一、臀肌攣縮症的簡單介紹
(1)引文一:
頻繁肌肉注射 當心兒童致殘
孩子病了要吃藥,可是也有一些家長,以孩子服藥麻煩為理由,要求給孩子肌肉注射,當然,也有醫生遷就同意。臀部肌肉注射,雖然簡單易行,但如果不慎,會引起兒童坐骨神經損傷,造成一時性癱瘓。還有一種危險,如果頻繁注射,有可能導致兒童臀肌攣縮,甚至致殘,這種情況迄今還沒有引起人們高度重視。
反複注射局部肌肉纖維化
兒童臀肌攣縮是藥源性疾病之一。有些體弱的4—8歲兒童,常常因為反複呼吸道感染、扁桃體炎、肺炎或腸炎等疾病,多次接受肌內藥物注射。主要藥物為抗生素和解熱鎮痛藥,其中青黴素鉀鹽刺激性很強,反複注射最容易引起局部化學性炎症,繼而發生纖維化。據研究發現,以苯甲醇作為青黴素的溶解劑,雖然可以緩解疼痛,但是它具有造成肌肉纖維變形、形成硬結的副作用,這可謂雪上加霜。
一般肌肉注射部位在臀部外上四分之一處,因而此處最先受到傷害,嚴重時則會波及整個臀大肌。注入的藥液會順著肌肉纖維走向擴散,由於反複多次注射,肌肉纖維不斷受到藥液的刺激,而發生化學性、損傷性反應,導致肌肉組織萎縮變性,纖維組織增生。加之兒童肌肉嬌嫩,新陳代謝旺盛,對藥物刺激反應更為敏感、強烈,最終形成與臀大肌走向一致的條束狀纖維疤痕組織,引起肌肉痙攣,限製了髖關節的內收及屈曲活動,這種現象在醫學上稱為“兒童注射臀肌攣縮症”。
(2)引文二:
孩子走路怎麽有點像卓別林
患有注射性臀肌攣縮症的孩子,症狀主要表現在姿勢和步態異常。下蹲時,現象尤為明顯,雙膝不能並攏,兩腿必須分開,猶如青蛙屈曲的後肢,嚴重者坐位時不能蹺“二郎腿”,臥位時雙膝分開,也呈蛙式,故又稱為“蛙腿症”。孩子站立的時候,兩下肢輕度外旋,雙足不能完全並攏,呈“外八字”,行走蹣跚,尤其快步或跑步時呈跳躍狀,看起來倒頗有幾分像電影裏那怪模怪樣的卓別林步態。
臀部肌內注射次數越多,發病機會也就越多,而且發病年齡越早,病情也就越嚴重。所以,為了防患於未然,建議對孩子合理用藥,凡能口服的,避免注射。如果是必須要肌肉注射的,療程最好在3—5天,最多不能超過2周。在治療過程中,用熱毛巾外敷肌肉注射部位,每日2次,每次10分鍾。對於過多注射的兒童,在每一療程結束後,最好能做理療,以改善局部損傷組織的血液循環,促進局部損傷組織的痊愈。
如果發現孩子出現了類似症狀,確診之後要及時手術治療,治療方法簡便,效果良好。如果沒有及時手術治療,孩子的病情不但會遷延,還會日益加重,甚至會影響到骨盆的發育和股骨結構性改變,這不僅會給患兒帶來因致殘而造成的行動不便,影響他們的心理、生理健康,而且還會給今後的學習、生活、工作和交際,乃至婚姻等帶來無窮的苦惱和終生的遺憾。
二、臀肌攣縮症的原因及外觀
1、注射因素
多數學者認同該病與反複多次的臀部注射有關,肌注後局部形成硬塊即為肌纖維炎表現。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患兒病理組織檢查中發現注射部位有水腫和出血,這些地方可能發生纖維化,以後疤痕收縮導致攣縮。1968年Williama報道動物實驗注射抗生素部位產生炎症反應,以含2%苯甲醇稀釋的青黴素注入肌肉的反應最大,為變性壞死,而致纖維化。
2、兒童易感因素
(1)免疫因素。大量兒童接受肌肉注射,但發病者僅為少數。研究發現兒童臀肌攣縮患者存在免疫調節功能紊亂,TS細胞顯著低下,導致TH細胞相對亢進;患兒在接受苯甲醇注射後對藥物半抗原所引起的免疫反應不能及時中止,容易引起免疫損傷。同時觀察到患兒血清IgG升高、C?3降低為此提供間接證據。
人紅細胞膜具有受體,該受體是一種糖蛋白,紅細胞可通過其膜上的受體的粘附作用而識別、捕捉體內的免疫複合物。循環血中95%的受體位於紅細胞膜上,因此人們清除免疫複合物的主要細胞是紅細胞。試驗顯示臀肌攣縮症患兒紅細胞受體活性及紅細胞膜免疫複合物水平明顯低於正常人,提示患兒紅細胞免疫功能低下,不能及時有效地粘附和清除藥物注射後產生的免疫複合物。
連接切片法顯示攣縮臀肌小血管壁內有免疫複合物的沉積。免疫複合物可造成血管壁損傷,引起血管內凝血導致組織的缺氧狀態,進而肌細胞損傷、成纖維細胞活化最終引起臀肌纖維化。
(2)疤痕體質
(3)遺傳因素:
國外報道1例患兒為雙側三角肌攣縮和臀肌攣縮,而其母也有雙側三角肌攣縮,單純用肌注無法解釋,可認為與遺傳有關。
3、外傷、感染等因素
(1)先天性髖關節脫位術後並發症:國內曾報道數例雙側先天性髖關節脫位行開放複位、Salter截骨術後3~4月發現臀肌攣縮。
(2)臀肌筋膜間室綜合征後遺症
(3)臀部感染
4、病理變化?
