“壯陽藥”的藥。

直到今年九月，它陰差陽錯的故事再次進入公眾視野。當初為治療心血管病而研發的西地那非，在研究後期宣告臨床失敗，卻在治療男性性功能勃起障礙上獲得了成功。

“不管外麵有什麽樣的聲音和偏見，隻要大家知道了肺動脈高壓這個病，我就覺得值了。”小雅媽媽尚玉芬說。

據了解，在肺動脈高壓患者並不友好的就醫環境裏，他們沒有多少選擇。專門肺動脈高壓的藥物裏，隻有部分藥品納入個別省市地方醫保名單。

藥費高昂，不吃藥等於窒息

在世界衛生組織對肺動脈高壓的定義裏，肺動脈平均壓25mmHg是個分水嶺。但在8歲的女孩小雅身上，這個數字一度達到了116，數值越高，她離心衰越近。

確診了五年，小雅吃了五年的“偉哥”。不過她一開始不是吃“偉哥”的。

三歲生日當天，小雅被確診為肺動脈高壓。一開始服用的是靶向藥波生坦，後來因藥效並不理想，換成了安利生坦。醫生一度給的建議是聯合用藥，後因藥貴，小雅隻好吃起更便宜的他達拉非。最後改吃西地拉非至今。

他達拉非每粒106元，西地那非每粒126元，小雅一天需掰開服用三次。盡管如此，一個月下來，藥費也需要三千多元。如換成安立生坦、波生坦，每月則需五千多。“藥不能停，停了等於窒息，就靠這藥續命。每天都吃，算下來一年至少要吃1095顆。”尚玉芬說。

2006年，中國開始進口針對肺動脈高壓的靶向藥物，波生坦率先被批準用於治療肺動脈高壓。在多種靶向藥物的聯合治療下，中國患者的存活期極大地延長，已經達到了國際水平。但這些靶向藥物在河南省無一進入醫保，這讓很多像小雅這樣的家庭難以承受。

直到今年9月，她前去藥店買偉哥，遭到藥劑師的詢問。這才引發公眾對服用“偉哥”的肺動脈高壓人群的關注。

事實上，患有肺動脈高壓並服用“偉哥”的孩子還有很多。來自雲南的女孩貝貝，自確診以來，一直遵從醫生建議的聯合用藥，每天服用西地那非和安利生坦。

一日服藥三次，晚上吸氧，是10歲的貝貝雷打不動的日常。吃藥一個月後，卻不見媽媽讓自己停下來，這讓貝貝產生了質疑，“我什麽時候才能不吃藥呢”。媽媽耐心的解釋讓貝貝理解到自己身體的“嚴重”，即使自己不喜歡，她也聽話照做。貝貝上學後，早晚在父母的監督下吃藥，中午則在老師的監督下吃藥。

同樣服藥的，還有五歲的石家莊女孩依依。在麵對藏在鋁箔紙中的淡黃色和粉色藥片時，她有種莫名的排斥。自三歲確診以來，她隻知道自己生了“很重的病”，需要每天在服用他達拉非和安利生坦。

一開始脾氣稍倔的依依“強著不吃”，給爸爸急壞了。常年在外打拚的父親回到家後，隻能嗬斥她吃下這些藥片。此前，她從來沒被凶過。爸爸擔心是不是由於苦，依依才不願意吃，為此還試著嚐了一下兩種藥的外衣，發現沒有味道。在健康和任性之間，爸爸隻能狠下心來。

“118的高壓，她隨時可能心衰，怎麽敢讓她想不吃藥就不吃藥。”依依媽媽說。

不停藥，成了這些無法手術和無法去除病因的孩子們，唯一能與病魔作鬥爭的手段。每天按時按量吃藥，三個月一次複查，是醫生對他們最低的要求。

但小雅很難做到。她一直隻吃半量，最開始也遵醫囑三個月去複查一次，堅持了一年後，複查被迫拖延，去年一年去了三次，今年九月前，僅去了一次。

對於大多數人來說，等待複查需要的是時間，而對小雅一家來說，需要的是一萬元。

北京是個“大醫院”

在小雅被確診為肺動脈高壓後，當地的醫生建議去北京阜外醫院接受治療，那裏醫生經驗豐富。

小雅三歲那年，尚玉芬帶她去北京就診。媽媽說，住不起200元一晚有窗的房間，兩晚就400元，這是4粒偉哥的價格，夠小雅吃好幾天。她們找到了街邊吆喝攬客的旅館，娘兒倆蜷縮在120元一晚的房子裏。

