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帕金森症最新發現?!有待於深入研究整理

(2009-06-11 05:14:26) 下一個

讀博的課題是有關於老鼠振顫的分子遺傳方麵的,雖然知道了qk-1基因與振顫有關,但是畢業後,當了醫生就再也沒有往下研究。今天突然發現一例手腳都振顫的患者,在非藥物治療後處於某一狀態下,振顫可以停止,竟長達1多個小時,這大概是最新的科學發現吧,有待於進一步探討。
Quaking is an autosomal recessive mutation that exhibits pleiotropic phenotypes, tremor, male sterility and embryonic lethality. qkI, encoding a KH domain RNA binding protein, was isolated as a candidate gene for this mutation in 1996

震顫

  震顫(tremor):
  zhènzhàn
  兩組拮抗肌交替收縮所引起的肢體擺動動作。
  分類:
  靜止性震顫:震顫於靜止時發生,如“搓丸樣”。
  見於帕金森氏病(Parkinson)
  意向性震顫: 在動作時發生,愈近目的愈明顯,
  見於小腦病變,及特發性震顫又稱家族性、遺傳性良性震顫。
  撲翼樣震顫:見於肝昏迷早期、慢性肝病。
  老年性震顫:表現為點頭或搖頭,無肌張力增高。
  
姿勢性震顫的症狀

 在精神緊張和做精細動作時加劇,常伴下肢震顫。


原因

大腦皮質運動區及其下行纖維、基底節、腦幹、小腦、脊髓、周圍神經以及肌肉各部的病變均可引起不自主運動。震顫可由紋狀體、小腦及小腦有關的結構或額葉病變引起;肌束顫動見於運動神經元病變等。不自主運動可因生理或精神因素引起,但大多為器質性病變所致,主要見於感染、中毒、變性、遺傳和家族性發育異常等疾患,也可見於腦血管病、外傷、腫瘤等。


勞累過度不光是手,身體也是一樣,把你的力氣好完了再拿別的重東西當然顫了,原因是什麽?和帕金森症的內在關係。

寒冷引起的振顫是因為冷刺激了肌肉上的β-2受體、產生了興奮;藥物中比如β-2受體興奮劑也會引起肌肉的振顫,那麽帕金森症是什麽原因引起的那,到目前還沒有確切的肯定。


先將帕金森症的科普介紹一下

  • 帕金森氏病又稱震顫麻痹,是中老年人最常見的中樞神經係統變性疾病。震顫是指頭及四肢顫動、振搖,麻痹是指肢體某一部分或全部肢體不能自主運動。其得名是因為一個名為帕金森的英國醫生首先描述了這些症狀,包括運動障礙、震顫和肌肉僵直。一般在50~65歲開始發病,發病率隨年齡增長而逐漸增加,60歲發病率約為1‰,70歲發病率達3‰~5‰,我國目前大概有170多萬人患有這種疾病。目前資料顯示,帕金森氏病發病人群中男性稍高於女性,迄今為止對本病的治療均為對症治療,尚無根治方法可以使變性的神經細胞恢複。


    帕金森氏病的病因及分類
    帕金森氏病的病因現在還不是很清楚。目前公認其病因是神經細胞的退行性變,主要病變部位在黑質和紋狀體。這裏有一種叫黑質細胞的神經細胞,黑質細胞數量的逐漸減少、功能的逐步喪失,致使一種叫多巴胺的物質減少,從而引起上述症狀。根據動物實驗和流行病學的結果認為帕金森氏病與遺傳也有一定的關係。
    根據發病原因,可把震顫麻痹症狀分為兩類,一類叫做原發性震顫麻痹,即找不到明確的原因或者發病原因可能跟遺傳有關係,我們將它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一類叫做繼發性震顫麻痹,即因某種腦炎、中毒(如一氧化碳、錳、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪類和丁酰酞苯類藥物以及三環類抗抑鬱等藥物中毒等)、腦血管病、顱腦損傷、腦腫瘤,等引起,我們又把它叫做帕金森氏綜合征或帕金森綜合征、震顫麻痹綜合征。
    帕金森氏病的症狀
    帕金森氏病起病緩慢,是逐漸發展的,也就是說並不是一下子就發展到非常嚴重的程度,是一種緩慢的、進展性的發展過程。病人最突出的就是如下三大症狀:
    1、運動障礙。可以概括為:運動不能:進行隨意運動啟動困難。運動減少:自發、自動運動減少,運動幅度減少。運動徐緩:隨意運動執行緩慢。患者運動遲緩,隨意動作減少,尤其是開始活動時表現動作困難吃力、緩慢。做重複動作時,幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時,字越寫越小,稱為“小寫症”。有些會出現語言困難,聲音變小,音域變窄。吞咽困難,進食飲水時可出現嗆咳。有的患者起身時全身不動,持續數秒至數十分鍾,叫做“凍結發作”。
    2、震顫。表現為緩慢節律性震顫,往往是從一側手指開始,波及整個上肢、下肢、下頜、口唇和頭部。典型的震顫表現為靜止性震顫,就是指病人在靜止的狀況下,出現不自主的顫抖。主要累及上肢,兩手像搓丸子那樣顫動著,有時下肢也有震顫。個別患者可累及下頜、唇、舌和頸部等。每秒鍾4~6次震顫,幅度不定,精神緊張時會加劇。不少患者還伴有5~8次/秒的體位性震顫。部分患者沒有震顫,尤其是發病年齡在70歲以上者。
    3、強直。就是肌肉僵直,致使四肢、頸部、麵部的肌肉發硬,肢體活動時有費力、沉重和無力感,可出現麵部表情僵硬和眨眼動作減少,造成“麵具臉”,身體向前彎曲,走路、轉頸和轉身動作特別緩慢、困難。行走時上肢協同擺動動作消失,步幅縮短,結合屈曲體態,可使患者以碎步、前衝動作行走,我們把它稱為“慌張步態”。
    隨著病情的發展,穿衣、洗臉、刷牙等日常生活活動都出現困難。另外,有的患者還可出現植物神經功能紊亂,如油脂臉、多汗、垂涎、大小便困難和直立性低血壓,也可出現憂鬱和癡呆的症狀。返回


