圖文並茂 | 多發性硬化

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多 發性硬化或MS，是中樞神經係統炎性脫髓鞘疾病。疤痕組織不斷沉積所形成的硬化斑塊導致漸進性的肢體功能障礙。盡管MS的病因不明，一些研究者相信自身免 疫過程可能是其病因，遺傳、感染和免疫因素可能與其相關。可加劇或緩解的藥物及治療方式尚未確定。磁共振成像（MRI）T2相顯示許多高信號區域，其預示 存在廣泛性病變。

 

 

由 於本病難以診斷並且醫生不需要將這種病例報告給政府相關機構，所以MS流行病學數據有所不同。在美國，估計患MS 40萬人，每年發病10,000人。這其中以生活在北半球的白種人更常見，但15歲前移居到北方的個體患病率增加。男性較女性患MS的概率增加2-3 倍，20-40歲的成年人最常受其影響（小於16歲兒童大約2-5％受其影響）。大多數人MS患者整體預期壽命正常，因為這種疾病很少致命。但是，它可能 會導致嚴重的殘疾並且病人可能因MS相關的並發症死亡（例如長期臥床所致反複感染）。資料來源：美國國家多發性硬化症協會，國家神經疾病與中風研究所。

 

 

MS 是指沉積在腦實質、腦幹、視神經和脊髓內的斑塊。這些病變是由於淋巴細胞和巨噬細胞浸潤靜脈周邊，並且通常位於白質周圍。血管周圍的T細胞可以分泌一些物 質，其可破壞少突膠質細胞，而少突膠質細胞可產生利於神經傳導的髓鞘，另外軸突可產生不同程度的破壞。蘇木精和伊紅（H＆E）染色顯示血管周圍T細胞、B 細胞和巨噬細胞等炎性細胞浸潤。

 

 

雖 然脫髓鞘的確切機製不明確，一種可能的機製是由抗原呈遞細胞活化外周髓磷脂-特異性T細胞。T細胞通過粘附分子的表達穿過血腦屏障，並能分泌促炎因子（γ 幹擾素和腫瘤壞死因子），其可導致靜脈周圍組織的損傷。據推測額外抗原的暴露可能導致抗原表位的擴散和其它炎細胞的募集。活化小膠質細胞所釋放的自由基、 一氧化氮和蛋白酶也可導致組織損傷。

 

 

在 診斷該疾病時，該疾病可表現為幾種不同的表型：進展複發型（PRMS）（約5％），原發進展型（PPMS）（約10％），複發緩解型（RRMS）（約 85％）以及繼發進展型（SPMS）（約80％的SPMS由RRMS進展而來）。在疾病的早期階段，患者可能出現髓鞘再生並可修複因MS斑塊所致的損傷。 但是，隨著病情的進展，機體不能成功的代償脫髓鞘，脫髓鞘就成為永久性的了。資料來源：國家多發性硬化症協會，多發性硬化症國際基金會。

 

 

MS 的表現取決於病灶的確切位置、持續時間以及疾病的嚴重程度；因此，在疾病的不同進程中其檢查結果可能發生變化。MS的必要條件是症狀發作的“時間和空間分 離” （即發作間隔數月或數年，影響不同的解剖位置）。必須進行一個全麵的全身神經係統評估以確定疾病嚴重程度。症狀和體征可能持續數天或更慢；並且可能從輕微 到嚴重；可能很短暫也可能持續數月。常見功能障礙包括眼部症狀、局部無力、僵硬、局部感覺障礙、膀胱控製問題，反射亢進和步態障礙。次要問題包括感染、褥 瘡、肌肉骨骼疾病。10分的Kurtzke殘疾狀態量表可對疾病的征象和症狀的嚴重程度進行準確評價。

 

 

MS 的診斷是根據臨床症狀及輔助檢查結果。一些臨床醫生使用2010年修訂McDonald標準，該標準是結合臨床症狀、影像學檢查和特異性檢查來診斷MS 的。雖然血液和腦脊液對排除患者神經係統症狀的其它病因是有價值的，但大腦、脊髓MRI仍然是幫助確定症狀相關診斷和監測病情進展的首選檢查。對比T1相 和FLAIR相（液體衰減反轉恢複），MS斑塊在T2相顯示高信號（如圖所示）。T1加權成像檢測MS病變不太敏感，但它可以對慢性MS全腦萎縮情況進行 極好的全麵評估。因為存在水腫和炎症，脫髓鞘病變有時與腦腫瘤相似。

 

 

MRI對於評估複發型MS疾病進展是特別有效的。MRI所示為RRMS患者，前麵的一張為同一患者3個月以後所做。病變的大小顯著減小。

 

 

MRI對於評估腦幹或脊髓病變也非常好。此處圖像所示MS斑塊在頸髓（箭頭）。計算機斷層掃描（CT）和超聲對於MS的診斷作用非常有限。

 

 

用 於治療MS的藥物分為疾病修飾藥物（DMD）或對症處理藥物。目前所批準的藥物沒有可以治愈MS的，但是應當在疾病過程中盡可能早的應用DMD，因為這些 藥物可以通過減慢疾病進程從而減少複發的次數和嚴重程度，並減少疾病過程中新病灶的累積。對於急性加重期，可考慮應用甲鬆龍縮短病程。對於複發型MS患 者，FDA批準的藥物有β-幹擾素（1a或1b）、那他珠單抗、醋酸格拉替雷、芬戈莫德、特立氟胺、富馬酸二甲酯和米托蒽醌。FDA也批準米托蒽醌用於治 療SPMS和PRMS。沒有批準用於治療PPMS的藥物。這張幻燈片列出了一些仿製藥與藥物品牌方案。

 

 

疾 病的治療主要是對症處理。由於DMD病情整體惡化並且療效不佳，所以病人的健康主要依賴於症狀的緩解。臨床醫生必須對每一位患者的主要症狀提供個性化治 療。需要注意的是所列出的藥物都不是FDA批準用於治療MS的；相反，這是治療MS相關臨床症狀的總結。MS的研究正在進行，特別是聚焦於防止病情加重的 新治療。研究者也試圖更好地理解MS的病因和發病機製。

 

 

MS 的主要治療包括理療、職業治療和言語治療。除了提供減少痙攣、維持關節活動度、強化肌肉和提高協調性的訓練外，治療師還提供了輸入性的輔助設備和裝置，以 改善患者的生活質量。水中有氧運動為MS患者的一種有效治療手段。MS患者的手術一般限於緩解症狀、疼痛控製和放置鼻飼管。

 

 

醫脈通編譯自：Multiple Sclerosis: Slideshow.Medscape. May 7, 2014