旅館的房間沒有窗子，陽光和風都被擋在了外麵，設施簡陋，隻有床和床頭，半夜會被不知名的蟲子咬，小雅腿上留下清晰的紅腫。

主任一星期隻出一次診，化驗檢查後要等到下周才能再複診。這給尚玉芬母女在北京逗留的機會。住宿條件太差，白天不想待著房間裏，尚玉芬就用小拖車拉著小雅到處走走。

“走十幾米就喊累，也舍不得讓她走了，就一直拉著”。尚玉芬解釋。就這樣，有時媽媽拉著她從阜外醫院一路“步行”到什刹海。

從三歲到八歲，小雅的個子長了不少，在小拖車上腿已經伸不直了，隻能縮著 ，每每出門，總引得路人誤會，以為這媽媽在溺愛小雅，連經常打照麵的鄰居們也覺得這也是。商玉芬不做解釋，她不知道怎麽向別人解釋肺動脈高壓，更不願意向外人透漏小雅生病的事。

坐在媽媽拉著的小拖車上，小雅總是倒著經過一個個城市。她看到比自己站著看顯得更高一些的大樓，還有電視裏才看得到的北京胡同。漸行漸遠的街道，好像小雅學過的透視圖，勾勒出她對城市的印象。她喜歡這裏繁華的街道，還有高樓大廈。

不過，北京並沒有給依依留下好印象。挨針住院的陰影大過匆匆逛過的王府井，繁華的北京對她而言就像一個大醫院。

每次來京住院治療，媽媽總是攜帶一個黑色行李箱。久而久之，這成了一個依依的心結。以至於，有一次媽媽準備小長假帶上依依去杭州玩，在收拾行李時，依依卻躲在門背後探出個腦袋，怯怯地問：“又要去北京嗎”。

2017年冬天，依依的臉上出現針孔般大小的出血點，說話聲音也日漸沙啞。治療後，情況有所好轉。不到半個月，小腿又出現出血點，而且越來越虛弱，走幾步路隻能停下來休息。甚至有時嚎啕大哭，嘴唇也會突然變成紫色。

最終，化驗的報告上，出現了依依媽媽從未聽說的“重度肺動脈高壓”一詞。丈夫在電話裏聽出了妻子的不知所措，立刻從雲南趕回河北。

搜索“肺動脈高壓”相關資料顯示，“傳統藥物治療下患者平均存活期2.8年”，讓家人一度陷入絕望。當地醫生沒有這個病的治療經驗，隻好勸說家人去北京吧。不敢耽誤，依依和父母連夜坐火車趕往北京，還花了600元買了一個“黃牛號”。

直到護士要在大腿根上抽動脈血時，一路熟睡的依依才清醒過來，死死地抓著媽媽的手臂哭喊。為排查病因，通常需要抽二三十管血。

後來再複查，依依知道哭喊無效。穿著白大褂的大人不買她的帳，針一樣要挨，血還是照抽。於是變身“話癆”，還摸索出一套自己的規則，對北京安貞醫院裏操作嫻熟的護士說：“阿姨，你真漂亮。給我紮針一定不疼的，對嗎？”

在觀察了幫她抽血的護士，看病的醫生後，依依發現當病人是不愉快的。在醫院工作看上去倒挺有趣的，這讓她萌生了長大當醫生的想法。

依依正在服用的藥物 | 圖源受訪者

休學緩學，運動受限，畫畫是剩下的選擇

為了好好治療，孩子們都比別人晚上學。

小雅病情嚴重時，十幾米的步行都讓她氣喘籲籲，往返學校不走路又不現實，尚玉芬隻好為她辦理了休學。

小雅左胸腔比右胸腔高出一截，肥大的心髒像藏在她身體裏的一顆定時炸彈。有一次，快5歲的小雅跳了起來，還轉了個圈，尚玉芬為此擔心了好一陣，但更多的是開心。這個圈也讓尚玉芬惦記了五年。

之後的複查和吃藥，小雅病情漸漸穩定下來，她得以在七歲時上了小學。入學的那一年生日，她畫了一幅自畫像，是自己頭戴皇冠，穿著粉色的長裙的樣子，不過嘴唇被塗成了藍色，“藍嘴唇”也正是肺動脈高壓患者的標誌。

和小雅一樣，貝貝上學也費了一些周折。確診後她在幼兒園休學了半年，之後又緩了一年，才進入小學就讀。

對很多孩子來說，體育課是友誼升溫的場所，貝貝和小雅卻沒法參與其中。劇烈運動會讓健康人氣喘籲籲，對肺動脈高壓患者來說，運動耐量受限隻是表麵，一旦過量是要命的。

無法上體育課，起初貝貝會感到孤獨，頻繁的請假更讓她顯得特殊。大家去跑圈做熱身，看似“正常”的她，隻能站在一邊。大部隊的眼睛好像都盯著她看，仿佛她是被老師懲罰的孩子一樣。