    帕金森氏病的診斷
    一份有關中國帕金森氏病流行病學研究的報告顯示,目前國內患帕金森氏病總人數已達172萬人,55歲以上人群帕金森氏病患病率近1%。然而,帕金森氏病患者都將帕金森氏病的一些早期症狀混同為身體機能的正常衰老,結果延誤了治療時機。
    1、帕金森氏病的診斷標準
    (1)臨床表現:大部分帕金森氏病患者在60歲後發病,偶有20多歲發病者。起病多較隱襲,呈緩慢發展,逐漸加重。主要表現為:震顫(常為首發症狀)、肌強直、運動遲緩、姿勢步態異常、口、咽、齶肌運動障礙。
    (2)輔助檢查:采用高效液相色譜(HPLC)可檢測到腦脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低。顱腦CT可有腦溝增寬、腦室擴大。
    (3)排除腦炎、腦血管病、中毒、外傷等引發的帕金森氏綜合征,並與癔症性、緊張性、老年性震顫相鑒別。
    主要根據典型的症狀來做出診斷,有時鑒別困難要借助輔助檢查。



  • 帕金森症是一種常見的神經功能障礙疾病,主要影響中老年人,多在60歲以後發病. 症狀 其症狀表現為靜止時手、頭或嘴不自主地震顫,肌肉僵直、運動緩慢以及姿勢平衡障礙等,導致生活不能自理。

    帕金森症又稱震顫麻痹,是中老年人的一種常見疾病。
    雖然我國帕金森症的發病率和西方國家相比較低,在55歲以上的人群患病率是 1% ,但是患者總數並不少。醫學專家們正在努力尋找根治此病的有效方法。他們認為,該病病情發展的快慢在很大程度上取決於患者本身的心理素質和家庭關懷,有帕金森病人的家庭要保持樂觀心情,加上良好的家庭護理和合理治療,病人的病情是可以得到控製的。
    主要症狀
    ● 震顫:多從一側肢體開始的節律性抖動,靜止休息時更明顯,睡眠時消失。隨著疾病的發展,另一側肢體及下頜、口唇、舌部也會出現顫抖。
    ● 強直:肢體與軀幹肌肉僵硬,麵部表情刻板,眨眼動作減少,稱為“麵具臉”。
    ● 動作緩慢:日常生活中的各種動作如穿衣服、係鞋帶等動作緩慢,字越寫越小,行走時兩步之間距離縮小,講話聲音低沉、語音單凋,後期可能出現吞咽困難、進食嗆咳。
    ● 姿勢障礙:病人站立時頭頸與軀幹前傾,膝關節微曲;行走時,身體前傾,容易跌倒。
    ● 其他可能還有皮膚油脂溢出、排便困難、情緒低落以及智能減退等症狀。
    發病原因
    帕金森症的發病機理還不十分清楚,其病理變化主要為腦內的黑質、尾狀核、殼核中的多巴胺含量減少.神經元的老化、環境中的有害物質、感染、一氧化碳中毒以及遺傳傾向等,都被認為與本病的發生有關。
    營養預防
    由於本病的病因不十分明確,預防比較困難,因而要注意避免接觸各種化學物質和有毒的氣體;使用抗抑鬱藥品時要謹慎;平時飲食上要注意選擇低脂、低膽固醇食物,以預防高血壓、動脈硬化的發生。
    此外,本病的發生與慢性酒精中毒有一定的關係,所以應避免飲酒。
    飲食調理
    1、避免過多攝取含維生素B6的食物,因為維生素B6會影響左旋多巴等抗震顫麻痹藥進入腦內。此類食物主要有:豆類、薯類、蕎麥、葵花子、香蕉、花生等。
    2、早、中餐適當限製飲食中蛋白的質量,晚餐時補齊。由於蛋白質中的大型中性氨基酸可與左旋多巴競爭血腦屏障,影響藥物進入腦內。因此,在服藥期間,早、午餐盡量不吃蛋白質豐富的食物,如牛奶、雞蛋等,人體所需蛋白質可於晚餐補齊。
    3、左旋多巴這類藥物需在酸性環境中溶解。因此服此類藥時,可適當飲用酸性飲料,如檸檬汁,以利藥物吸收,提高療效。
    4、咖啡、茶等飲料可適量飲用。咖啡堿、茶堿都能抑製睡眠。帕金森症患者,特別是老年患者整天處於困倦狀態,使用多巴胺受體激動劑,更易出現嗜睡狀態。因此,喝茶、咖啡對克服這些現象有益,可適量飲用。巧克力和含咖啡因的飲料也有助於帕金森症的預防。
    5、飲酒,由於震顫麻痹患者存在姿勢反射障礙,大量飲酒會影響平衡功能,極易引起顫抖,但少量飲酒,尤其對有抑鬱症者,可以提神並促進食欲。
    http://crbj.sh1yao.com/lore/loreinfo.php?pid=2409