(1)肉眼觀察 - 外觀可見患兒臀部有凹陷、腫塊或束狀帶,術中可見紅色的肌肉纖維被灰白色的纖維組織所替代,股骨大粗隆上更為明顯,增厚之筋膜攣縮,深入臀大肌、臀中肌部分肌纖維,成灰黃色,可夾雜於正常肌纖維中,嚴重者較少有正常肌纖維。臀大肌外上部分可見有纖維攣縮帶,寬度不一致,一般為2~7厘米,累及臀大肌全層,色澤蒼白 ,無彈性,為腱樣組織。?
(2)鏡檢 - 大部分攣縮臀肌可見肌細胞萎縮,多為局灶性或肌束外圍性,越接近纖維化部位萎縮越明顯。肌細胞橫紋消失,核皺縮溶解,部分形成均質無結構物質。肌細胞間及肌束間纖維間隔增大,形成纖維束,其內可見許多成纖維細胞。肌間血管數目減少,管壁增厚,管腔小而不規則,有的閉塞,管周可見中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。
三、臀肌攣縮症的嚴重程度檢測
武漢兒童醫院采用以下標準進行分度:
既往史:有多次反複的臀肌注射史 - 1分
症狀: 步態異常(八字、搖擺步態) - 1分
不能翹二郎腿 - 1分
雙膝並攏、下蹲受限 - 1分
體征: 屈髖受限或屈髖90°雙膝分開 - 1分?
Ober征陽性 - 1分?
雙膝劃圈征或髖部彈響 - 1分?
骨盆畸形或肢體假性不等長 - 1分
X線片: 髖臼指數減少 - 1分?
股骨頸幹角增大 - 1分
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根據評分進行臀肌攣縮分度:輕度:3~4分;中度:5~7分;重度:8~10分
四、臀肌攣縮症的治療
1、傳統治療方法:
手術治療?
(1)局部解剖?
臀大肌肌纖維從內上斜向外下,其上半部纖維延伸入髂脛束,下半部淺層也延伸髂脛束,深層纖維止於肌骨臀肌粗線,其近側緣與髂脛束相連。股骨大轉子內後方即臀大肌上半部纖維延伸入髂脛束深層存在一個與股骨縱軸平行的間隙,可作為鬆解標誌。術時隻要切開臀大肌近側緣和髂脛束相連處即可顯露,坐骨神經在其深部偏內筋膜下。在其淺麵進行臀大肌鬆解較安全簡便。?
(2)手術切口?
現多采用沿大轉子後上弧形切口進行手術,該切口清楚地顯示主要攣縮部位所在,確保操作順利;且於該部位鬆解,主要為腱性攣縮組織鬆解,手術創傷小,出血少;在股骨內後上方之間隙的淺麵進行鬆解較安全,可避免損傷坐骨神經;切口還可適當地往下延伸。早期曾采用小切口、沿髂棘切口及直切口,因其顯露不理想,徹底鬆解困難,已較少采用。S形切口由於創傷過大,出血多,欠美觀,也已少用。?
(3)手術方式?
可簡單分為以下幾種:?
①臀肌攣縮帶切除術:該手術創傷大,出血多,易損傷坐骨神經,術後殘留空腔,鬆解不徹底,尤其重型病例,臀大肌攣縮帶範圍大,在切除內側攣縮帶時因擔心損傷坐骨神經而切除不徹底,影響療效。故現已少用。?
②臀肌攣縮帶切斷術:手術簡單,創傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未鬆解,療效常不滿意。?
③臀肌攣縮帶切斷術加臀大肌止點鬆解術:采用大粗隆後上方弧形切口,能夠暴露闊筋膜後緣、臀肌攣縮帶的下緣及臀大肌腱板的下部,手術切口小、創傷小、在術野能夠充分解決致病因素,療效滿意。
五、目前較為先進的手術包括關節鏡和小針刀療法。歡迎大家討論!