有時，體育課上還會出現其他請假的小夥伴。漸漸地，從教室到操場，貝貝不再覺得自己特殊了。而同學們也從好奇變成了習慣。

孩子們也不再覺得貝貝特殊。雖然不懂“肺動脈高壓”這樣的字眼，但他們知道貝貝在其他科目上都很用功。開朗的她，班裏也有很多朋友。

但小雅卻沒怎麽被老師和同學理解。一次代課老師上課時，讓孩子們集體跑圈，但小雅跑了半圈就停下來了。這位代課老師不清楚小雅的病情，批評了小雅。回家後，小雅讓媽媽跟老師解釋，這讓尚玉芬很無奈。

小雅也嚐試過向別人解釋自己的病情。尚玉芬說，她有時會向大人說她是“高血壓”，但她自己也說不清楚，也隻和一個要好的朋友說了自己“生病”。

盡管入學時已跟學校反映過，小雅不能做劇烈運動，但多數老師仍然不知道，“肺動脈高壓”這個陌生的醫學名詞，給孩子的生命帶來的巨大威脅。

不能跑跑跳跳做劇烈運動，畫畫成了這些孩子們剩下的選擇。

從幼兒園起見過朋友的彩色鉛筆畫之後，小雅就一發不可收地愛上了畫畫。小雅稱自己將來想當畫家，做夢都想學畫畫。每年暑假，小雅都會把六七百的壓歲錢交給媽媽，期待去學畫畫。可這筆錢，往往都會在去北京做複查時被花掉。

今年6月，尚玉芬托朋友申請了三節免費課，終於圓了小雅學畫畫的心願。暑假本該去北京複查，但今年的一萬元任務還沒達成，為了讓孩子開心，尚玉芬給她報了個胡同裏的培訓班，半個月的費用，足以讓小雅吃8粒他達拉非。

愛畫畫的還有貝貝。確診前，她還報過跳舞培訓班，後因跳舞耗費體力，不得不暫停下來。在家的貝貝，有時會插上吸氧機，一邊吸氧，一邊畫畫。畫畫代替了自己身體，貝貝可以去到很遠，她畫自己在森林裏遇見各種動物。

小雅所畫“章魚” | 圖源受訪者

有錢吃藥是重中之重

提及女兒的未來，依依媽媽愣住了。依依一度高達130的肺壓，時常讓她感到後怕。女兒的病情能有所好轉，是這位母親幾年來唯一盼望的事。她沒有太多時間思考未來。

這猶如尚玉芬一樣。在許昌醫院複查時，醫生看了小雅在北京的化驗單，她脫口而出“這病沒得治呀”。常在醫院含淚的尚玉芬，這次忍住了沒哭。都堅持了這麽多年，她也心知路還很長，但這句話從醫生口中說出來時，仿佛拔走了一根刺在胸口的針，血流不止。

在小雅生病後，商玉芬與丈夫的工廠倒閉，於是雙雙下了崗。之前，小雅的爺爺遭遇車禍，這對尚未走出痛苦的家庭來說，無疑是雪上加霜。尚玉芬形容那段日子，“叫天天不應叫地地不靈”。

夫妻倆咬著牙挺著。他們一邊照顧孩子，一邊打零工，最多的時候，同時打了四份工。但微薄的工資仍填不了藥費的缺口。

最困難的時候，是第一次去北京就診。當時小雅父親發起網絡籌款，共募集到六萬塊。不過，尚玉芬一直對“捐款”這個詞很敏感，一再表示，最需要的不是錢，是藥。日子苦一點沒事，但沒藥吃卻是威脅到生命的。

好心人想過其他的法子給尚玉芬幫助。例如在小雅生日的時候，發給她兩百元的紅包，說給孩子買點好吃的，買點漂亮的裙子，甚至是“就當作幾粒藥錢”，尚玉芬都沒有收。

為了治病做出讓步的不止是小雅一家。

為給依依治病，姐姐所有的課外班都停了，作為補償，爸爸買了個平板電腦給姐姐。這樣下來，一個月能省下近3000元的費用，兩個月，就能多買一盒安利生坦。為此，姐姐從未抱怨過。還常主動跟媽媽說，妹妹一定會好起來的，而不用學跳舞鋼琴，對她來說是一種“解放”。

晚飯過後，姐姐常領著依依去樓下散步逛超市，用自己攢下來的零花錢，給依依買5塊錢一瓶的阿薩姆奶茶，或者是依依喜歡的雞肉串。

貝貝家更是如此。一年的藥費和複查費動輒二十萬，在貝貝生病半年的時候，家裏把剛裝修不久的房子賣了。貝貝媽媽表示，賣房時沒猶豫，房子可買，孩子的健康卻不行。夫妻倆的工資卡一個月有5000元被特地留出來作為貝貝的治療費，“這錢不敢亂花，專款”。