    我國帕金森病應用基礎研究獲得重要進展
                                                                   本文來自: 中國疾病網[url]http://www.15880.com.cn[/url]

    一項曆時多年的課題,將我國帕金森病的使用基礎商討推進到國際先進水平,在疾病的發病機製、效力顯像診斷和基因調理方麵取得了嚴重的轉機。

        帕金森病是中老年人常見的神經係統變性疾病,如今,醫學界如故無法揭開病因和發病機製的謎團,診斷依據首要來自臨床症狀,尚缺少特異性的客觀檢測指標。

        上海第二醫科大學隸屬瑞金病院陳生弟教誨等人,在帕金森病的發病機製商討範圍,初次報道了病人血IgG(免疫球卵白G)和在國內首先使用脂多糖觀察到免疫毀傷機製出席到帕金森病的發病曆程中,證據細胞外液興奮性氨基酸和一氧化氮含量增高的興奮性毒影響出席帕金森病的發病機製。

        商討人員還初次應用單光子發射斷層掃描和放射自顯影手藝(SPEC),商討了大、小鼠和猴帕金森病模子的多巴胺運轉卵白和多巴胺D2受體的效力改變順序,證據了前者的效力改變早於後者,與病變水平親近幹係。商討展現,在SPECT顯像中采納多巴胺運轉卵白示蹤劑,就也許對帕金森病的早期診斷和病情監測提供實在的理論依據。

        如今,醫學界對於帕金森病的調理首要使用鎮定劑或者手術對症調理,但仍生存肯定的不敷,並有較多的副影響。陳生弟教誨與中科院上海生化所及心理所的商討人員一同,協作商討了帕金森病動物模子的基因調理。他們采納了酪氨酸羥化酶等粉飾的長生化成纖維細胞,以及轉基因成肌細胞移植,調理帕金森病大鼠模子,從行徑、病理和基因表達等方麵,都證據了調理的成就。同時,商討人員在斷定了膠質細胞源性神經營養因子對中腦多巴胺能神經元具有營養、維護和修複影響的基礎上,進一步在動物腦內證據了腺病毒介導的神經營養因子對神經毒物有抵拒影響,講明這一因子對黑質神經元具有維護影響。
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    評論
    youyi98 回複 悄悄話 回複水波藍影的評論:
    癲癇是痙攣,抽搐,已不是振顫了。
    水波藍影 回複 悄悄話 還有關於問題4,有沒有可能是癲癇病中的一種?叫做肌陣攣性發作:突然,短暫,快速的肌肉收縮,可能遍及全身,也可能限於麵部,軀幹或者肢體?
    水波藍影 回複 悄悄話 沒看懂quaking 的解釋,太專業了,你能否用通俗一點的語言在解釋一下嗎?
    俺怎麽發現快成了你的老板了呢?在不斷地給你加活兒。請見諒!
    水波藍影 回複 悄悄話 非常感謝!我的問題又讓你多碼了不少字,真不好意思,辛苦了!
    youyi98 回複 悄悄話 4,有精神緊張,恐懼造成,還有寒冷也可以造成振顫。根據具體原因具體分析。怎麽可以不對症亂說那。
    3,我文中的是tremor,我的課題是quaking
    2,MIR檢查腦沒有問題
    水波藍影 回複 悄悄話 有幾個問題想問:
    1‘在非藥物治療後處於某一狀態下,振顫可以停止,’是那種治療?
    2 有振顫的患者,除了可能患有帕金森症,還有什麽其它的可能性?
    3 你文中的振顫翻譯成英文,使Tremor 嗎?
    4 你遇見過隻有晚上要入睡,但發生Tremor而不能入歲的患者嗎?
    (患者白天不振顫)
    5 不管你遇沒遇見如問題4中所提到的患者,對這樣的患者,你有
    什麽好的治療建議嗎?

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