但並非所有的家庭都能賣得起房，留出專款。

今年七月，一名15歲的患有肺動脈高壓的女孩，在一次突然的感冒發燒後，沒能搶救過來。有知情的家長稱，女孩病情最嚴重的時候，醫生建議用注射試劑“瑞莫杜林”。20ml近一萬元，一度被藥物圈封為無藥能及的“王中王”。

女孩來自河北邢台的農村家庭，負擔不起。用了幾次後，他們嚐試過安利生坦的高仿製藥，即所謂的“印度藥”。盡管醫生一再囑咐市麵上假藥多，務必謹慎購買，但沒錢能讓不少人鋌而走險。有藥吃是總比沒藥吃好，無論它出自哪裏，效果如何。

“藥王”瑞莫杜林 | 圖源於受訪者

得益於那條短視頻，有人聯係到了尚玉芬，給小雅捐去了三盒國產的安利生坦。一家在廣州的藥廠上門表示也願意為小雅提供三年的免費藥。

“我們是幸運的，得到了關注，但和我們小雅一樣的人呢”。尚玉芬希望更多的肺動脈高壓患者得到關注。

關注帶來的也有打擾。報道出現後，成千上萬的關注讓小雅媽媽很緊張，手機停不下來，甚至有的人淩晨兩點多還給尚玉芬打電話。微信上紅色小圓點的數字達到三位數，朋友圈也設置為了“僅三天可見”。

事實上在“走紅”之前，尚玉芬一直把小雅當成正常孩子，但每年五月五日的肺動脈高壓日，不斷地提醒著她小雅的身體不健康。尚玉芬一家總要去參加一些活動，講述她們的故事。每講一次，尚未結痂的傷口就要在大眾麵前揭開一次。可為了讓更多的人了解肺動脈高壓的群體，尚玉芬也依然會去參加。

除了親友和醫生，家長們也常和一群素麵未謀的陌生人保持著聯絡。在這個建立在網絡的特殊家庭——病友群裏，患者和家屬總能互相體會到感同身受，隻是在病友群裏，大悲大喜是常態。

群裏也會有好消息。有位昵稱“烏鴉”的家長稱，孩子聯合用藥了兩年，肺壓指標已經降到正常，了解到小雅在吃他達拉非，就把剩下的藥寄到了小雅家，但拒絕接尚玉芬的轉賬。

吃藥是日常，納入醫保可期

偉哥仍是這些女孩們正在服用的藥物。

依依接受了每天吃藥的事實，不再發脾氣。最近肺壓亦降到了50，穩定了不少。媽媽不放心，每天親自把藥放到依依嘴裏，看著她含水吞下去。

小雅家裏堆放著滿滿一麻袋的他達拉非空藥盒。她去買偉哥的消息傳出後，接診她的華中阜外的程江濤教授非常關心她，多方聯係協調後，江蘇一家企業也願意免費為小雅提供一年的治療用藥。

貝貝媽媽總是在北京複診後買上三個月的用藥。她解釋，別的地方的藥不敢買。每天準備好貝貝當天的藥物，把裝著西地那非和安利生坦的方形透明藥盒塞進她的書包。隻是現在，老師再也不用監督她吃藥了。

就診複雜、藥費高昂，尚玉芬連同其他家屬不止一次上有關部門反映過，希望肺動脈高壓的藥物能夠早日納入醫保。

截至目前，隻有個別省市將相關藥物納入地方醫保名錄，小雅，依依和貝貝，分別所在的河南，河北和雲南地區，都尚未有此舉動。如若將肺動脈高壓所有治療途徑的藥物納入醫保，每年可以節省藥費四萬多元。

今年八月，國家醫療局、人社部聯合發布的《國家基本醫療保險、工傷保險和生育保險藥品目錄》（醫保目錄）中，用於治療肺動脈高壓的波生坦、曲前列尼爾（瑞莫杜林）等藥，都有望談判。據了解，波生坦自批準到進入《國家基本藥物目錄（2018）》用了十二年，如今更有望進入醫保。

9月20日，依依的媽媽在朋友圈發了一條視頻。依依穿著粉色條紋衫，綁著馬尾，頭戴蝴蝶結發箍的依依，在幼兒園廣播的兒歌裏開心地騎著車。這位媽媽，時常懷念女兒兩歲多還沒生病的日子，她說那是自己最快樂的時光，不需要擔心女兒的健康，也不用擔心錢夠不夠。

倘若成功納入醫保，對他們而言，生活或許還有別的選擇。